Doenças cardíacas congénitas em adultos

  As doenças cardíacas congénitas mais comuns em adultos
  Os defeitos aórticos e atriais de duas válvulas são os mais comuns, seguidos pela constrição aórtica e estenose pulmonar. O tipo mais comum de defeito ventricular em crianças, que pode sobreviver até à idade adulta sem cirurgia, é geralmente auto-atómico. Os adultos são menos propensos a ter doenças cardíacas congénitas complexas, e se o fizerem, não costumam sobreviver até à idade adulta.
  Quais são as anomalias congénitas das artérias coronárias?
  Mais frequentemente, uma porção do ramo descendente anterior esquerdo fica alojada no miocárdio. Isto causa isquemia (angina de peito) ou mesmo enfarte do miocárdio ou morte súbita na artéria coronária descendente anterior esquerda durante a contracção do miocárdio. As artérias coronárias ectópicas direita ou esquerda são geralmente assintomáticas, a menos que viajem entre a aorta e a via de saída do ventrículo direito, caso em que a artéria coronária proximal pode ser comprimida, resultando em isquemia miocárdica. As artérias coronárias ectópicas têm origem na artéria pulmonar e as fístulas arteriovenosas coronárias congénitas são sintomáticas numa idade jovem.
  Sintomas de válvula aórtica diastólica
  Ao nascer, a válvula aórtica bicúspide pode funcionar normalmente, e em alguns pacientes a válvula funciona normalmente durante muito tempo e é assintomática. A maioria dos pacientes desenvolve estenose aórtica e insuficiência da válvula aórtica. A causa principal é a calcificação fibrosa progressiva, espessamento e eventualmente estenose aórtica da válvula aórtica bicúspide. Aproximadamente 50% dos casos requerem cirurgia.
A estenose da válvula aórtica é o resultado da calcificação fibrosa progressiva, do engrossamento e eventualmente da estenose aórtica.
  A válvula aórtica bicúspide é também a causa mais comum de insuficiência aórtica isolada. A estenose e a insuficiência aórtica são ambas lentas a progredir, e a insuficiência aórtica de início súbito é geralmente causada por endocardite infecciosa. As válvulas aórticas diastólicas são um factor de risco para a endocardite infecciosa.
  Sinais e Sintomas de Defeito Atrial
  Muitos pacientes com defeitos atriais são assintomáticos e os sinais não são óbvios. Embora a esperança de vida seja reduzida, existe normalmente um longo período assintomático. A maioria dos pacientes só se torna sintomática após os 40 anos de idade, quando o shunt esquerda-direita, combinado com a diminuição da complacência ventricular esquerda relacionada com a idade, leva a dispneia por esforço e insuficiência cardíaca. As arritmias atriais, particularmente a fibrilação atrial, podem precipitar a insuficiência cardíaca. As manobras prolongadas da esquerda para a direita provocam hipertensão pulmonar, que também pode levar a cianose, hemoptise e dores no peito.
  Manifestações típicas de fibrilação atrial
  1. Fenda larga e fixa do segundo tom na área da valva pulmonar;
  2. murmúrio na área da valva pulmonar (devido ao aumento do fluxo sanguíneo através da valva pulmonar);
  3. electrocardiograma com eixo eléctrico do lado direito e grande ventrículo direito (aumento de V1 R); a hipertensão pulmonar na fase tardia de defeito atrial pode causar cianose, dedos em forma de bastão, válvula pulmonar P2
O defeito atrial é frequentemente combinado com prolapso da válvula mitral, e um murmúrio regurgitante e um som de karaté podem ser ouvidos na região mitral.
  Quais são os sinais típicos de constrição da aorta?
  R: 1. os impulsos nas extremidades superiores são mais pronunciados do que os das extremidades inferiores;
  2. um murmúrio sistólico pode ser ouvido na parte posterior esquerda;
  3, A radiografia do tórax mostra compressão das costelas devido ao aumento da circulação colateral das artérias intercostais;
  4. hipertensão nas extremidades superiores, insuficiência cardíaca avançada e susceptibilidade à endocardite.
  Quais são as anomalias congénitas da tetralogia de Fallot?
  1) Defeito ventricular;
  2. obstrução da via de saída do ventrículo direito;
  3. vão aórtico;
  4. Hipertrofia ventricular direita.
  A tetralogia de Fallot é responsável por 10% de todas as doenças cardíacas congénitas e é a forma mais comum de doença cardíaca congénita após 1 ano de idade. A ausência de sintomas clínicos depende do grau de obstrução do fluxo da artéria pulmonar.
  Os pacientes com tetralogia de Fallot são propensos a arritmias ventriculares após a cirurgia e os factores de risco de morte súbita nestes pacientes são
  1. idade avançada;
  2. pressão diastólica final do ventrículo direito > 10 mm Hg;
  3. pressão sistólica final do ventrículo direito > 60 mm Hg;
  4. má função sistólica do ventrículo direito;
  5. regurgitação tricúspide ou pulmonar significativa.
  O que é a síndrome de Eisenmenger? O que é a síndrome de Eisenmenger?
  Síndrome de Eisenmenger é um termo amplo que se refere a qualquer processo fisiopatológico em que o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar resulta num aumento da resistência pulmonar com ou sem um shunt da direita para a esquerda. A síndrome de Eisenmenger é irreversível, mas em casos menos graves, a hipertensão pulmonar pode melhorar com a cirurgia correctiva para doenças cardíacas congénitas.
  Valor diagnóstico da UCG para defeitos atriais
  A UCG pode detectar defeitos do diafragma atrial, aumento do átrio direito e do ventrículo direito, e hipertensão arterial pulmonar; o exame Doppler pode detectar fluxo sanguíneo de alta velocidade através dos átrios; a imagem da UCG pode diagnosticar shunts esquerda-direita, e a injecção intravenosa de pequenas bolhas de solução salina pode revelar shunts esquerda-direita ao nível dos átrios. Numa derivação da direita para a esquerda, uma coluna negativa de fluxo sanguíneo sem contraste é vista no átrio direito com ecos de bolha à volta da coluna.
  Quais são as doenças cardíacas congénitas que são propensas a endocardite?
  válvula aórtica diastólica, constrição aórtica, defeito interventricular do diafragma, tetralogia de Fallot, estenose pulmonar (moderada ou grave), regurgitação mitral ou tricúspide grave, válvulas cardíacas protéticas.
  O prolapso da válvula mitral é um defeito congénito do coração?
  O prolapso da válvula mitral não é geralmente uma condição cardíaca congénita, embora algumas condições cardíacas congénitas possam ser associadas ao prolapso da válvula mitral. Muitas condições podem causar alterações degenerativas na válvula mitral, afectando a própria válvula e as estruturas circundantes.
  As pessoas com doenças cardíacas congénitas podem participar em desportos?
  O risco de actividade física depende do tipo de coração congénito, do estado funcional do coração e do tipo de actividade física.
  A estenose aórtica congénita (suave, gradiente de pressão < 20 mm Hg) pode ser sem restrições se os testes de exercício de ECG, função cardíaca e monitorização de Holter forem normais, mas está contra-indicada se a angina de peito ou síncope ocorrer após o exercício. Em casos moderados ou severos, as actividades desportivas devem ser evitadas;
  2. estenose pulmonar: suave; gradiente de pressão < 25 mm Hg, sem restrições, moderada a grave, deve ser evitada;
  3. tetralogia de Fallot: participação limitada ou nula, dispneia, cianose aumentada e arritmias podem ocorrer após o exercício;
  4.Left ectasia arterial coronária: não participar, angina de peito, enfarte do miocárdio e morte súbita podem ocorrer após exercício;
  5.Pulmonary hipertensão: não participar, desmaios e morte súbita podem ocorrer após o exercício;
  6. isquemia atrial: exercício à sua discrição de acordo com a sua condição. Pequeno defeito atrial – sem restrições, defeito atrial médio a grande – não participam.
  Posso ter uma gravidez com doença cardíaca congénita?
  A gravidez é possível em defeito atrial, canal arterial patente, estenose pulmonar, constrição aórtica, doença da válvula aórtica, tetralogia de Fallot, etc.
  A taxa de mortalidade materna está relacionada com a função cardíaca, variando entre 14% para os graus I e II da YHA e 61,8% para os graus III e IV. A taxa de mortalidade fetal também está correlacionada com a função cardíaca materna, variando de 0% na classe N YHA I a 30% na classe IV. Defeitos atriais, válvulas aórticas diastólicas e constrição aórtica têm pouco efeito na taxa de morte na gravidez, mas deve ser dada atenção à embolia e endocardite. A hipertensão pulmonar aumenta grandemente a taxa de mortalidade na gravidez.
  A taxa de mortalidade materna na síndrome de Eisenmenger pode ser de 30-70% durante a gravidez e após o parto. O risco de gravidez é baixo em casos de doença cardíaca congénita corrigida cirurgicamente, mas está também relacionado com a função cardíaca. Existe também uma relação entre a quantidade de defeitos residuais que permanecem após a correcção cirúrgica. A mortalidade fetal está relacionada com o estado da função cardíaca da mãe, a presença de cianose e o uso de anticoagulantes após o parto.