O retinoblastoma é o tumor maligno primário mais comum do olho na infância. A incidência é de aproximadamente 1:15.000 nascidos vivos, com mais de 1.000 novos casos na China, e a apresentação clínica de RB é dominada por pupilas brancas e estrabismo, com a possibilidade de outras anomalias tais como pseudo-pústulas na câmara anterior, celulite orbital, glaucoma secundário e altos níveis de edema conjuntival de bulbar. O tumor pode aparecer como uma única ou múltiplas lesões no exame do fundo, e pode ser endógeno, exógeno, misto ou difuso, com implante de tumor intravitreal ou subretinal e descolamento da retina. Além da tradicional oftalmopexia, os tratamentos modernos para o retinoblastoma incluem quimioterapia intravenosa sistémica, radioterapia externa, radioterapia tópica escleral, crioterapia, fotocoagulação laser, laser quente e quimioterapia injectável local (incluindo injecção subconjuntival, canulação arterial transconjuntival e injecção intravitreal). A radioterapia externa tem sido cada vez menos utilizada devido ao potencial de complicações como as segundas malignidades e deformidades faciais. A quimioterapia sistémica combinada com o tratamento ocular local é agora a primeira linha de tratamento para a RB intra-ocular, também conhecida como quimio-redução, que visa primeiro reduzir o tamanho do tumor através da quimioterapia, e depois controlar o tumor em combinação com outros tratamentos oculares locais, tais como congelação, laser, e radioterapia de adesivos. O regime de quimioterapia sistémica mais utilizado é o regime de VEC, que inclui vincristina, etoposida e carboplatina. Seis ciclos de doseamento são considerados como um curso de tratamento. A escolha do tratamento para RB deve basear-se nos Cancros Internacionais de RB (ICRB), que classifica RB em cinco fases: a fase A pode ser tratada apenas com qualquer um dos tratamentos acima referidos, a fase BCD normalmente requer redução química combinada com tratamento local, e a fase E ainda requer frequentemente a remoção do olho. Existem cinco tipos de degeneração após tratamento de tumores RB: tipo O: desaparecimento completo do tumor, tipo 1: calcificação completa do tumor, tipo 2: ausência completa de calcificação do tumor, tipo 3: calcificação parcial do tumor e tipo 4: cicatriz atrófica plana do tumor. O tipo de degeneração não está relacionado com o prognóstico do tumor.