A estenose pulmonar é simultaneamente um estreitamento do orifício da artéria pulmonar, responsável por 5-8% das doenças cardíacas congénitas, 90% das quais são estenoses das válvulas, ou seja, espessamento das três válvulas pulmonares, e a fusão juncional da contracção cardíaca, devido à incapacidade de abertura das válvulas, e o sinal de topo do jardim. O sopro cardíaco é o sinal principal, o electrocardiograma mostra hipertrofia ventricular direita, a radiografia cardíaca mostra pouco sangue pulmonar, um coração direito aumentado e uma dilatação vertical dos segmentos pulmonares, e o ecocardiograma fornece um diagnóstico claro. A estenose pulmonar pode ser classificada como ligeira, moderada ou grave de acordo com a diferença de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. Uma diferença de pressão de 0,75 kPa (mais de 10 mm Hg) é o diagnóstico de estenose pulmonar; uma diferença de pressão de 10-50 mm Hg é considerada ligeira; um nível de pressão sistólica do ventrículo esquerdo de 50 é considerado moderado; e um nível de pressão superior ao nível de pressão sistólica do ventrículo esquerdo é considerado grave. Com excepção da estenose pulmonar grave, as crianças têm sintomas clínicos muito ligeiros, por vezes incluindo falta de ar após o exercício. Em casos graves, as pressões ventriculares e atriais direitas são elevadas, fazendo com que o forame oval no septo interatrial se abra e o sangue do átrio direito flua para o átrio esquerdo, resultando em hematomas nos lábios e unhas. A estenose grave pode também estar associada a insuficiência cardíaca, como inchaço, ascite e hepatomegalia. O tratamento da estenose pulmonar inclui actualmente cirurgia e cateterização por balão. A dilatação rasga a válvula pulmonar aderente e resolve a estenose, com excepção de alguns casos falhados, e a taxa de reestenose é extremamente baixa, pelo que a cirurgia foi em grande parte substituída. A cirurgia só pode ser necessária em casos de displasia de válvulas, pequenos anéis ou em combinação com outras malformações cardíacas.