A neuralgia glossofaríngea, também conhecida como neuralgia glossofaríngea vagal, é um episódio de dor grave confinado a um lado do nervo glossofaríngeo ou ao ramo Eustáquio do nervo vago – a língua e garganta posteriores – que pode irradiar para a orofaringe ou para o ouvido externo.
Etiologia
1. neuralgia glosofaríngea primária. A causa da neuralgia glossofaríngea primária não é conhecida, mas a compressão microvascular do nervo glossofaríngeo é provavelmente a causa principal. A compressão da linguofaringe e do nervo vago por vasos como a artéria cerebelar inferior posterior causa a desmielinização da linguofaringe e do nervo vago, resultando num “curto-circuito” entre os impulsos aferentes do nervo linguofaríngeo e o nervo vago, causando dor. O aparecimento da doença tem mais de 40 anos e é mais comum nos homens do que nas mulheres.
As características clínicas da doença são:
(1) As manifestações clínicas e os locais de dor são diferentes dos da neuralgia primária do trigémeo, com dor que ocorre na base da língua, garganta, amígdalas, ouvido profundo e na parte posterior da mandíbula. Por vezes a manifestação principal é a dor na parte profunda do ouvido.
(2) O ataque e a natureza da dor são os mesmos que na neuralgia do trigémeo. A dor surge frequentemente de repente e pára abruptamente. A dor também pode ser severa, tal como corte, esfaqueamento, rasgamento, queimadura, ou choque eléctrico.
(3) Os gatilhos são frequentemente desencadeados por engolir, mastigar, falar, tossir ou bocejar.
(4) Pontos de disparo. Os pontos de disparo estão frequentemente presentes, principalmente na parede faríngea posterior, amígdalas, raiz da língua, etc., e raramente no canal auditivo externo.
(5) Outros sintomas. Como os movimentos de deglutição desencadeiam frequentemente episódios dolorosos, embora não haja dor entre os episódios, o paciente tem medo de comer por medo de desencadear a dor, e mostra frequentemente desperdício e desidratação. Os pacientes mostram frequentemente perda de peso, desidratação, sensação de espasmo na garganta, distúrbios do ritmo cardíaco e síncope hipotensa.
(6) Não há sinais positivos no exame neurológico.
2. neuralgia glosofaríngea secundária. Alguns tumores do corno pontocerebelar, aracnoidite, doenças vasculares, tumores faríngeos ou hipertelorismo podem provocar dores na área de distribuição do nervo glossofaríngeo, que é chamado neuralgia glossofaríngea secundária.
As manifestações clínicas são:
(1) Dor na área de distribuição do nervo glosofaríngeo: os ataques de dor são duradouros ou persistentes, os factores desencadeantes e os pontos de desencadeamento podem não ser óbvios, mas são mais graves à noite.
Os sintomas de lesão do nervo linguofaríngeo incluem: paralisia do arco palatal, perda de sensibilidade no palato mole e faringe, perda do paladar e sensação geral no 1/3 posterior da língua, fraqueza ou perda do reflexo da mordaça, e perturbação da secreção parotídea.
(iii) Lesão do nervo cerebral adjacente: síndrome do forame jugular (síndrome de Vernet): lesão dos nervos cerebrais de um lado do Ⅸ, Ⅹ e Ⅺ; síndrome da faringe posterior (síndrome de Villaret): lesão dos Ⅸ, Ⅹ, Ⅺ e Ⅻ e síndrome de Horner; síndrome do corno pontiagudo pode também estar presente.
No caso do carcinoma nasofaríngeo, pode ser observada uma massa na nasofaringe e gânglios linfáticos aumentados no pescoço.
Sintomas clínicos
1. mais comum nos machos do que nas fêmeas, com o aparecimento da doença principalmente após os 35 anos de idade;
A dor está confinada à área interiorizada pelo nervo glosofaríngeo e pelos ramos auriculares e faríngeos do nervo vago, ou seja, a parede posterior da faringe, fossa faríngea, raiz da língua e canal auditivo externo profundo, etc. Pode irradiar para o ouvido externo, mandíbula e gengiva. É geralmente unilateral e apenas 2% dos casos são bilaterais. A dor é como um corte, uma picada de alfinete, ou um choque eléctrico, e é repentina e intensa, durando de alguns segundos a um minuto, variando de vários a dezenas de episódios por dia;
3. Na maioria dos casos, a dor tem uma fase episódica e de repouso distinta, por vezes com duração superior a um ano, mas não cicatriza por si só;
4. pode haver “pontos de desencadeamento” dolorosos na base da língua, fossa amigdalar e garganta, frequentemente desencadeados por comer, engolir ou falar;
5. nenhuma anormalidade no exame físico ou TAC ou ressonância magnética da cabeça.
Classificação clínica
Existem duas classificações clínicas diferentes de neuralgia glosofaríngea. No primeiro método, existem três tipos de neuralgia: típica, atípica e secundária. A neuralgia glossofaríngea típica é geralmente causada por dor severa na orofaringe e orelhas devido à compressão vascular das raízes do 9º e 10º nervo craniano que entram na medula oblonga lateral.
A neuralgia glosofaríngea atípica não se limita a estas áreas, mas pode irradiar para a testa, canal auditivo externo e aurícula. A neuralgia secundária glossofaríngea é causada por um tumor no pescoço ou na base do crânio que danifica o nervo glossofaríngeo. A neuralgia glossofaríngea também tem sido associada à esclerose múltipla, mas o seu aparecimento é raro.
Em contraste, Olese et al. classificaram dois tipos de neuralgia glosofaríngea: clássica e sintomática.
Os critérios diagnósticos da neuralgia glossofaríngea clássica são os seguintes:
1. início súbito de dor facial com duração de alguns segundos a não mais de 2 min.
2. pelo menos quatro das seguintes condições são satisfeitas: dor unilateralmente na parte posterior da língua, fossa amigdalar, laringofaringe, parte inferior da gola inferior ou no ouvido; dor súbita, aguda, com alfinetes e agulhas ou dor ardente; dor intensa; dor desencadeada por mastigar, engolir, tossir, falar ou bocejar.
3. sem anomalias neurológicas.
4.Exclude outras causas de dor através da história, exame físico e testes especiais.
5. a duração dos episódios de dor é geralmente consistente.
O GPN sintomático satisfaz os dois primeiros critérios diagnósticos acima, mas também tem as seguintes condições: a dor pode persistir entre ataques; hiperalgesia na área da distribuição do nervo glosofaríngeo. Além disso, o diagnóstico requer um exame especial ou uma identificação intra-operatória da causa da lesão.
Localização
O sítio da neuralgia glossofaríngea está geralmente dividido em dois tipos.
(1) A área começa na parede faríngea, fossa faríngea, palato mole e terço posterior da língua e irradia para a orelha; este tipo é mais comum;
Ocasionalmente a dor limita-se à parte profunda do canal auditivo externo porque afecta apenas o ramo timpânico do nervo glosofaríngeo. A dor pode ser desencadeada por engolir, falar, tossir, bocejar, espirrar, pressão no ecrã auditivo, rodar a cabeça ou o movimento da língua. A dor é súbita, com paroxismos de choque eléctrico, esfaqueamento, queimadura ou dor lacrimogénea, e é breve.
A tendência geral é que os ataques se tornem mais frequentes e de maior duração, muitas vezes com intervalos de duração variável, durante os quais o paciente é tão normal como sempre. O paciente pode também experimentar um aumento da pressão arterial, espasmos laríngeos, vertigens, arritmias cardíacas ocasionais tais como taquicardia, bradicardia, ou mesmo paragem transitória, e síncope hipotensiva.
Pode haver “pontos de desencadeamento” no ouvido externo, língua, faringe posterior e fossa amigdalar, que podem irritar e fazer com que o doente tenha medo de engolir, mastigar, falar e virar a cabeça e o pescoço.
Exame neurológico
O exame neurológico é muitas vezes banal e é um traço característico da doença.
1. episódios de dor intensa que duram de alguns segundos a alguns minutos.
2. a dor envolve as amígdalas, a parede posterior da faringe, a parte de trás da língua, a laringe, a orelha média e pode irradiar para o pescoço.
3. pode haver pontos de desencadeamento dolorosos na base da língua, fossa de amígdala e garganta, pelo que interfere frequentemente com a deglutição, conversação e mastigação, sem outros sinais neurológicos objectivos. Em casos crónicos, o paciente pode ter um desvio da úvula.
4. episódios dolorosos são ocasionalmente acompanhados de paragem cardíaca, síncope e convulsões.
5. pulverizar 1% de bupivacaína na parede faríngea posterior ou na área de tonsilar pode reduzir o ataque para o diferenciar da dor do ramo mandibular do trigémeo.
6. neuralgia timpânica, ou neuralgia otorrinolaringofaríngea, é causada pelo envolvimento do nervo timpânico do nervo linguofaríngeo. A dor é transitória e grave, confinada à parte profunda de uma orelha e à parte posterior da orelha, e em casos graves irradia para o ângulo mandibular da faringe e do pescoço. A dor pode ser espontânea ou desencadeada pelo toque no canal auditivo, mas não há ponto de desencadeamento na glossofaringe, pelo que a deglutição não é desencadeada.
Diagnóstico
O diagnóstico é geralmente claro com base nas características clínicas da doença. Os exames de TC e RM ajudam a excluir lesões secundárias.
Diagnóstico diferencial
1. neuralgia do trigémeo: o terceiro ramo é facilmente confundido com a neuralgia glosofaríngea. Pulverizar a parede faríngea posterior ou a área de tonsilas com 4% de cocaína ou 1% de pontocaína pode ser diferenciado do ramo mandibular do nervo trigémeo se a dor for aliviada;
2. neuralgia supraglótica: O nervo supraglótico é um ramo do nervo vago, e a neuralgia pode existir sozinha ou em associação com a neuralgia glosofaríngea. Se a anestesia local for realizada nesta área, a dor é frequentemente aliviada temporariamente e pode ser diferenciada;
3. nevralgia intermédia: uma dor grave num ouvido, com uma longa duração de ataque, frequentemente acompanhada de herpes no canal auditivo externo ou aurícula, causando por vezes paralisia facial periférica. Os indivíduos com otalgia atípica não são facilmente distinguíveis da neuralgia glosofaríngea, que é uma simples otalgia;
4, neuralgia linguofaríngea secundária: a dor é persistente, com agravamento paroxístico e sem ponto de gatilho. As lesões localizadas podem ser encontradas na TC ou RM do crânio.
Tratamento
O tratamento inicial da neuralgia glossofaríngea é farmacológico. Nos casos em que o tratamento farmacológico é ineficaz ou acompanhado de complicações graves, o tratamento cirúrgico deve ser activamente utilizado.
1. drogas: Qualquer droga usada para tratar neuralgia primária do trigémeo pode também ser aplicada à neuralgia glosofaríngea. As drogas mais usadas incluem carbamazepina, fenitoinamida, heptachyon e baclofeno.
2.Chinese medicina: ervas chinesas, acupunctura, etc.
3.Surgery: Desde 1977, quando Laha e Jannetta sugeriram que a compressão vascular era a causa de dor, mais estudiosos descobriram que a artéria vertebral ou a artéria cerebelar inferior posterior atravessa a linguofaringe e a raiz do nervo vago para a secção do tronco cerebral (zona de entrada da raiz). A descompressão microvascular tornou-se agora o método cirúrgico de escolha para a nevralgia linguofaríngea. A sua taxa de cura pode atingir 99%.