O tumor de células gigantes do osso tem origem no tecido conjuntivo não osteogénico do osso e os principais componentes do tumor são células gigantes semelhantes aos osteoclastos e células estromais redondas e fusiformes. Uma vez que os seus principais componentes são semelhantes aos osteoclastos, é também designado por osteoblastoma. I. Patologia Jaffe acreditava que o tumor de células gigantes do osso ocorre nas células mesenquimatosas da medula óssea. Em termos anatómicos, pode observar-se que o tumor ocupa uma parte ou uma grande parte da extremidade óssea e que os quadros ósseos adjacentes são compostos por tecido de granulação macio e quebradiço, fácil de sangrar, sem envelope fibroso. Quando o tumor sangra, é castanho ou vermelho. O hematoma é branco-acinzentado após a mecanização. Quando ocorre necrose, o tumor é amarelo-escuro. Dentro das áreas de excelência e necrose, podem existir alterações císticas contendo muco ou sangue. O próprio tumor é frequentemente separado por septos de tecido conjuntivo. O córtex ósseo adjacente incha e afina, formando uma concha óssea incompleta e fina; o tumor pode também penetrar na concha óssea e crescer para o tecido mole, por vezes com uma membrana periférica, por vezes infiltrando-se no tecido circundante. É frequente existir uma fina camada de osso novo reativo à volta do tumor. A cartilagem articular não é frequentemente invadida. Microscopicamente, o tumor de células gigantes é composto principalmente por células gigantes e células estromais, que são grandes e multinucleadas, com uma média de 20-30 núcleos e até 100 núcleos. As células estromais são redondas ou fusiformes e, para além de se fundirem em células gigantes, podem diferenciar-se em fagócitos, fibroblastos ou osteoblastos, ou seja, são pluripotentes. Se as células gigantes típicas diminuírem ou desaparecerem e as células do estroma estiverem desorganizadas, bem compactadas, aumentadas em número e com diferentes formas e tamanhos, considera-se que se trata de um tumor maligno de células gigantes. Histologicamente, o tumor de células gigantes é geralmente classificado em três graus: Grau I: tumor benigno de células gigantes, contendo células gigantes de grande tamanho, elevado número, distribuição uniforme, o número de núcleos é geralmente de 50 e observa-se uma divisão nuclear ocasional. As células estromais são principalmente fusiformes, com citoplasma abundante, diferentes tamanhos de citomembrana, coloração clara, distribuição solta e não agrupadas ou vórtice rotativo. Grau II: Tumor de células gigantes com tendência maligna, as células estromais estão firmemente dispostas em feixes ou redemoinhos. Os núcleos são grandes e de formas diferentes, e a divisão nuclear pode ser vista. O número e o volume das células gigantes são reduzidos e distribuídos de forma desigual, e os núcleos das células torácicas são aumentados, escassos em número e profundamente corados. Grau III: tumor maligno de células gigantes com células estromais fortemente dispostas e desorganizadas, poucas células citoplasmáticas e forma irregular. Os núcleos estão alargados e aumentados, com coloração profunda e muitas divisões nucleares. As células gigantes são pequenas em tamanho, poucas em número, distribuídas de forma irregular, com núcleos torácicos aumentados, escassos em número e profundamente corados. Idade de aparecimento Os jovens adultos com idades compreendidas entre os 20 e os 40 anos representam mais de 80% do número total de casos, sendo raros os casos com menos de 20 anos e com mais de 40 anos, e ainda mais raros os casos com menos de 10 anos, sendo as taxas de incidência entre homens e mulheres sensivelmente iguais. Sintomas comuns: ①Dor e inchaço no local do tumor, a dor é agravada após a atividade e aliviada após o repouso, e a dor torna-se persistente quando há uma destruição óssea óbvia. Quando a destruição óssea é óbvia, a dor torna-se persistente. ② O tumor tem a caraterística de crescimento latente, e os sintomas óbvios muitas vezes não são detectados antes de atingir um tamanho grande. Quando o tumor cresce, pode causar disfunção dos ossos e das articulações. A atrofia muscular também é comum. Nos casos avançados, há um som de “estalo” ou uma sensação de pressão numa bola de pingue-pongue quando se faz a palpação, ou mesmo uma sensação de latejamento. Em alguns casos, a doença só é detectada após a fratura patológica. O tumor de células gigantes ósseas ocorre maioritariamente na extremidade óssea do osso maduro após a fusão epifisária. Fase inicial: a área de destruição óssea excêntrica é frequentemente observada na extremidade do osso tubular longo, que tem uma forma redonda ou oval. Não existe uma fronteira nítida entre o tumor e a área circundante e esta é pouco nítida. Não existe infiltração à volta do tumor e o córtex adjacente pode ser diluído pelo inchaço, mas não é acompanhado por uma reação periosteal. Neste momento, no centro, nem sempre é possível mostrar o septo ósseo. 2 . Devido ao aumento do tumor, ele se expande para a periferia, e sua velocidade de expansão para o final do osso é mais significativa do que para o quadro ósseo, e o tumor pode ser expandido para o fundo da articulação, e o grau de sua expansão transversal e longitudinal é semelhante, às vezes a direção transversal é ainda mais do que a direção longitudinal, o que não é fácil de ser visto em outros tumores ósseos. 3, este tumor não invade as articulações, a lesão na área central das extremidades ósseas pára de progredir quando atinge a parte inferior da cartilagem articular, enquanto a lesão na parte marginal das extremidades ósseas continua a se desenvolver, mergulhando relativamente a sombra das articulações na sombra do tumor. Da mesma forma, na parte do tumor e do tronco ósseo, o tumor pode ser rapidamente aumentado e expandido, e o tronco ósseo pode ser enterrado parcialmente na sombra do tumor. 4 . A área translúcida da espuma no centro do tumor é uma manifestação típica do tumor de células gigantes. A formação da sombra da espuma é a projeção sobreposta do córtex ósseo fraturado residual ao redor do tumor ou da crista óssea e dos intervalos ósseos formados no córtex. Em muito poucos casos, o tumor de células gigantes pode ultrapassar as articulações e envolver os ossos adjacentes, por exemplo, a lesão da extremidade superior do fémur ultrapassa a articulação patelar e envolve o osso ilíaco do mesmo lado, e o tumor de células gigantes da coluna vertebral pode ultrapassar o disco intervertebral e envolver as vértebras adjacentes. 6) O aumento rápido do tumor, a destruição do córtex dos ossos próximos, semelhante a um verme, e a absorção e destruição do tumor calcificado ou da parte ossificada do tumor são indicações de malignidade ou transformação maligna. Diagnóstico diferencial (a) cistos ósseos são prevalentes em crianças e jovens, a lesão está localizada na metáfise do úmero, gradualmente à regressão óssea, sua expansão para o entorno não é tão óbvia quanto as células gigantes, cistos ósseos multicompartimentais podem ter trabéculas ósseas residuais, mas não é fácil ver a imagem espumosa típica. (Osteocondroblastoma benigno, a idade do paciente geralmente é inferior a 30 anos e ocorre na epífise longa dos membros, e a manifestação radiográfica é que existem manchas calcificadas floculentas ou semelhantes a areia na área translúcida do tumor, que é diferente da do tumor de células gigantes do osso. (III) Hiperparatiroidismo: As lesões são mais frequentes, com menor expansão óssea local, podendo apresentar deformidade em flexão, osteoporose sistémica, adelgaçamento da cortical e reabsorção subperiosteal. Exame laboratorial de cálcio no sangue, aumento da fosfatase, diminuição do fósforo no sangue.