Hidrocefalia é uma condição em que há um aumento da quantidade de líquido cefalorraquidiano no crânio e um aumento do sistema ventricular ou espaço subaracnoideo devido a distúrbios cranio-cerebrais que causam secreção excessiva ou (e) prejudicam a circulação e absorção. A hidrocefalia congénita não tratada deixa de progredir em 20% dos casos, mas cerca de metade das crianças morrem no espaço de um ano. Os défices neurológicos em doentes com hidrocefalia estão positivamente relacionados com a gravidade da hidrocefalia e devem ser tratados de forma agressiva. Na hidrocefalia congénita em crianças, a cirurgia é de longe a primeira opção. A cirurgia para hidrocefalia em bebés e crianças deve começar com o procedimento menos invasivo. A chave para a cirurgia é escolher o procedimento de acordo com a causa da hidrocefalia. Para hidrocefalia devido ao estreitamento do aqueduto cerebral médio ou cisto aracnóide, endoscopia neuroelectroventricular suave, dilatação do aqueduto cerebral médio estreitado ou stenting do aqueduto cerebral médio sob endoscopia neuroelectroventricular suave é recomendada como primeira opção para resolver a hidrocefalia, ou uma terceira ventriculostomia ou abertura ventriculoscópica e drenagem interna do cisto aracnóide. Em crianças com hidrocefalia de trânsito ou onde a drenagem interna ventriculoscópica falhou, a única forma de aliviar a hidrocefalia é através de uma derivação ventriculoperitoneal. Por vezes a hidrocefalia é tão severa que o parênquima do cérebro é muito fino no momento da apresentação. Neste caso, uma derivação normal é bastante arriscada e pode facilmente conduzir a hemorragia intracraniana e incapacidade, ou mesmo à morte. Por esta razão, é necessário aplicar um sistema de derivação ajustável por pressão para evitar complicações pós-operatórias. Com o tratamento precoce da hidrocefalia, a função neurológica da criança recuperará gradualmente. Com o tratamento atempado, a maioria das crianças recupera bem e pode alcançar o mesmo desenvolvimento intelectual e de crescimento que as crianças normais. Em contraste, a hidrocefalia externa, também conhecida como hidrocefalia secundária, tem uma idade de início de 1 a 1,5 anos, antes do encerramento da fontanela, principalmente em bebés por volta dos 6 meses de idade, e é frequentemente vista como um aumento da circunferência da cabeça, com algumas crianças a terem episódios convulsivos e fontanela de alta tensão e abaulamento. O encerramento da fontanela é atrasado, embora a cabeça seja grande e não haja hidrocefalia, e não haja sinais de pôr-do-sol nos olhos. O desenvolvimento e gestão da criança são, na sua maioria, normais. São geralmente necessários testes laboratoriais e outros testes auxiliares para confirmar o diagnóstico de hidrocefalia externa. Os testes laboratoriais são feitos principalmente para verificar a existência de anomalias na EH primária. O EH secundário pode ter diferentes resultados laboratoriais dependendo da causa primária, por exemplo, deficiência de vitamina A, anemia, etc. As investigações acessórias são principalmente exames de TAC. As crianças mostram um aumento insignificante dos ventrículos, alargamento da piscina de base, fissuras, piscina de fissuras longitudinais e sulco hemisférico, e alargamento do espaço subaracnoideo. A hidrocefalia externa é uma condição benigna e auto-limitada e a maioria das crianças não necessita de qualquer tratamento cirúrgico e pode ser deixada a resolver por si só. Os casos ligeiros de hidrocefalia externa podem resolver-se espontaneamente, mas aqueles com doença primária devem ser tratados de forma agressiva. Para aqueles com pressão intracraniana aumentada, são utilizados inibidores de anidrase carbónica como a acetazolamida ou acetaminofena; ou agentes desidratantes como o manitol para reduzir a pressão craniana. A utilização de fontanela anterior para a libertação de fluidos ou shunts de fluido cerebrospinal não é actualmente defendida. Se houver convulsões frequentes, podem ser administrados medicamentos anti-epilépticos durante um curto período de tempo, conforme apropriado, e em casos graves, o líquido extracerebral pode ser drenado ventralmente.