As fístulas arteriovenosas durais são o resultado da comunicação directa das arteriovenosas dentro da dura-máter, frequentemente fornecidas pela artéria dural da artéria carótida externa, a artéria carótida interna ou o ramo dural da artéria vertebral, que flui de volta para as veias meníngeas ou seios venosos.
A maioria das DAVMs são adquiridas e podem ser secundárias a traumatismo craniano, cirurgia craniana, trombose do seio venoso e doenças que causam aumento de pressão nos seios venosos, mais comumente em adultos, no seio transverso, área do seio sigmóide, base anterior do crânio e dura-máter da área do seio cavernoso. Um pequeno número de DAVMs são congénitas, muitas vezes em crianças, e podem estar associadas a malformações das veias cerebrais ou das veias de Galen.
Borden (1995) dactilografou DAVM de acordo com o tipo de veia que drena a lesão.
Tipo I: são aqueles que regressam apenas aos seios venosos e às veias duras.
Tipo II: refluxo das veias DAVM para os seios venosos e veias duras, mas também para as veias meníngeas moles.
Tipo III: DAVM que drena apenas para as veias meninges moles.
1. etiologia e patogénese
(1) Etiologia
Não existe um entendimento uniforme do mecanismo da sua ocorrência, que pode ser resumido em duas categorias: factores congénitos e factores adquiridos. Algumas pessoas acreditam que as malformações arteriovenosas duras estão relacionadas com a dilatação congénita de pequenos circuitos arteriovenosos; Robinson acredita que os vasos trofoblásticos dos seios venosos intracranianos são derivados do sistema da artéria carótida externa, e se houver qualquer anomalia de desenvolvimento, é provável que se forme a fístula carótida externa dos seios sinusais; enquanto no período embrionário inicial, o seio transverso está intimamente relacionado com a artéria carótida externa, por isso as malformações arteriovenosas duras ocorrem principalmente na área do seio transverso. Também tem sido sugerido que as malformações arteriovenosas duras estão associadas à sinusite venosa, e que qualquer factor externo como trauma ou cirurgia pode causar o tráfego reticular entre as arteríolas duras e os seios venosos para se abrir e formar fístulas arteriovenosas. A maioria dos estudiosos enfatiza que as malformações arteriovenosas duras estão intimamente relacionadas com a sinusite venosa e são devidas à neovascularização após a embolização do seio venoso.
(2) Patogénese
O curso natural da doença é altamente variável e imprevisível. Algumas lesões são encontradas incidentalmente e podem permanecer inalteradas durante muitos anos; alguns pacientes têm sintomas definidos (por exemplo, zumbido ou murmúrio intracraniano) mas as lesões não progridem ou mesmo os trombos formados podem resolver-se espontaneamente, especialmente na DAVM no seio cavernoso, que frequentemente se oclui a si própria. No entanto, algumas outras lesões aumentam progressivamente e rompem-se, causando hemorragia intracraniana fatal ou deficiência neurológica.
2) Epidemiologia
As malformações arteriovenosas durais representam 5% a 20% das malformações vasculares intracranianas, sendo as áreas do seio transverso e sigmóide as mais comuns, enquanto as malformações arteriovenosas supratentoriais duras são relativamente raras. A idade de início é maioritariamente entre 32 e 65 anos, com uma média de 50 anos. Ocasionalmente, é visto em crianças ou adolescentes. É mais comum nos homens do que nas mulheres. Nos últimos anos, com o desenvolvimento das técnicas de imagem, a incidência tem aumentado devido ao aumento das taxas de detecção.
3. apresentação clínica
Como as malformações arteriovenosas durais estão localizadas fora do cérebro, raramente apresentam sinais e sintomas neurológicos, a menos que estejam associadas a refluxo venoso sinusal após refluxo para o seio venoso, refluxo directo para a veia cortical ou uma malformação arteriovenosa dural com uma grande piscina venosa.
Murmúrio vascular intracraniano: Esta é a manifestação clínica mais comum da malformação arteriovenosa dural, com 67% a 79% dos pacientes com um murmúrio vascular subjectivo ou objectivo. O murmúrio é consistente com o pulso, está em expansão, persistente e torna-se o sintoma mais insuportável para o paciente. O grau de murmúrio vascular intracraniano está relacionado com o fluxo sanguíneo e a localização da dura-máter. Se a artéria vertebral não estiver envolvida no fornecimento de sangue, a compressão do murmúrio carotídeo afectado pode diminuir ou desaparecer.
Dor de cabeça: Muitos pacientes com malformações arteriovenosas durais têm dores de cabeça, que podem ser causadas por “roubo de sangue” grave da malformação arteriovenosa dural, resultando em isquemia dural. Aumento da pressão intracraniana. Hemorragia intracraniana. Irritação das meninges por vasos malformados dilatados. O murmúrio vascular intracraniano persistente pode causar stress e mau descanso, e também pode ocorrer dor de cabeça.
4. complicações
Alguns pacientes com malformações arteriovenosas duras mistas podem sentir raiva, distorção ou mesmo formação de massas vasculares no couro cabeludo. Quando a malformação arteriovenosa dural drena para as veias espinais na fossa craniana posterior, pode causar hipertensão venosa no canal espinal, levando à isquemia e danos na medula espinal. O elevado fluxo sanguíneo pode também estar associado ao aumento do coração e à insuficiência cardíaca.
5.Examination
(1) Testes laboratoriais: nenhuma manifestação específica.
(2) Angiografia cerebral: É o instrumento mais importante para o diagnóstico e tipagem da DAVM. Pode mostrar claramente as manifestações dos vasos malformados desde o estádio arterial até ao estádio venoso, o que favorece a tipagem das lesões e a compreensão da relação entre as alterações angiográficas e as manifestações clínicas e o prognóstico, especialmente para observar se existe embolia nos seios venosos envolvidos e a direcção do fluxo de retorno venoso, o que pode desempenhar um papel decisivo na concepção do plano de tratamento.
(3) Considerações angiográficas.
(1) A angiografia de seis vasos deve ser realizada, ou seja, artéria carótida interna bilateral, artéria carótida externa e artéria vertebral devem ser angiografadas separadamente.
Se a lesão estiver no forame occipital maior, deve ser acrescentado um angiograma do arco aórtico.
(iii) As imagens devem ser iniciadas no início da fase arterial e mantidas na fase venosa, conforme apropriado.
As técnicas de subtracção digital e de canulação super-selectiva devem ser utilizadas para aumentar o valor diagnóstico da angiografia cerebral.
⑤ Ressonância magnética arteriografia/angiografia venosa: pode mostrar a anatomia das artérias e veias duras de forma não invasiva. No entanto, a resolução é fraca e não satisfaz os requisitos de diagnóstico clínico. Actualmente é apenas utilizado como meio de rastreio e acompanhamento para a DAVM.
6. diagnóstico
O diagnóstico pode ser confirmado com base na história de hemorragia intracraniana com epilepsia, disfunção do nervo óptico, sopro intracraniano e protrusão ocular, combinado com angiografia cerebral mostrando claramente a localização, tamanho, artérias fornecedoras de sangue e veias drenantes da lesão.
7. diagnóstico diferencial
A diferenciação das malformações arteriovenosas cerebrais deve ser notada. A hemorragia subaracnoídea súbita em doentes com menos de 40 anos de idade com história de epilepsia ou hemiparesia ligeira, afasia ou dor de cabeça antes da hemorragia, sem aumento significativo da pressão intracraniana, deve ser altamente suspeita de malformações arteriovenosas. No entanto, um diagnóstico diferencial definitivo baseia-se na angiografia cerebral, TC e RM.
8. tratamento
As opções de tratamento devem ser seleccionadas e desenvolvidas com base na apresentação clínica passada do paciente, no seu estado clínico actual e nos resultados angiográficos.
Como a hipótese de ruptura da DAVM e hemorragia é baixa e pode até sarar espontaneamente em alguns pacientes, só é necessário um acompanhamento, com exames anuais de RM craniana para evitar o aparecimento de veias de drenagem corticais. A angiografia cerebral pode ser repetida dentro de alguns anos se houver suspeita de veias corticais drenantes ou se os sintomas clínicos mudarem. A dor e o murmúrio intracraniano são os sintomas subjectivos mais comuns que afectam a qualidade de vida do paciente. A gestão sintomática, tal como os anti-inflamatórios não esteróides, carbamazepina ou terapia hormonal de curto prazo, pode ser eficaz no alívio da dor e dos murmúrios pulsantes quando leves. No entanto, para a dor na distribuição do trigémeo, não deve ser utilizada a punção percutânea para destruir a raiz nervosa, pois pode perfurar os vasos malformados e causar hemorragia.