Retinoblastoma

  Desde o nascimento até à idade adulta, as órbitas desenvolvem-se em proporção aos ossos do crânio, ao mesmo tempo que acomodam o crescimento exponencial do globo ocular durante o desenvolvimento. O desenvolvimento das pálpebras, das tomadas, das órbitas e dos maxilares no feto e na criança depende da presença e do desenvolvimento do olho normal, particularmente do desenvolvimento dos ossos orbitais. Embora diferentes investigadores tenham chegado a diferentes conclusões sobre a curva de crescimento orbital, todos concordam que o período de crescimento orbital é o mais rápido antes da idade de 1 ano e é o período crítico para todo o desenvolvimento da órbita. As medições de volume orbital por RM de Bentley em crianças dos 8 meses aos 15 anos de idade sem doença oftalmológica mostraram que o volume orbital aos 5 anos de idade é um ponto de corte para o desenvolvimento orbital, com um aumento linear do volume orbital até aos 5 anos de idade e uma diminuição significativa da taxa de crescimento a partir daí. As principais influências no desenvolvimento orbital retardado incluem microftalmia e anofalmia congénitas, anofalmia adquirida, atrofia ocular e radioterapia ocular.  O anofthalmos adquirido é definido como a remoção do globo ocular ou do conteúdo do olho após o nascimento e é geralmente associado a várias razões tais como trauma, malignidades intra-oculares intratáveis, condições inflamatórias refractárias tanto dentro como fora do olho, olhos sem luz dolorosos, e para melhorar a aparência. RB é o tumor intra-ocular mais comum nas crianças, sendo 80% das crianças diagnosticadas antes dos 3 anos de idade e a idade média de apresentação de 2 anos, um período importante de rápido crescimento orbital. Lin et al. descobriram que o crescimento orbital foi retardado após a remoção do olho para retinoblastoma, apesar do implante de uma prótese intraorbital de hidroxiapatite. Além disso, o desenvolvimento orbital é mais severamente afectado em crianças que têm os olhos removidos quando têm menos de um ano de idade.  Com melhorias no diagnóstico e tratamento, a taxa de cura para doentes com RB está agora acima dos 90% e cada vez mais crianças com RB estão a sobreviver a longo prazo. Por conseguinte, é cada vez mais importante avaliar e corrigir o aspecto de desenvolvimento pós-tratamento e as complicações a longo prazo que afectam a sua qualidade de vida.