As arritmias são frequentemente difíceis de gerir clinicamente e constituem um dos graves riscos para os pacientes. Muitos estudos clínicos retrospectivos e prospectivos têm sido e estão a ser conduzidos sobre as causas e a gestão das arritmias, particularmente no que diz respeito às taquiarritmias ventriculares que ameaçam a vida. Dado que as taquiarritmias podem levar à morte cardíaca súbita antes de o paciente ter quaisquer sintomas, é extremamente importante identificar os pacientes que estão em alto risco, mesmo que estejam assintomáticos. A morte cardíaca súbita pode ser evitada. A identificação precoce de doentes em risco e o encaminhamento para um hospital competente e a consulta com um electrofisiologista cardíaco podem ajudar a reduzir a incidência de morte cardíaca súbita. Existe um grande volume de literatura sobre os factores de risco de morte cardíaca súbita. Existem diferentes definições de morte súbita cardiaca (SCD), mas todas incluem os seguintes elementos: morte inesperada e natural devido a causas cardíacas, perda súbita de consciência dentro de 1 h após o início dos sintomas agudos. A incidência de morte cardíaca súbita nos Estados Unidos é estimada em 300.000 a 400.000 por ano, representando mais de 50% de todas as mortes cardíacas. A incidência de morte cardíaca súbita nos Estados Unidos é de 84-200 casos por 100.000 habitantes; nos países europeus é de aproximadamente 20-159 casos por 100.000 habitantes. A incidência do SCD é maior nos homens do que nas mulheres. Embora haja falta de estatísticas precisas sobre a incidência de SCD na China, estima-se que o número absoluto de SCD é grande porque a incidência de doenças coronárias é cerca de 50% da dos Estados Unidos e a população total é 6 vezes maior do que a dos Estados Unidos. III. factores clínicos de risco de morte cardíaca súbita Sobreviventes anteriores de paragem cardíaca súbita, episódios anteriores de taquicardia ventricular, enfarte do miocárdio anterior, doença arterial coronária, história familiar de paragem cardíaca, baixa fracção de ejecção ventricular esquerda por qualquer causa, doença cardíaca isquémica crónica em doentes com batimentos ventriculares prematuros, hipertrofia ventricular, cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica, cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca, insuficiência cardíaca aguda, a Síndrome do QT longo, displasia arritmogénica do ventrículo direito, e síndrome de Brugada. A síncope de origem desconhecida, embora não classificada como factor de risco, é um sinal de alerta de têmpera cardíaca, especialmente em doentes com insuficiência cardíaca grave. Globalmente, os factores de risco individuais são de maior valor preditivo para morte cardíaca súbita quando combinados com outros factores de risco. O maior risco para o SCD é uma paragem cardíaca anterior, uma vez que 50% dos sobreviventes da paragem cardíaca terão uma paragem cardíaca repetida no prazo de 1 ano. Contudo, apenas 1-20% das detenções cardíacas fora do hospital são sobrevividas, pelo que é importante identificar outros factores de risco. Uma história de episódios anteriores de taquicardia ventricular Myerburg et al. (1993, 1997), Kannel et al. (1975), Goldstein et al. (1985), Bigger et al. (1984), Ruberman et al. (1981), Echt et al. (1991), e muitos outros, relataram taquiarritmias ventriculares (taquicardia ventricular e/ou fibrilação ventricular), o risco de recorrência de taquicardia ventricular é elevado, e a recorrência está associada a uma taxa de mortalidade de 20% a 41%, mesmo que o paciente seja tratado com medicamentos antiarrítmicos. Na taquicardia ventricular com fracção de ejecção ventricular esquerda reduzida ou enfarte do miocárdio antigo, o risco de morte cardíaca súbita situa-se entre 20% e 50%, dependendo das circunstâncias que acompanham a taquiarritmia ventricular. 3. enfarte do miocárdio antigo Embora a morte cardíaca súbita seja a primeira manifestação clínica de doença coronária em qualquer país, sendo responsável por aproximadamente 20% a 50% de todos aqueles que experimentam morte cardíaca súbita, o enfarte do miocárdio antigo pode ser encontrado em 75% daqueles que experimentam morte cardíaca súbita. O enfarte do miocárdio antigo como um único factor de risco aumenta o risco de morte cardíaca súbita em 5%, enquanto que quando combinado com a redução da fracção de ejecção ventricular esquerda ou batimentos ventriculares prematuros complexos, aumenta o risco de morte cardíaca súbita em 10% a 15% (Futterman et al. 1997; Demirovic et al. 1984; Bigger et al. 1984; Echt et al. 1991 Shen et al, 1991; Moss et al, 1996). Uma incidência tão elevada de enfarte do miocárdio antigo em vítimas de morte cardíaca súbita levou os investigadores a lutar para encontrar métodos preditivos em doentes pós-infarto do miocárdio, bem como em doentes com outras manifestações clínicas de doença arterial coronária. 4. doenças coronárias As autópsias de vítimas de morte cardíaca súbita mostraram que 90% das mortes cardíacas súbitas têm doenças coronárias (Myerburg et al. 1997; Demirovic et al. 1994; Kannel et al. 1975). mais de 50% das mortes cardíacas súbitas não têm quaisquer manifestações clínicas de doenças coronárias durante a vida (Moss et al. 1996; Friedlander et al. 1998). Muitos estudos demonstraram que a primeira manifestação clínica de morte cardíaca súbita ocorre em até 20%-50% dos doentes com doenças cardíacas (Futterman et al., 1997; de Vreede et al., 1997; Shen et al., 1991). História familiar de morte cardíaca súbita Ao longo dos anos, muitos investigadores têm sugerido que a história familiar desempenha um papel importante na morte cardíaca súbita. Um estudo recente (Friedlander et al., 1998) testando a hipótese da história familiar mostrou que os parentes da primeira geração de vítimas de morte súbita cardíaca tinham um risco 50% mais elevado de enfarte do miocárdio ou paragem cardíaca primária. São também necessários estudos específicos para a morte cardíaca súbita. Para pacientes com doença cardíaca isquémica crónica e morte cardíaca súbita devido a outras causas, uma redução significativa na fracção de ejecção ventricular esquerda é um dos mais poderosos preditores. Uma fracção de ejecção de ≤0.30 é o factor de risco mais óbvio para o SCD, mas é menos específico, uma vez que a maioria dos estudos demonstrou que mais de 50% das vítimas de SCD têm uma fracção de ejecção de LV >0.30 (G01dman et al. 1993). Durante o período de seguimento, o SCD ocorreu em 13% a 19% dos pacientes. 7, . Contracções ventriculares prematuras em doentes com doença cardíaca isquémica crónica Contracções ventriculares prematuras frequentes e/ou complexas são um factor de risco independente para o desenvolvimento de SCD em doentes após enfarte do miocárdio. batimentos ventriculares prematuros frequentes são definidos como ≥10 batimentos ventriculares prematuros por hora no ECG, e batimentos ventriculares prematuros complexos são definidos como batimentos ventriculares prematuros pareados e/ou mais de 3 batimentos ventriculares prematuros consecutivos, ou seja, taquicardia ventricular não sustentada (sem deterioração do estado hemodinâmico do paciente). um estudo de Ruberman et al. (1991) mostrou que pacientes com batimentos ventriculares prematuros complexos são mantidos durante um período de seguimento de 5 anos Os pacientes com contracções ventriculares prematuras tiveram um aumento de 6-25% da mortalidade devido ao SCD. O objectivo do Ensaio de Supressão de Drogas Antiarrítmicas (CAST) era determinar se a supressão de arritmias ventriculares ligeiramente sintomáticas ou assintomáticas em doentes pós-infarto do miocárdio poderia atenuar a morte súbita arrítmica. Este estudo concluiu que a taxa global de morbilidade e mortalidade para os 2 grupos de tratamento com medicamentos (flecainida e inconazol) foi de 6% durante um período de seguimento de 10 meses, e 66% destas mortes foram induzidas por arritmia (Echt et al., NEnglJMed, 1991, 324: 781-788). A taxa de morbilidade e mortalidade foi mais elevada no grupo tratado com drogas do que no grupo de controlo. 8. A hipertrofia ventricular e a cardiomiopatia hipertrófica do ventrículo esquerdo é um factor de risco independente para SCD. o estudo de Framingham mostrou que a hipertrofia ventricular esquerda estava presente em 19% das vítimas de SCD (Gordon et al., JAMA, 1971). Em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, a SCD foi a causa de morte mais comum. 254 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica em Goodwin (1982), seguidos durante uma média de 6 anos, tiveram uma taxa de mortalidade de 14% devido à SCD. Shah et al. (1974) relataram uma incidência de 15% de SCD num outro grupo de 190 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica. A cardiomiopatia hipertrófica é a causa mais comum de SCD em atletas com menos de 35 anos de idade, enquanto que em atletas com mais de 35 anos de idade, a cardiomiopatia isquémica é a causa mais comum de SCD. 9. cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca A literatura recente tem relatado que até 47% das mortes na população de doentes com cardiomiopatia dilatada são devidas a morte súbita por arritmias e que o risco de SCD aumenta com a deterioração da função ventricular esquerda (Myerburg et al. 1997; Middlekauf et al. 1993; Stevenson et al. 1993). Em pacientes com classes de função cardíaca II-IV (NYHA), a síncope de causa desconhecida prevê de forma fiável o SCD (Middlekauf et al., 1993). Tem havido vários outros estudos em curso sobre insuficiência cardíaca, incluindo o Sudden Cardiac Death ln Heart Failure Trial (SCD-HEFT), um ensaio concebido para descobrir que tratamentos reduzem significativamente a morbilidade e mortalidade em doentes com insuficiência cardíaca congestiva (National Institutes of Health. NIH, 1997). A insuficiência cardíaca aguda por qualquer causa pode levar ao SCD se não for tratada adequadamente, quer devido a falência circulatória ou arritmias secundárias (Myerburg et al., 1997). 11. a síndrome de QT longo longo do intervalo QT primário é uma desordem hereditária que pode causar síncope inexplicável, convulsões e morte cardíaca súbita (Schwart2 et al., 1997; Smith et al., 1980; Carson et al., 1993). Existem duas formas congénitas herdadas, uma é a síndrome de Jervell-Lange-Nielsen, relatada pela primeira vez em 1975, que se caracteriza clinicamente pela surdez e QT prolongada e é uma desordem autossómica recessiva. A outra, conhecida como síndrome de Ward-Romano, foi relatada pela primeira vez em 1964 e caracteriza-se clinicamente por um intervalo QT prolongado com audição normal e é uma desordem autossómica dominante. Ambos os tipos de síndrome do QT longo congénito também podem ocorrer na mesma família. Alguns pacientes são assintomáticos durante toda a sua vida, enquanto outros são propensos a arritmias sintomáticas e fatais, em particular a taquicardia ventricular de taquicardia ventricular de ponta rotativa (Smith et al., 1980). 39% dos pacientes com síndrome do QT longo têm um membro da família que também foi considerado como tendo a condição, enquanto 60% dos pacientes com síndrome do QT longo têm uma história positiva de paragem cardíaca ou síndrome do QT longo Outro tipo de síndrome de QT longo é encontrado em 1 membro da família. Outro tipo de síndrome do QT longo é causado por certos medicamentos (especialmente drogas anti-arrítmicas e medicamentos utilizados para tratar distúrbios psiquiátricos), perturbações do equilíbrio electrolítico, hipotermia, substâncias tóxicas e danos no sistema nervoso central e pode ser referido como síndrome do QT longo adquirido. Se a causa subjacente puder ser identificada e corrigida, é possível evitar a taquicardia ventricular de ponta de torção e a morte súbita. 12. A displasia arritmogénica ventricular arritmogénica (DRAV) caracteriza-se pela substituição do tecido do miocárdio ventricular direito por tecido fibrogorduroso e é clinicamente propensa à morte súbita (Dalar et al., 1994). Muitos pacientes não apresentam sintomas antes do início da têmpera e o diagnóstico é frequentemente feito através dos resultados da autópsia (Corrado et al., 1997fFurlanello et al., 1989).a DAVD é mais comumente vista em atletas jovens saudáveis e também tem uma tendência familiar, embora a DAVD possa ser vista em pacientes de idades diferentes.um estudo de autópsia realizado por Corrado et al. (1997) descobriu que a autópsia (1997) descobriu que 29% dos pacientes com diagnóstico de ARVr) tiveram uma morte súbita como a sua primeira apresentação clínica. Noutros 71% dos pacientes, houve sintomas de palpitações durante a vida, e 26% tinham tido pelo menos um episódio de tonturas de origem desconhecida antes do evento da paragem cardíaca. 13. síndrome de Brugada Uma nova síndrome caracterizada por bloqueio de ramo direito com captação do segmento ST em leads Vl-V2 com episódios sincopais ou têmpera foi identificada em 1992 num coração estruturalmente normal com electrocardiograma (Brugada P, Brugada J. J Am CollCardiol, 1992) e é agora amplamente conhecida como síndrome de Brugada. Esta síndrome é generalizada. A sua incidência é difícil de estimar. Encontra-se mais frequentemente nos países do sudeste asiático, onde é localmente conhecida como “morte durante o sono”. Na Tailândia e no Laos, a síndrome causa 4 a 10 mortes súbitas por cada 10.000 pessoas por ano. O diagnóstico da síndrome de Brugada baseia-se numa história de sobrevivência de paragem cardíaca, com elevação típica STvl-v3, com ou sem bloqueio de ramo direito e episódios de taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular. No entanto, existem formas insidiosas ou intermitentes desta síndrome, tornando difícil o diagnóstico em alguns doentes. A síndrome de Brugada é uma forma autossómica dominante da condição geneticamente determinada, tendo sido identificadas três mutações diferentes. Todas as três mutações afectam a estrutura e função do canal de sódio determinado pelo gene SCN5A, afectando assim o potencial de acção dos miócitos cardíacos. Dados recentes sugerem que apenas o epicárdio ventricular direito perde a sua fase de planalto potencial de acção, enquanto que o planalto potencial de acção endocárdica permanece e forma a base para a elevação do segmento ST vista nesta síndrome. Esta não homogeneidade eléctrica no endocárdio ventricular direito e no epicárdio leva a batimentos prematuros com intervalos curtos entre pares, contribuindo para o desenvolvimento de taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular através de um mecanismo de dobra de 2 fases. A implantação de um CDI é actualmente o único tratamento eficaz para prevenir a morte súbita.