Os sintomas da síndrome de hiper IgE incluem: 1. infecções recorrentes da pele, que se manifestam como eczema crónico, comichão intensa, e alterações musculares ao longo do tempo. 2. infecções recorrentes dos pulmões, que podem ser fatais. É frequentemente complicada por bronquiectasias, cavidades pulmonares, alvéolos, nódulos pulmonares e fístulas broncopleurais.3. Características faciais especiais, pele facial rugosa, ponte nasal alargada, testa saliente e espaçamento alargado dos olhos.4. Anormalidades do sistema esquelético, filas duplas de dentes podem formar-se se os dentes de leite não caírem, hiperextensão das articulações, escoliose, osteoporose e fracturas frequentemente recorrentes.5. Outros sintomas, infecção crónica por Candida das membranas mucosas e unhas, e anomalias dos vasos sanguíneos do sistema nervoso, etc.