Visão geral
Os tumores da hipófise são um grupo de tumores provenientes dos lobos anterior e posterior da glândula pituitária e dos restos epiteliais do ducto craniofaríngeo. Os sintomas clinicamente significativos são responsáveis por aproximadamente 10% dos tumores intracranianos. São ligeiramente mais comuns nos homens do que nas mulheres e ocorrem geralmente na idade adulta jovem, afectando frequentemente o crescimento, função reprodutiva, aprendizagem e capacidade de trabalho do paciente. As manifestações clínicas incluem secreção hormonal anormal, compressão tumoral dos tecidos peripituitários, AVC pituitário e outras manifestações de hipoplasia anterior da hipófise pituitária.
Etiologia
É um grupo de tumores resultantes de células remanescentes dos lobos pituitário anterior e posterior e do epitélio do canal craniofaríngeo. Existem duas teorias da patogénese do adenoma pituitário, uma é a teoria da auto-deficiência da célula pituitária e a outra é a teoria do desarranjo hipotalâmico.
1. desregulamentação hipotalâmica.
(1) As hormonas do péptido hipotalâmico promovem a proliferação de células pituitárias, tais como o transplante para o gene GHRH, que pode desencadear a proliferação de células GH em ratos, e depois evoluir para verdadeiros tumores pituitários.
(2) A falta de factores inibidores pode também contribuir para a tumourigénese, por exemplo, o adenoma ACTH pode ocorrer em doentes com hipofunção adrenocortical primária.
2. teoria da autodeficiência da célula pituitária.
(1) Os adenomas pituitários têm origem numa célula mutante e são subsequentemente submetidos a uma expansão monoclonal ou replicação celular devido à auto-mutação.
(2) Envolvimento de promotores externos ou falta de inibidores.
(i) Expressão defeituosa do gene receptor DA (dopamina).
(2) O papel dos oncogenes e oncogenes: os oncogenes são na realidade um grupo de genes envolvidos na regulação do crescimento celular normal, alguns produtos oncogénicos são factores de crescimento e os seus receptores, outros estão envolvidos na transmissão intracelular de sinais de crescimento, e anormalidades na sua expressão podem levar a uma proliferação celular anormal.
Manifestações clínicas
1. sindromes de secreção hormonal anormal.
Síndrome de sobreprodução hormonal, tal como a sobreprodução hormonal de crescimento causando acromegalia; síndrome de subprodução hormonal. Amenorreia devido à redução da secreção de gonadotropina quando tumores não funcionais aumentam e o tecido pituitário normal sofre danos. A infertilidade ou impotência é frequentemente a ocorrência mais precoce e mais comum.
2. compressão tumoral dos tecidos peripituitários.
(1) Irritação das fibras nervosas com dores de cabeça persistentes.
(2) Pacientes com nervo óptico, cruz óptica e compressão do feixe nervoso óptico presentes com perda de visão, defeitos do campo visual e alterações do fundo; outras síndromes de compressão.
(3) AVC na hipófise.
4. outros.
Prevenção
1. complicações pós-operatórias.
A cirurgia do tumor da hipófise afecta o lobo pituitário posterior e pode facilmente causar hipopituitarismo pós-operatório, o que pode levar ao aumento do débito urinário e mesmo ao colapso urinário. Outras complicações, tais como reacção hipotalâmica, danos no nervo óptico e fuga de líquido cefalorraquidiano.
2. revisão.
Alguns tumores agressivos da hipófise são muito propensos à recidiva. Os pacientes precisam de ser revistos três dias, um mês, três meses, seis meses e um ano após a cirurgia para observar as mudanças dinâmicas na área operada e para avaliar a eficácia da cirurgia.
3. radioterapia após cirurgia.
Apenas alguns tumores agressivos da hipófise com resíduos ou recidivas após a cirurgia devem ser tratados com radioterapia ou faca gama.