Descrição geral.
A origem anómala da artéria coronária esquerda ou direita a partir de duas ou de uma única artéria coronária num seio aórtico não correspondente, ou seja, a artéria coronária esquerda com origem no seio direito da aorta e a artéria coronária direita com origem no seio esquerdo, com 1/3 a 1/2 destes casos formando uma tangente ou um ângulo agudo com a parede da aorta no seu segmento proximal e viajando entre a aorta e a artéria pulmonar, pode produzir sintomas de isquémia do miocárdio e morte súbita, o que requer tratamento cirúrgico.
Etiologia
A patogénese desta malformação é desconhecida e é provavelmente devida à ligação do plexo coronário esquerdo ou direito a um seio aórtico incompatível. O plexo da artéria coronária esquerda liga-se ao botão do seio aórtico direito para produzir uma artéria coronária esquerda com origem anormal no seio aórtico direito; o plexo da artéria coronária direita liga-se ao botão do seio aórtico esquerdo para formar uma artéria coronária direita com origem no seio aórtico esquerdo.
Sintomas
Alguns doentes, especialmente crianças mais velhas e adultos jovens, têm sintomas de angina de peito, síncope e coma; mas outros não têm sintomas clínicos e morrem subitamente após exercício extenuante. Normalmente não há sinais físicos anormais.
Exame
A angiografia coronária pode mostrar a localização e a via direta da origem anómala da artéria coronária a partir da aorta.
Diagnóstico
Num pequeno número de doentes, o diagnóstico é feito por ecocardiografia ou tomografia por feixe de electrões. O método de diagnóstico mais fiável é a angiografia coronária selectiva, que mostra a localização da origem anómala da artéria coronária na aorta e o trajeto da artéria coronária anómala, quer passe ou não entre duas artérias principais.
Complicações
Pode ocorrer isquémia do miocárdio, enfarte do miocárdio e morte súbita inexplicada.
Tratamento
1. indicações para cirurgia
(1) O doente tem dores no peito e palpitações durante ou após o exercício e o exame prova que esta deformidade produz isquémia do miocárdio.
(2) Pacientes com história de síncope e coma, que sofreram taquicardia ventricular temporária.
2. preparação pré-operatória
Observar o angiograma coronário para determinar a abordagem cirúrgica. Para os doentes com insuficiência cardíaca, aplicar digitálicos e diuréticos.
3. método cirúrgico
(1) Remodelação anormal da abertura da artéria coronária.
(2) Revascularização do miocárdio. Em alguns casos em que a remodelação da abertura anormal não pode ser aplicada, pode ser utilizada a revascularização do miocárdio da artéria mamária interna ou da veia safena.
Prognóstico
A incidência desta anomalia é baixa, e o número de casos que podem ser seleccionados para cirurgia é pequeno. No passado, havia apenas alguns casos que foram relatados para serem tratados com procedimentos cirúrgicos, e os resultados recentes da cirurgia foram satisfatórios.
Prevenção
1. prevenção primária
A doença cardíaca congénita é causada por factores ambientais, factores genéticos e a sua interação. Para a prevenção de factores genéticos, é importante prestar atenção ao exame pré-marital, evitar o casamento consanguíneo e receber aconselhamento genético. Mais importante ainda, é tentar detetar, evitar e prevenir os factores ambientais que podem causar alterações desfavoráveis na predisposição genética durante a gravidez, tais como as infecções virais, os medicamentos, o etanol e as doenças maternas. Quebrar a ligação entre os factores ambientais e genéticos é a chave para a prevenção primária.
2. prevenção secundária
(1) Diagnóstico precoce O diagnóstico precoce da doença coronária pode ser dividido em duas etapas. (1) Diagnóstico no período fetal: na 16ª a 20ª semanas de gestação, a membrana amniótica é perfurada através do abdômen da gestante, líquido amniótico é extraído, cultura de células do líquido amniótico, análise cromossômica, diagnóstico gênico e atividade enzimática, metabólitos no líquido amniótico, proteínas especiais e atividade enzimática, etc. As vilosidades coriônicas podem ser sugadas pela vagina da mulher na 8ª a 12ª semanas de gestação para realizar o exame acima, e é de grande valor para a cardiopatia congênita causada pela mutação de um único gene e pela aberração cromossômica. O teste é de grande valor para doenças cardíacas congénitas causadas por mutações de um único gene e aberrações cromossómicas. (2) Diagnóstico na infância: Um exame físico completo do bebê deve ser realizado, especialmente uma ausculta cuidadosa do sistema cardiovascular, e aqueles considerados suspeitos devem ser examinados por ecocardiografia.
(2) Tratamento precoce Quando se torna claro que o feto tem anomalias cardiovasculares congénitas no período fetal, a gravidez deve ser interrompida a tempo. No caso de certos defeitos enzimáticos ou metabólicos hereditários, deve ser efectuada uma terapia de substituição precoce após o nascimento.
3.Prevenção terciária
Uma vez diagnosticada claramente a cardiopatia congénita, o método fundamental de tratamento é a realização de uma cirurgia para corrigir completamente a malformação cardiovascular, eliminando assim as alterações fisiopatológicas causadas pela malformação. Sem cirurgia ou temporariamente inoperável, é aconselhável evitar o excesso de trabalho de acordo com a condição, de modo a não causar insuficiência cardíaca, se a ocorrência de insuficiência cardíaca para o tratamento de insuficiência cardíaca. Prevenção e tratamento de complicações, todos os doentes com doença cardíaca pré-coronária na realização de exame ou tratamento invasivo, incluindo cateterismo cardíaco, extração dentária, amigdalectomia, etc., devem aplicar rotineiramente antibióticos para prevenir a endocardite infecciosa.