A linfangioleiomiomatose pode frequentemente ser tratada de diferentes formas, dependendo dos sintomas clínicos do doente. Se a malformação do ducto linfático estiver localizada no ducto linfático terminal, não causa sintomas óbvios como inchaço, dor e aumento da temperatura da pele nos membros. Neste caso, recomenda-se uma revisão regular e não é necessário qualquer tratamento especial para evitar complicações mais graves. Se o quisto do ducto linfático for mais grave, com fístula linfática localizada e inchaço do membro. Neste caso, recomenda-se a cirurgia para remover os vasos linfáticos malformados e anastomosar os vasos linfáticos proximais e distais, a fim de restabelecer a permeabilidade dos vasos linfáticos e reduzir os sintomas de fuga linfática e inchaço dos membros.