Visão geral
白细胞减少症一般指外周血中白细胞计数持续低于健康人正常值的状态
轻者无症状，严重者可表现为疲乏、无力、头晕、食欲减退、易感染等
主要与感染、药物、理化因素、疾病等因素有关
以去除病因，预防感染治疗为主，部分需升白细胞治疗
Definição
A leucopenia é geralmente definida como um estado em que a contagem de glóbulos brancos no sangue periférico é consistentemente inferior ao valor normal para uma pessoa saudável. Normalmente, é inferior a 4,0 x 109/L nos adultos, inferior a 4,5 x 109/L nas crianças com 10-12 anos de idade e inferior a 5,0 x 109/L nas crianças com menos de 10 anos de idade.
A diminuição do número total de glóbulos brancos é afetada principalmente pelo número de neutrófilos, e grandes alterações no número de linfócitos também podem causar alterações no número total de glóbulos brancos.
A neutropenia é definida como uma contagem absoluta de neutrófilos inferior a 2,0 × 109/L em adultos, inferior a 1,8 × 109/L em crianças com mais de 10 anos de idade, ou inferior a 1,5 × 109/L em crianças com menos de 10 anos de idade; uma contagem absoluta de neutrófilos inferior a 0,5 × 109/L é conhecida como deficiência de granulócitos.
Causas
Causas
Congénitas
Doenças primárias ou hereditárias, como a neutropenia crónica primária, a neutropenia crónica familiar e, menos frequentemente, a neutropenia periódica.
Adquiridas
生成减少
Lesão da medula óssea: danos directos ou inibição das células estaminais hematopoiéticas por venenos químicos, radiações ionizantes, medicamentos citotóxicos, etc.
Infiltração da medula óssea: mieloma, leucemia, tumores metastáticos infiltram-se na medula óssea e afectam a hematopoiese normal.
Perturbações da maturação: as carências de nutrientes, como a vitamina B12 ou o ácido fólico, as síndromes mielodisplásicas, a hemoglobinúria paroxística do sono, etc., afectam a maturação normal dos leucócitos.
Infeção: infeção viral, bacteriana, etc.
消耗或破坏过多
Factores imunológicos: incluindo fármacos, doenças auto-imunes como o lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatoide, etc., podem causar leucopenia.
Factores não imunitários: incluindo o aumento da depleção de leucócitos devido a infecções graves, ou a retenção e destruição de neutrófilos no baço devido a hiperesplenismo.
分布异常
A hemodiálise pode fazer com que os leucócitos permaneçam na vasculatura pulmonar durante um curto período de tempo. As infecções bacterianas graves e a desnutrição maligna podem fazer com que os leucócitos passem para o pool marginal, resultando em pseudogranulocitopenia.
Sintomas
Sintomas principais
Os sintomas da leucopénia variam de acordo com a gravidade e a doença primária.
轻度（中性粒细胞＞1.0×109/L）
Clinicamente, não há geralmente sintomas específicos, manifestando-se principalmente como sintomas da doença primária.
中度[中性粒细胞（0.5～1.0）×l09/L]及重度（中性粒细胞＜0.5×109/L）
Para além dos sintomas da doença primária, podem também ser observados sintomas inespecíficos como fadiga, fraqueza, tonturas e perda de apetite.
Susceptíveis a infecções, podem ocorrer infecções respiratórias, gastrointestinais e do trato urinário. As pessoas com deficiência de granulócitos podem desenvolver febre alta, choque tóxico infecioso e outros sintomas.
Consulta
Departamento de Medicina
Hematologia
Em caso de leucopenia persistente, recomenda-se a consulta imediata do serviço de hematologia.
Preparação da consulta
Preparação da consulta: Registo, preparação de documentos, perguntas frequentes
Conselhos para a consulta
Antes de procurar tratamento médico, deve tomar as medidas de proteção adequadas, incluindo o uso de máscara e a desinfeção cuidadosa do corpo para evitar infecções.
Lista de controlo da preparação
症状清单
Preste especial atenção ao momento do início dos sintomas, às manifestações especiais, etc.
Existem sintomas como cansaço fácil, fadiga, tonturas, perda de apetite, etc.?
Existem sintomas de febre recorrente?
Existem sintomas como tosse, tosse com pus e expetoração, fezes com pus e sangue, micção frequente, urgência urinária, micção dolorosa, hematúria, etc.? São frequentemente recorrentes?
病史清单
Existem doenças do sangue, infecções agudas ou crónicas, doenças reumáticas?
Existem doenças do sangue, infecções agudas ou crónicas ou doenças reumáticas entre os familiares?
Existem familiares com leucopenia ou neutropenia?
O doente está a tomar medicação durante um longo período de tempo?
Foi efectuada quimioterapia recentemente?
A radioterapia foi efectuada recentemente?
Fez recentemente radiografias ou tomografia computorizada (TC)?
Esteve exposto a pesticidas ou outras substâncias tóxicas?
检查清单
Resultados de exames dos últimos 6 meses para levar ao consultório médico
Boletins de análises de rotina ao sangue, urina, fezes e bioquímica.
Boletim de exame citológico da medula óssea.
用药清单
Medicamentos dos últimos 3 meses, se disponíveis em caixas ou embalagens, trazer para a consulta médica
Medicamentos antineoplásicos citotóxicos, tais como antimetabolitos, agentes alquilantes, etc.
Antipiréticos e analgésicos como o ibuprofeno, a aminopirina, a indometacina, etc.
Antibióticos, como a penicilina, o cloranfenicol, as sulfonamidas, etc.
Anti-tuberculose, como a isoniazida, o ácido para-aminosalicílico, o etambutol, etc.
Antimaláricos, como a cloroquina, a primaquina, etc.
Antitiroideus, como o metiltiouracilo, o metimazol, etc.
Medicamentos hipoglicemiantes, como a toluenossulfonilureia, a clorossulfopropilureia, etc.
Medicamentos anti-hipertensores, como o captopril e a metildopa.
Medicamentos imunomoduladores, como azatioprina, levamisole, mertiomacrofenol, etc.
Antipsicóticos, como a clorpromazina, antidepressivos tricíclicos, etc.
Outros medicamentos.
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em
História clínica
História recente de administração de medicamentos anti-infecciosos, infeção, exposição a radiações, exposição a tóxicos, ou história de doença imunitária reumática, tumor, doença hematológica ou infeção aguda ou crónica, etc., ou história familiar de leucopenia.
Manifestações clínicas
症状
Cansaço fácil, fadiga, tonturas, perda de apetite e outros sintomas inespecíficos.
Pode estar associada a infecções nos pulmões, no trato urinário, no trato digestivo, etc.
Testes laboratoriais
血常规
O número de vários tipos de células sanguíneas no sangue periférico pode ser avaliado para determinar inicialmente se existe uma diminuição dos leucócitos e que tipo de diminuição celular é responsável pela diminuição dos leucócitos.
A contagem de glóbulos brancos no sangue periférico de adultos é consistentemente inferior a 4,0 x 109/L, enquanto o critério de diagnóstico para crianças com idades entre 10 e 12 anos é inferior a 4,5 x 109/L e para crianças com menos de 10 anos é inferior a 5,0 x 109/L.
Não é necessário jejum antes da análise e, normalmente, é utilizado sangue venoso para a análise; recomenda-se a realização simultânea de uma contagem manual de classificação no esfregaço de sangue periférico, para além da análise de sangue de rotina.
Hora fixa: As diferentes horas do dia, a estação do ano, os desportos e as actividades físicas podem afetar a contagem de glóbulos brancos. É necessário fixar a hora, tentar eliminar os factores que influenciam a contagem e efetuar várias análises para obter uma avaliação exaustiva.
骨髓细胞学检查
A imagem da medula óssea pode avaliar a hematopoiese da medula óssea, identificar a causa da doença e determinar a gravidade da doença.
As diferentes causas da doença podem ter diferentes imagens da medula óssea, que podem mostrar tecido hematopoiético normal ou hiperplasia ligeira, medula óssea hipoproliferativa, etc.
Se necessário, realiza-se uma imunofenotipagem das células da medula óssea, testes cromossómicos e de fusão de genes ou de mutações genéticas para esclarecer se a leucopenia é causada por síndromes mielodisplásicos, leucemia hipoproliferativa e outros tumores malignos hematológicos.
中性粒细胞特异性抗体测定
Determinar a presença de auto-anticorpos antigranulócitos e identificar a causa.
Inclui: reação de agregação de leucócitos, ensaio de imunofluorescência de anticorpos anti-granulócitos.
Os anticorpos positivos sugerem que a leucopenia está relacionada com factores imunitários.
肾上腺素试验
A adrenalina é medida para excluir a pseudogranulocitopenia.
Tratamento
Objectivos do tratamento: eliminar a causa da doença e prevenir a infeção.
Princípio do tratamento: Em geral, identificar a causa da doença, tratar a doença primária e prevenir a infeção. Em caso de leucopenia grave, considerar uma terapia de reforço dos leucócitos.
Tratamento geral
Tratar a causa da doença e parar a exposição a medicamentos ou outros factores que possam causar a doença. Os glóbulos brancos recuperam normalmente quando a doença primária é resolvida ou controlada.
As pessoas com leucopenia ligeira geralmente não necessitam de precauções especiais. As pessoas com leucopenia moderada a grave são susceptíveis a infecções e precisam de prestar atenção à proteção pessoal, evitar aglomerações em locais com muita gente e manter a higiene pessoal.
As pessoas com leucopenia grave precisam de ficar numa enfermaria de fluxo laminar estéril ou numa cama de fluxo laminar estéril, se necessário.
Tratamento medicamentoso
Fator estimulador de colónias de granulócitos (G-CSF)
Melhora a neutropenia e acelera a recuperação da contagem de granulócitos.
Precauções relativas à medicação: é necessária uma monitorização do sangue 2 vezes por semana durante a utilização.
As reacções adversas incluem febre, dores músculo-esqueléticas e erupção cutânea. Algumas pessoas podem ter reacções alérgicas.
Fator estimulador de colónias de granulócitos-macrófagos (GM-CSF)
Estimula a maturação e a libertação de granulócitos e monócitos-macrófagos.
Precauções para a utilização do medicamento: deve ser iniciado 24 a 48 horas após o fim da administração de fármacos quimioterapêuticos, a utilização do medicamento deve ser monitorizada 2 vezes por semana; as mulheres grávidas, hipertensas e com antecedentes de epilepsia devem ser utilizadas com precaução.
As reacções adversas incluem febre, arrepios, náuseas, dispneia, diarreia, erupção cutânea e dor torácica.
Outros medicamentos para promover a granulopoiese
Vitaminas B (vitamina B4, B6), álcool de fígado de tubarão, lisinopril, etc.
Papel dos medicamentos: podem ajudar a melhorar a leucopenia.
Medicamentos anti-infecciosos
Incluindo: antibióticos de largo espetro, medicamentos antifúngicos, medicamentos antivirais, etc.
Antes de os organismos causadores estarem claros, pode ser aplicado empiricamente um tratamento antibiótico de largo espetro que abranja organismos Gram-negativos e Gram-positivos e a medicação pode ser ajustada depois de estarem disponíveis os resultados da sensibilidade do agente patogénico e do medicamento.
Se não for eficaz durante 3 a 5 dias, podem ser adicionados medicamentos antifúngicos ao tratamento. No caso de infecções virais, podem ser adicionados medicamentos antivirais.
Imunossupressores
Glucocorticosteróides como a metilprednisolona, a azatioprina, a ciclofosfamida, etc.
Ação do medicamento: principalmente contra a granulocitopenia causada por mecanismos imunitários.
Efeitos adversos: síndrome de Cushing, reação de abstinência, indução e exacerbação de úlcera péptica, etc.
Tratamento cirúrgico
A esplenectomia pode ser considerada para granulocitopenia causada por esplenomegalia, mas as vantagens e desvantagens da esplenectomia devem ser consideradas de forma abrangente antes da esplenectomia.
Prognóstico
Cura
A leucopenia ligeira e moderada regressa ao normal depois de a doença primária ser curada ou eficazmente controlada.
As pessoas com deficiência de granulócitos têm uma taxa de mortalidade mais elevada.
Factores de prognóstico
Correlaciona-se com o grau e a duração da neutropenia, a progressão da doença, a etiologia primária e as medidas terapêuticas durante a infeção.
Diária
Gestão diária
Controlo da dieta
A dieta deve ser baseada numa dieta rica em proteínas e fibras com uma nutrição equilibrada.
Evitar comer alimentos frios e sujos.
Gestão da vida
Manter uma rotina regular e assegurar um sono suficiente.
As pessoas com glóbulos brancos muito baixos devem usar máscaras regularmente e reduzir o acesso a locais públicos.
Controlo da doença
Análises de sangue regulares para monitorizar o número de glóbulos brancos e neutrófilos.
Acompanhamento
Siga as instruções do médico para efetuar análises sanguíneas regulares e outros exames.
Se ocorrer febre ou infeção, recomenda-se que consulte o médico imediatamente.
Prevenção
Manter-se afastado das radiações ionizantes e dos venenos químicos, como o benzeno e o trinitrotolueno.
As pessoas que estão expostas a radiações ou benzeno durante um longo período de tempo no trabalho devem estar bem protegidas e fazer análises ao sangue regularmente.
As pessoas que necessitam de utilizar medicamentos de alto risco, como os medicamentos anti-tuberculose e anti-tumorais, durante um longo período de tempo, devem seguir as instruções do médico e efetuar análises sanguíneas regulares.
Tratar ativamente as doenças primárias, como as doenças hematológicas e auto-imunes.
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