A neuralgia glossofaríngea, também conhecida como neuralgia glossofaríngea vagal, é um episódio de dor intensa confinado a um lado do nervo glossofaríngeo ou à língua e garganta posterior, a área de distribuição do ramo eustáquico do nervo vagal, que pode irradiar para a orofaringe ou para o ouvido externo.
1. neuralgia glosofaríngea primária. A causa da neuralgia glossofaríngea primária não é conhecida, mas a compressão microvascular do nervo glossofaríngeo é provavelmente a causa principal. A compressão da linguofaringe e do nervo vago pelos vasos sanguíneos, como a artéria cerebelar inferior posterior, provoca a desmielinização da linguofaringe e do nervo vago, resultando num “curto-circuito” entre os impulsos aferentes do nervo linguofaríngeo e o nervo vago, causando dor. O aparecimento da doença tem mais de 40 anos e é mais comum nos homens do que nas mulheres.
As características clínicas da doença são:
(1) As manifestações clínicas e os locais de dor são diferentes dos da neuralgia primária do trigémeo, com dor que ocorre na base da língua, garganta, amígdalas, ouvido profundo e na parte posterior da mandíbula. Por vezes a manifestação principal é a dor na parte profunda do ouvido.
(2) O ataque e a natureza da dor são os mesmos que na neuralgia do trigémeo. A dor surge frequentemente de repente e pára abruptamente. A dor também pode ser severa, tal como corte, esfaqueamento, rasgamento, queimadura, ou choque eléctrico.
(3) Os gatilhos são frequentemente desencadeados por engolir, mastigar, falar, tossir ou bocejar.
(4) Pontos de disparo. Os pontos de disparo estão frequentemente presentes, principalmente na parede faríngea posterior, amígdalas, raiz da língua, etc., e raramente no canal auditivo externo.
(5) Outros sintomas. Como os movimentos de deglutição desencadeiam frequentemente episódios dolorosos, embora não haja dor entre os episódios, o paciente tem medo de comer por medo de desencadear a dor, e mostra frequentemente desperdício e desidratação. Os pacientes mostram frequentemente perda de peso, desidratação, sensação de espasmo na garganta, distúrbios do ritmo cardíaco e síncope hipotensa.
(6) Não há sinais positivos no exame neurológico.
2. neuralgia glosofaríngea secundária. Alguns tumores do corno pontocerebelar, aracnoidite, doenças vasculares, tumores faríngeos ou hipertelorismo podem provocar dores na área de distribuição do nervo glossofaríngeo, que é chamado neuralgia glossofaríngea secundária.
As manifestações clínicas são:
(1) Dor na área de distribuição do nervo glosofaríngeo: os ataques de dor são duradouros ou persistentes, os factores desencadeantes e os pontos de desencadeamento podem não ser óbvios, mas são mais graves à noite.
Os sintomas de lesão do nervo linguofaríngeo incluem: paralisia do arco palatal, perda de sensibilidade no palato mole e faringe, perda do paladar e sensação geral no 1/3 posterior da língua, fraqueza ou perda do reflexo da mordaça, e perturbação da secreção parotídea.
(iii) Danos nos nervos cerebrais adjacentes: síndrome do forame jugular, síndrome da faringe posterior e síndrome de Horner estão frequentemente presentes
(iv) No caso de cancro nasofaríngeo, pode ser observada uma massa na nasofaringe e gânglios linfáticos aumentados no pescoço.
Sintomas clínicos
1. mais comum nos machos do que nas fêmeas, com início da doença principalmente após os 35 anos de idade
A dor está confinada à área interiorizada pelo nervo glosofaríngeo e pelos ramos auriculares e faríngeos do nervo vago, ou seja, a parede posterior da faringe, a fossa faríngea, a raiz da língua e o canal auditivo externo profundo. É geralmente unilateral e apenas 2% dos casos são bilaterais. A dor é como um corte, um alfinete ou um choque eléctrico, repentino e intenso, que dura de alguns segundos a um minuto, com episódios que variam de algumas a dezenas de vezes por dia.
3. . Dor com episódios distintos e períodos de quiescência na maioria dos casos, por vezes até um ano ou mais, mas não de auto-resolução.
4. Pode haver “pontos de desencadeamento” dolorosos na base da língua, fossa amigdalar e garganta, frequentemente desencadeados por comer, engolir, falar, etc.
5. nenhuma anormalidade no exame físico ou TAC ou ressonância magnética da cabeça.
Classificação clínica
Existem duas classificações clínicas diferentes de neuralgia glosofaríngea. No primeiro método, existem três tipos de neuralgia glossofaríngea: neuralgia glossofaríngea típica, neuralgia glossofaríngea atípica e neuralgia glossofaríngea secundária. A neuralgia glossofaríngea típica é geralmente causada por dor severa na orofaringe e orelhas devido à compressão vascular das raízes do 9º e 10º nervo craniano que entram na medula oblonga lateral. A neuralgia glosofaríngea atípica não se limita a estas áreas, mas pode irradiar para a testa, canal auditivo externo e aurícula. A neuralgia secundária glossofaríngea é causada por um tumor no pescoço ou na base do crânio que danifica o nervo glossofaríngeo. A neuralgia glossofaríngea também tem sido associada à esclerose múltipla, mas o seu aparecimento é raro.
Em contraste, Olese et al. classificaram dois tipos de neuralgia glosofaríngea: clássica e sintomática.
Os critérios diagnósticos da neuralgia glossofaríngea clássica são os seguintes:
1. início súbito de dor facial com duração de alguns segundos a não mais de 2 min.
2. pelo menos quatro das seguintes condições estão preenchidas: a dor é unilateral na parte posterior da língua, fossa amigdalar, laringofaringe, parte inferior da coleira inferior ou no ouvido; dor súbita, aguda, de alfinetes e agulhas ou dor ardente; dor intensa; a dor é desencadeada por mastigar, engolir, tossir, falar ou bocejar.
3. sem anomalias neurológicas.
4. outras causas de dor são excluídas pela história, exame físico e testes especiais.
5. a duração dos episódios de dor é geralmente consistente.
O GPN sintomático satisfaz os dois primeiros critérios diagnósticos acima, mas também tem as seguintes condições: a dor pode persistir entre episódios, e há hiperalgesia na área do nervo glossofaríngeo. Além disso, o diagnóstico requer um exame especial ou uma clarificação intra-operatória da causa da lesão.
Localização
O sítio da neuralgia glossofaríngea está geralmente dividido em dois tipos.
(1) A área começa na parede faríngea, fossa faríngea, palato mole e terço posterior da língua e irradia para a orelha; este tipo é mais comum;
Ocasionalmente, a dor limita-se à parte profunda do canal auditivo externo porque afecta apenas o ramo timpânico do nervo linguofaríngeo. A dor pode ser desencadeada por engolir, falar, tossir, bocejar, bocejar, espirrar, pressão no ecrã auditivo, girar a cabeça ou o movimento da língua, etc. A dor é frequentemente súbita, com paroxismos de choque eléctrico, corte, apunhalamento, queimadura ou rasgamento. Os episódios são breves, geralmente durando de alguns segundos a alguns minutos, variando de vários a dezenas de episódios por dia, e são particularmente frequentes quando o paciente está ansioso e nervoso. O ataque pode ser acompanhado de vermelhidão, suor, zumbido, surdez, lacrimejamento, aumento da pressão arterial, espasmo laríngeo, vertigens, arritmias cardíacas ocasionais como taquicardia, bradicardia ou mesmo paragem transitória, síncope hipotensiva, convulsões epilépticas, etc. Pode haver “pontos de gatilho” no ouvido externo, língua, retrofaringe e fossa amigdalar, que podem ser estimulados a desenvolver-se. O doente pode ter medo de engolir, mastigar, falar ou virar a cabeça e pescoço. A dor pode também irradiar para o pescoço ou ombros, mas a neuralgia glosofaríngea bilateral é rara.
Exame neurológico
O exame neurológico é muitas vezes banal e é um traço característico da doença.
1. episódios de dor intensa que duram de alguns segundos a alguns minutos.
2. a dor envolve as amígdalas, a parede posterior da faringe, a parte de trás da língua, a laringe, a orelha média e pode irradiar para o pescoço.
3. pode haver pontos de desencadeamento dolorosos na base da língua, fossa de amígdala e garganta, pelo que interfere frequentemente com a deglutição, conversação e mastigação, sem outros sinais neurológicos objectivos. Em casos crónicos, o paciente pode ter um desvio da úvula.
4. episódios dolorosos são ocasionalmente acompanhados de paragem cardíaca, síncope e convulsões.
5. pulverizar 1% de bupivacaína na parede faríngea posterior ou na área de tonsilar pode reduzir o ataque para o diferenciar da dor do ramo mandibular do trigémeo.
6. neuralgia timpânica, ou neuralgia otorrinolaringofaríngea, é causada pelo envolvimento do nervo timpânico do nervo linguofaríngeo. A dor é transitória e grave, confinada à parte profunda de uma orelha e à parte posterior da orelha, e em casos graves irradia para o ângulo mandibular da faringe e do pescoço. A dor pode ser espontânea ou desencadeada pelo toque no canal auditivo, mas não há ponto de desencadeamento na glossofaringe, pelo que a deglutição não é desencadeada.
Diagnóstico: O diagnóstico é geralmente claro com base nas características clínicas da doença. Os exames de TC e MRI ajudam a excluir patologias secundárias.
Diagnóstico diferencial
1. neuralgia do trigémeo: o terceiro ramo é facilmente confundido com a neuralgia glosofaríngea. A pulverização da parede faríngea posterior ou da região amigdalar com 4% de cocaína ou 1% de pontocaína pode ser diferenciada da dor do ramo trigémeo mandibular se a dor for aliviada.
2. neuralgia supraglótica: O nervo supraglótico é um ramo do nervo vago e a neuralgia pode existir sozinha ou em associação com a neuralgia glosofaríngea. Se a anestesia local for realizada nesta área, a dor é frequentemente aliviada temporariamente e pode ser diferenciada.
3. neuralgia intermédia: dor intensa num dos lados do ouvido, com ataques prolongados, frequentemente acompanhados de herpes no canal auditivo externo ou na aurícula, causando por vezes paralisia facial periférica. Os indivíduos com apresentação atípica apenas de otalgia não são facilmente distinguidos da neuralgia glossofaríngea que se apresenta como simples otalgia, e neste caso, além da remoção do nervo glossofaríngeo, o nervo intermédio também precisa de ser removido durante a cirurgia.
4. neuralgia glossofaríngea secundária: a dor é persistente, com exacerbação paroxística e sem ponto de gatilho, e o exame revela alguma disfunção do nervo glossofaríngeo do lado afectado (por exemplo, hipoestesia da linguofaringe e língua posterior, reflexo da mordaça baça, fraqueza dos movimentos da mandíbula mole, etc.) ou outros sinais neurológicos positivos. As lesões localizadas podem ser encontradas na TC ou RM do crânio.
Tratamento
O tratamento inicial da neuralgia glosofaríngea é farmacológico. Nos casos em que o tratamento farmacológico é ineficaz ou acompanhado de complicações graves, o tratamento cirúrgico deve ser activamente utilizado.
1. drogas: Qualquer droga usada para tratar neuralgia primária do trigémeo pode também ser aplicada à neuralgia glosofaríngea. As drogas mais usadas incluem carbamazepina, fenitoinamida, heptaeritrona e baclofeno.
2.Chinese medicina: ervas chinesas, acupunctura, etc.
3.Nerve bloco: o método é o tratamento de radiofrequência por punção percutânea do forame jugular, que é adequado para
(1) Aqueles que são ineficazes no tratamento medicamentoso ou não podem tolerar os efeitos adversos dos fármacos.
(2) Aqueles que são demasiado velhos ou em mau estado geral para tolerar a craniotomia.
(3) em casos de esclerose múltipla combinada. Os principais problemas com este tratamento são a elevada taxa de recorrência da dor (23%-54%) e a dificuldade em engolir, asfixiar e rouquidão causada por danos nos nervos.
4 Cirurgia: Desde 1977, quando Laha e Jannetta sugeriram que a compressão vascular era a causa de dor, mais estudiosos descobriram que a artéria vertebral ou a artéria cerebelar inferior posterior atravessa a linguofaringe e a raiz do nervo vago para o segmento do tronco cerebral. A descompressão microvascular tornou-se agora o procedimento cirúrgico de eleição para a neuralgia glossofaríngea. A taxa de cura pode atingir 99%.
Indicações para cirurgia
(1) Aqueles que falharam no tratamento medicamentoso, como carbamazepina ou tratamento percutâneo de punção.
(2) A dor pode ser aliviada pela aplicação de 5% de solução bupivacaína à zona dolorosa da faringe ou ao ponto da máquina de placas, o que prova que a doença está de facto presente.
(3) Pacientes em bom estado geral, sem lesões orgânicas graves, que possam tolerar a cirurgia.
(4) Aqueles que excluem lesões tais como esclerose múltipla ou tumores do corno pontocerebelar.
Contra-indicações
(1) Se o tumor for encontrado no momento da cirurgia e puder ser removido.
(2) Pacientes demasiado fracos para tolerar a cirurgia.
Procedimento de caso clássico
Após 8 anos de neuralgia glosofaríngea do lado esquerdo, o paciente foi completamente curado pela MVD sem quaisquer sintomas.
O laço vascular que comprime o nervo foi revelado. A maior parte dos nervos linguofaríngeos e vaginais que saem do tronco cerebral, a artéria vertebral ou a artéria cerebelar inferior posterior foi vista a comprimir o nervo. A artéria que comprime o nervo é cuidadosamente libertada sob o microscópio e o algodão teflon é inserido entre o nervo e o vaso. As aderências espessadas de aracnoides e cerebelares ao nervo glossofaríngeo também devem ser libertadas. O paciente é então convidado a tentar engolir saliva ou beber um pouco de líquido e se a dor desaparecer, a operação é bem sucedida.