1. P: Quais são as condições incluídas na hidrocefalia? Como deve ser tratado?
R: Existem três tipos principais de hidrocefalia que são comummente vistos. Deve notar-se que nem toda a hidrocefalia requer cirurgia o mais cedo possível e os pais devem fazer a sua escolha de acordo com a sua condição específica.
Primeiro, hidrocefalia aguda, que requer cirurgia de emergência Ma Jie, Departamento de Neurocirurgia Pediátrica, Hospital Xinhua de Xangai
A hidrocefalia aguda com hérnia cerebral progressiva, um bloqueio súbito da via do líquido cefalorraquidiano, leva a um aumento da pressão intracraniana e em poucas horas há um alargamento do sistema ventricular adjacente ao bloqueio. Se a sutura craniana tiver fechado, a pressão intracraniana aumentará progressiva e rapidamente. Se não for tratada rapidamente, a criança pode morrer rapidamente.
As causas de hidrocefalia aguda incluem: hemorragia intracraniana espontânea (intracerebroventricular), tumores na fossa craniana posterior, meningite exsudativa aguda, lesão cerebral traumática, e distúrbios agudos de drenagem ventricular.
Segundo, a hidrocefalia crónica, que pode ser tratada com cirurgia electiva ou acompanhamento
Em crianças com hidrocefalia crónica, os ventrículos não estão significativamente aumentados ou estão a aumentar lentamente. Esta hidrocefalia pode estar associada a uma série de mecanismos compensatórios que retardam ou interrompem a progressão e geralmente ocorre quando os ventrículos não estão completamente bloqueados.
Estas alterações compensatórias incluem a expansão do crânio (quando as suturas cranianas não estão fechadas), redução do volume de sangue intracraniano e alargamento extensivo do sistema ventricular juntamente com a retracção do tecido cerebral.
Em terceiro lugar, hidrocefalia estática, basta dar seguimento
A hidrocefalia estática pode ser definida como uma hidrocefalia crónica em que a pressão do líquido cefalorraquidiano volta aos valores normais durante o curso da doença, com pressão intracraniana normal.
Na hidrocefalia compensatória ou de ‘repouso’, a taxa de absorção de líquido cefalorraquidiano é a mesma que a taxa de produção de líquido cefalorraquidiano e o tamanho dos ventrículos permanece estável ou até encolhe. Não aparecem novos sinais neurológicos e há provas de melhoria com a idade.
P: Como é diagnosticada a hidrocefalia de forma diferente?
R: O diagnóstico inicial da hidrocefalia baseia-se no rápido aumento da circunferência da cabeça da criança, o que é um sintoma muito típico.
No entanto, outras causas podem também causar um aumento da circunferência da cabeça. No diagnóstico da hidrocefalia, há que distinguir as seguintes condições.
Primeiro, macrocefalia familiar: o único sintoma é um aumento da circunferência da cabeça, sem outros sintomas subjacentes. Muitas vezes há outros membros da família da criança com a circunferência da cabeça aumentada e isto pode ser visto como um ‘sinal’ específico da família. Está geralmente associado a efusão extracerebral benigna em bebés e não requer tratamento.
Em segundo lugar, fluido extracerebral infantil benigno: devido à acumulação de fluido cerebrospinal na superfície convexa do cérebro, a circunferência da cabeça da criança aumenta a um ritmo anormalmente rápido nos primeiros meses de vida, aproximando-se gradualmente da das crianças da mesma idade nos primeiros 15-18 meses de vida. O exame físico e o crescimento são normalmente normais. Contudo, há algumas crianças com atrasos de desenvolvimento ligeiros e transitórios na sua capacidade de se moverem.
Outras causas possíveis deste derrame benigno incluem derrame benigno infantil subdural, hidrocefalia benigna de tráfego, inchaço periaqueduttal idiopático, aumento benigno do espaço subaracnoideo, acumulação de fluido extracerebral de baixa densidade, crânio gigante pseudo-hidrocefálico, hidrocefalia obstrutiva extraventricular, tumor hidrocístico benigno, e exsudado subaracnoideo.
Este fluido extracerebral infantil benigno é uma condição benigna e auto-limitada que se apresenta normalmente entre os 1 e 3 anos de idade. Com 2 a 3 anos de idade, resolve por si só. Tais perturbações raramente requerem intervenção cirúrgica, e a cirurgia é também uma opção secundária para crianças que apresentam atraso motor, aumento da pressão intracraniana e acumulação de fluidos.
Em terceiro lugar, hematoma subdural crónico ou ataques agudos de hematoma subdural crónico: o único sintoma é um aumento da circunferência da cabeça, sem outros sintomas subjacentes. Há também um aumento da circunferência da cabeça que é hereditária, uma condição que é única para a família e que está normalmente associada a efusões extracerebral infantil benignas.
3. P: Como é tratada a hidrocefalia?
R: Existem duas opções de tratamento comuns para a hidrocefalia: shunts de fluido cerebrospinal e terceira ventriculostomia endoscópica (ETV).
Shunt de fluido cerebroespinhal: O tratamento mais comum para a hidrocefalia envolve a colocação cirúrgica de um shunt, que é um tubo flexível e elástico.
A extremidade superior da derivação é colocada no espaço fluido dos ventrículos dentro do cérebro. Este tubo é ligado a uma válvula para controlar o fluxo de líquido cefalorraquidiano através da derivação. O shunt drena o líquido cefalorraquidiano sob a pele para um local onde pode ser absorvido pelo corpo. Uma destas áreas é o revestimento da cavidade ventricular (peritoneal). Isto é conhecido como uma derivação ventriculoperitoneal (derivação VP).
Em casos menos frequentes, o shunt é ligado do cérebro a outras partes do corpo: por exemplo, um shunt do cérebro para a área peri-pulmonar (cavidade pleural) dentro do peito é chamado shunt ventriculotorácico. Um shunt que drena do cérebro para uma veia do coração é conhecido como um shunt ventrículo-atrial.
Terceira ventriculostomia endoscópica (ETV): Este é um segundo tipo de procedimento realizado em algumas crianças com hidrocefalia. Numa fístula, o cirurgião faz uma abertura na base do ventrículo médio do cérebro para que o líquido cefalorraquidiano já não se acumule nos ventrículos, mas possa fluir dentro e à volta do cérebro como o faria no líquido cefalorraquidiano normal.
Isto significa que a criança não precisará de um shunt, mas que confiará na fístula feita pelo cirurgião durante o procedimento para assegurar o fluxo de líquido espinal. Após a operação, continua a ser muito importante estar atento a um novo aumento da pressão cerebral da criança. Isto acontece porque as fístulas na base dos ventrículos podem falhar ou ficar obstruídas. Se a hidrocefalia voltar a aparecer e a circunferência da cabeça da criança aumentar novamente, a criança ainda pode ser readmitida para um shunt de fluido cerebrospinal, o que significa que um shunt pode ser feito novamente após um ETV falhado.
A ETV é principalmente indicada para hidrocefalia não-trafical, pois existem dois pré-requisitos para uma fístula bem sucedida: o paciente tem uma absorção normal do líquido cefalorraquidiano e há uma boa circulação do líquido cefalorraquidiano no espaço subaracnoideo. Por conseguinte, a selecção de pacientes com diferentes etiologias de hidrocefalia tem um impacto directo sobre o resultado do procedimento.
Em geral, uma taxa de sucesso cirúrgico mais satisfatória pode ser alcançada na hidrocefalia obstrutiva com ETV. Em particular, a hidrocefalia obstrutiva devido à estenose do aqueduto cerebral médio, tumores do parietal e do tálamo, tumores da fossa craniana posterior, tumores da região pineal, tumores da coluna vertebral medular cervical e quistos tem uma taxa de sucesso cirúrgico de 83%-95%. Portanto, a hidrocefalia obstrutiva causada por qualquer ocupação entre a metade posterior dos três ventrículos e a saída dos quatro ventrículos é a melhor indicação para uma triculostomia.
Outros tratamentos adjuvantes para a hidrocefalia são a terapia interna e a remoção cirúrgica da lesão.
Um dos objectivos do tratamento médico é reduzir a taxa de formação de fluido cerebrospinal. A Acetazolamida pode ser utilizada para abrandar a taxa de produção de líquido cefalorraquidiano em crianças com uma discrepância ligeira entre a taxa de produção de líquido cefalorraquidiano e a taxa de reabsorção. A Acetazolamida é mais comummente utilizada para colecções de líquido cefalorraquidiano extra-axial benigno e também para meningite transitória pós-operatória (o que muitas vezes leva a um comprometimento da absorção de líquido cefalorraquidiano).
O segundo objectivo do tratamento interno é abrir a via de circulação do líquido cefalorraquidiano. Se forem utilizados esteróides, a hidrocefalia obstrutiva causada por aderências de tumores cerebrais pode ser controlada durante um curto período de tempo, presumivelmente porque os esteróides reduzem o edema peri-canceroso do tecido e as lesões encolhidas que obstruem a via, e podem também ter o efeito de retardar a secreção do líquido cefalorraquidiano.
Remoção cirúrgica das lesões: Com o desenvolvimento da tecnologia e da experiência, considera-se agora que para a hidrocefalia obstrutiva com lesões tumorais cerebrais, a primeira remoção cirúrgica do tecido tumoral é a opção de tratamento preferida.
4. P: Quais são as precauções a tomar após o bypass ou ETV?
R: Quer se trate de um shunt ou ETV, se verificar que não está a funcionar correctamente após a cirurgia, por favor procure atenção médica imediata. Isto porque irá reimporcionar stress no cérebro. Os sinais de mau pós-eclâmpsia ou ETV são os mesmos que os de hidrocefalia. O seu filho pode ter os mesmos sintomas que antes da derivação ter sido colocada, ou pode ter novos sintomas.
Também é importante tomar precauções contra infecções após a cirurgia, incluindo o seguinte: inchaço ou vermelhidão à volta da pele e incisão onde o shunt foi enterrado, febre, rigidez no pescoço, líquido a sair da incisão, perda de apetite ou má alimentação, sensação geral de desconforto e dor de cabeça.
5.Q: Quais são as vantagens e desvantagens do bypass em comparação com o ETV?
R: Uma derivação é um tubo colocado no corpo para desviar o fluido dos ventrículos para outras partes do cérebro, enquanto que a ETV é uma fístula feita na base dos três ventrículos, o que significa que é criado um caminho separado para a circulação do fluido cerebrospinal, aliviando assim a hidrocefalia. A vantagem de uma derivação é que é mais definitiva e pode desviar imediatamente o fluido dos ventrículos. A desvantagem é que um corpo estranho é colocado dentro do corpo e alguns pacientes podem sofrer rejeição, havendo o risco de complicações como infecções, fissuras ventriculares e desvios excessivos no seguimento. A vantagem da ETV é que é criado outro canal no corpo, próximo da situação fisiológica sem um corpo estranho; a desvantagem é que é eficaz na hidrocefalia obstrutiva, mas apenas 50% eficaz na hidrocefalia de tráfego, e alguns pacientes terão uma recorrência da hidrocefalia quando a fístula voltar a fechar.
6. P: Posso fazer ETV novamente se tiver tido uma derivação?
R: As crianças que tiveram um shunt podem ter ETV se tiverem uma infecção ou se o tubo do shunt estiver disfuncional e não puder ser desviado.