Apresentação clínica e diagnóstico inicial da esclerodermia

A esclerodermia limitada, também conhecida como esclerodermia, é uma doença da pele com inchaço cutâneo limitado e esclerose e atrofia graduais. Manifestações clínicas e diagnóstico inicial da esclerodermia: 1. A esclerodermia punctata ocorre sobretudo na parte superior do tórax, no pescoço, nos ombros, nas nádegas ou no fémur. A lesão tem o tamanho de um grão de soja a um níquel, manchas de cor branca ou marfim agrupadas ou dispostas linearmente, redondas e por vezes ligeiramente deprimidas. Quando a lesão está ativa, é rodeada por uma auréola vermelho-púrpura. A textura é dura nas fases iniciais e torna-se mole ou “tipo pergaminho” nas fases posteriores. As lesões desenvolvem-se muito lentamente, expandindo-se em todas as direcções e fundindo-se umas com as outras ou permanecendo inalteradas. Algumas lesões podem desaparecer, com pigmentação residual localizada de natureza ligeiramente atrófica. 2) A esclerodermia em placas é mais frequente. Ocorre mais frequentemente no abdómen, costas, pescoço, extremidades e face. Inicialmente manchas edematosas redondas ou irregulares de cor vermelha clara ou vermelha arroxeada, que após algumas semanas ou meses se expandem, podendo o diâmetro ser de 1-10 cm ou maior, de cor amarelada ou marfim. A superfície é seca e lisa, com um brilho ceroso, rodeada por uma ligeira auréola arroxeada, coriácea e dura ao toque, por vezes com capilares dilatados. Não há sudação local nem pêlos. Lentamente, ao longo de vários anos, a dureza diminui, com atrofia gradual e despigmentação central. Pode invadir a derme e o subcutâneo superficial, mas continua a ser móvel. O número e a localização das lesões são variáveis, sendo que a maioria dos doentes apresenta apenas uma ou algumas lesões, por vezes de forma simétrica. Quando as lesões se encontram no couro cabeludo, podem causar alopecia esclerosante atrófica irregular. 3. a esclerose linear ou em banda da pele distribui-se frequentemente ao longo do nervo intercostal ou de um dos membros em banda, podendo também ocorrer na testa, perto do meio, até à extensão do couro cabeludo em forma de faca, as lesões locais estão significativamente deprimidas, começando frequentemente a tornar-se atróficas, a pele é fina e não é dura, aderindo em graus variáveis à superfície óssea. A esclerodermia frontal ocorre sobretudo isoladamente, mas em alguns casos pode ser combinada com atrofia facial lateral. A formação de faixas envolve frequentemente as camadas subcutâneas superficiais e profundas, como a gordura subcutânea, o músculo e a fáscia, acabando por endurecer e fixar o tecido subjacente, causando frequentemente deformações graves. Quando as superfícies articulares do cotovelo, pulso e dedos são cruzadas, o movimento articular pode ser restrito e podem ocorrer contraturas de arco aberto e mãos em forma de garra dos membros. 4, esclerodermia pantoide punctate, placa e tipos lineares de danos podem ser parcialmente ou completamente combinados, o dano é muitos, distribuídos em várias partes do corpo, mas raramente envolve o rosto, o dano muitas vezes tem uma tendência a se fundir, muitas vezes combinado com artralgia, dor abdominal, neuralgia, enxaqueca e transtornos mentais, ocasionalmente pode ser transformado em esclerodermia sistêmica. 5, esclerodermia profunda Su e Person (1981) relataram casos de esclerose profunda da membrana lipídica e fáscia, às vezes também invadindo a derme e camadas dérmicas profundas e músculos superficiais. 6) A esclerose esclerosante total incapacitante é outro tipo de esclerose recentemente relatado que ocorre em crianças de 1 a 14 anos de idade, principalmente em raparigas. Ocorre inflamação e esclerose da derme, tecidos subcutâneos, fáscia, músculos e ossos, sobretudo nas extremidades, especialmente no lado extensor, com contraturas em flexão das mãos, pés, cotovelos e joelhos, raramente invadindo os órgãos internos, sem fenómeno de Raynaud.