As principais funções das mitocôndrias são a conversão de energia, a participação no ciclo dos ácidos tricarboxílicos, o armazenamento de iões de cálcio, a regulação da proliferação celular e do metabolismo celular, a síntese do colesterol e de certas hemoglobinas, como se explica a seguir.
1) Conversão de energia: as mitocôndrias são o local do metabolismo oxidativo nos eucariotas, onde os açúcares, as gorduras e os aminoácidos são finalmente oxidados para libertar energia.
2) Participação no ciclo dos ácidos tricarboxílicos: cada molécula de piruvato produzida na glicólise é ativamente transportada através da membrana mitocondrial. Depois de entrar na matriz mitocondrial, o piruvato é oxidado para formar acetil-coenzima A, o principal substrato do ciclo do ácido tricarboxílico.
3) Armazenamento de iões de cálcio: as mitocôndrias podem armazenar iões de cálcio e trabalhar em sinergia com estruturas como o retículo endoplasmático e a matriz extracelular, controlando assim o equilíbrio dinâmico da concentração de iões de cálcio na célula. Regulam o potencial de membrana e controlam a morte celular programada.
4) As mitocôndrias estão também envolvidas na regulação da proliferação celular e do metabolismo celular.
5) As mitocôndrias estão também envolvidas na síntese do colesterol e em certas funções da hemoglobina.