O rim policístico infantil é maioritariamente tratado clinicamente com terapia de suporte para evitar e controlar complicações. No entanto, vários estudos recentes mostraram que o tolvaptan (antagonista do recetor da arginina pressina V₂) pode atrasar o aumento do tamanho do rim e a deterioração da função renal em pacientes com rim policístico, e pode ser usado como um tratamento adjuvante para a doença renal policística autossómica dominante para retardar a progressão da doença. 1. controlo da pressão arterial: A hipertensão é uma complicação importante e controlável do rim policístico infantil, pelo que deve ser prevenida. Os pais devem levar os filhos a controlar a tensão arterial pelo menos uma vez por ano. Se a tensão arterial exceder o valor normal, deve ser iniciado um tratamento anti-hipertensivo e devem ser utilizados medicamentos anti-hipertensivos de acordo com a prescrição do médico. 2. monitorizar a proteinúria: a proteinúria pode refletir a evolução da doença renal policística e o prognóstico, as crianças devem também monitorizar a proteinúria pelo menos uma vez por ano, uma vez detectada a proteinúria pode ser tratada com medicação. 3. usar acetaminofeno e outros medicamentos para reduzir a dor. 4. usar antibióticos para tratar infecções do trato urinário superior e inferior. 5. nos últimos anos, o tolvaptan pode ser utilizado como tratamento adjuvante da doença renal policística autossómica dominante para abrandar a progressão da doença. Se o rim poliquístico continuar a evoluir para doença renal em fase terminal, é necessário tratamento por hemodiálise ou transplante renal. No caso de crianças com doença renal policística, os pais são aconselhados a levar os filhos a consultas regulares em hospitais, a observar atentamente as alterações do seu estado e a seguir as instruções do médico para um tratamento normalizado.