Num livro anterior “Ver mas não ver”, há uma passagem que mostra que o mundo não é o mesmo que era na mente quando o espelho de repente se torna desconhecido para si mesmo. Este livro descreve uma imagem médica de uma perspectiva científica popular: agnosia visual, uma perda de contacto entre objectos visualmente percebidos e material previamente lembrado e que se torna irreconhecível, é uma desordem cognitiva adquirida causada por danos localizados no cérebro. No passado, falávamos deste problema em doentes com AVC ou tumor, mas de facto, num subtipo de doença de Alzheimer, atrofia cortical posterior, os sintomas visuais podem ser a única manifestação precoce.
Vejamos um exemplo específico: uma paciente do sexo feminino de 62 anos de idade apresentou à clínica queixando-se de uma persistente perda de visão e consciência espacial durante quatro anos. Inicialmente, ela notou que não conseguia distinguir direcções quando conduzia à noite e que estava sempre cortada quando estacionava; o lado direito do seu corpo bate frequentemente à porta quando caminhava. Por vezes não conseguia encontrar coisas em casa quando estas estavam mesmo à sua frente. A paciente adora ler, mas nos últimos anos, descobriu que não conseguia concentrar-se na leitura e muitas vezes em seriedade. Ao ver televisão, parecia que as imagens no ecrã estavam a abrandar. O paciente foi primeiro a um exame oftalmológico e foi encaminhado para a neurologia depois de a oftalmologia ter sido excluída. O ecrã inicial da função cognitiva do paciente, o Inventário Breve do Estado Mental, tinha uma pontuação de 26, que estava basicamente no intervalo normal. No entanto, o paciente teve um desempenho muito fraco num dos gráficos de cópia (ver Figura 1). Uma avaliação neuropsicológica detalhada revelou graves deficiências em testes relacionados com a visão, tais como desenho, leitura e nomeação, enquanto outras funções cognitivas tais como linguagem, memória, atenção, e funções executivas eram normais. A ressonância magnética cerebral subsequente revelou atrofia cerebral significativa no córtex cerebral posterior, principalmente nas regiões parietais e occipitais, e foi considerado um diagnóstico clínico de atrofia cortical posterior (PCA).
>br />PCA é uma classe de síndromes neurodegenerativas, que se manifesta de forma proeminente como deficiência visual-espacial (má orientação, desorientação, medo de sair à noite, etc.), percepção visual diminuída (dificuldade em ver, nenhum conceito de distância espacial), e exame oftalmológico normal. No mesmo período, podem ocorrer disfunções corticais mais elevadas, tais como perda de leitura, escrita, reconhecimento e utilização. As lesões envolvem principalmente os corticais parietais, occipitais e occipitotemporais, e a atrofia limitada nas áreas correspondentes é vista nas imagens de TC ou RM, e as imagens PET ou SPECT revelam um fluxo sanguíneo reduzido nas áreas correspondentes. Devido à relativa raridade e ao facto de muitos doentes serem primeiro diagnosticados em oftalmologia e não em neurologia, existe uma certa quantidade de diagnósticos errados perdidos. Só em 1988, quando foi sistematicamente descrito por Benson, um erudito ocidental, é que recebeu atenção, e desde então só há cerca de 20 anos, muito menos do que a doença de Parkinson e a doença de Alzheimer (AD), que têm uma história de mais de 100 anos.
Em termos de características patológicas, 80% dos pacientes com PCA apresentam deposição amilóide beta e emaranhados de fibra neuronal, o que é consistente com a doença de Alzheimer e pode ser considerado como um subtipo de AD, também conhecido como a variante visual da AD. O tratamento pode referir-se à AD escolhendo medicamentos como os inibidores da colinesterase. Além disso, outros 20% de PCA podem ter uma base patológica em doenças menos comuns como a degeneração do gânglio corticobasal e a demência corporal de Lewy. Ao contrário da AD típica, os pacientes com PCA em fase inicial têm geralmente memória situacional intacta, linguagem normal, atenção e funções executivas, autoconsciência da doença e um forte desejo de tratamento.