Descrição geral.
A doença inflamatória granulomatosa dos pulmões, conhecida como doença nodular pulmonar, é maioritariamente assintomática, com alguns casos de falta de ar, tosse seca e dor torácica. A causa da doença não é clara, podendo estar relacionada com infecções e genética. Os sintomas assintomáticos ou ligeiros não requerem tratamento, mas a medicação pode ser uma opção para os sintomas graves.
Definição
A doença nodular pulmonar é o local mais comum da doença nodular, que é uma doença granulomatosa sistémica de origem desconhecida caracterizada por granulomas de células epitelioides necrosantes não caseosos. A doença nodular pode envolver quase todos os órgãos do corpo, mas os pulmões e os gânglios linfáticos intratorácicos são os mais frequentemente envolvidos, seguidos da pele e dos olhos.
A doença nodular pulmonar não é neoplásica.
Estadiamento
O principal estadiamento clínico da doença nodular é o estadiamento de Scadding baseado em radiografias torácicas, que foi introduzido na década de 1960:
Estádio 0: indica que não há radiografia de tórax anormal;
Estádio I: linfonodomegalia hilar bilateral;
Estádio II: linfonodomegalia hilar bilateral com sombras infiltrativas intrapulmonares;
Estádio III: apenas sombra infiltrativa intrapulmonar;
Estádio IV: fibrose pulmonar.
Morbilidade
Situação geral: A China é uma região com baixa incidência de doença nodular pulmonar, e ainda faltam informações epidemiológicas sobre a doença nodular.
População de alta incidência: a doença nodular pulmonar é encontrada principalmente em pessoas jovens e de meia-idade, e a taxa de incidência de mulheres é ligeiramente superior à dos homens.
Região e tempo de incidência: É mais comum em regiões frias e menos comum nos trópicos. São diagnosticados mais casos de doença nodular no inverno e no início da primavera.
Causas
A causa da doença nodular pulmonar é desconhecida. Estudos recentes demonstraram que a doença pode estar relacionada com uma infeção por microrganismos patogénicos (bactérias ou vírus), uma resposta imunitária à exposição a poeiras ou produtos químicos, factores genéticos ou autoimunidade.
Sintomas
Principais sintomas
A doença nodular pulmonar é assintomática e impercetível quando é ligeira, sendo normalmente detectada durante um exame físico.
Cerca de 20% dos doentes desenvolvem uma doença crónica que conduz à fibrose pulmonar, que afecta a função respiratória dos pulmões e apresenta sintomas respiratórios:
Falta de ar, que piora com a atividade.
Tosse seca persistente.
Dor no peito.
Sibilos ou sensação de aperto no peito.
Outros sintomas
Os sintomas sistémicos também podem ocorrer na doença nodular pulmonar:
Fraqueza.
Febre.
Inflamação ocular, dor, visão turva e sensibilidade à luz.
Suores noturnos.
Dor nas articulações e nos ossos.
Erupções cutâneas, caroços, alterações de cor no rosto e nos membros.
Perda de peso.
Consultas
Departamento de Medicina
Medicina respiratória
Recomenda-se uma consulta médica imediata em caso de anomalia na radiografia do tórax durante o exame físico ou em caso de falta de ar, tosse seca ou aperto no peito.
Preparação para o tratamento médico
Consulta: Registo, preparação de documentos, perguntas frequentes
Conselhos para a consulta médica
A radiografia do tórax ou a tomografia computorizada do tórax são frequentemente necessárias, pelo que deve evitar usar vestuário metálico e informar o médico se estiver grávida ou a planear engravidar.
Lista de preparação
Lista de sintomas
Preste especial atenção ao momento do início dos sintomas e aos sinais e sintomas especiais.
Há tosse? Há catarro?
Há aperto no peito, falta de ar ou dor no peito?
Há febre? Qual é o grau mais elevado?
Existem inchaços indolores e móveis nas axilas, no pescoço, etc.?
Existem nódulos subcutâneos dolorosos no rosto, costas, etc.?
Existe perda de visão, olhos secos ou dor ocular?
Há quanto tempo é que os sintomas estão presentes?
Lista de controlo do historial médico
Alguém na família teve doença nodular?
Lista de controlo
Resultados dos exames dos últimos 6 meses, que podem ser trazidos para o consultório médico
Análises laboratoriais: hemograma, velocidade de sedimentação de eritrócitos (VSG), função hepática e renal, perfil de enzimas cardíacas, prova tuberculínica
Exames imagiológicos: radiografia do tórax, tomografia computorizada do tórax
Outros: prova de função pulmonar, broncoscopia
Lista de medicamentos
Medicação utilizada nos últimos 3 meses, se houver uma caixa ou embalagem, pode trazê-la consigo para o consultório médico
Glucocorticóides: prednisona, metilprednisolona
Imunossupressores: metotrexato, azatioprina
Diagnóstico
O diagnóstico é feito com base em
História clínica
Os membros da família podem ter uma história clínica relevante.
Manifestações clínicas
Aproximadamente 50% dos doentes são assintomáticos e são descobertos através da radiografia do tórax ou do exame físico.
Os doentes podem apresentar tosse, dor torácica, dispneia, febre, perda de peso, fraqueza, suores noturnos e hiperresponsividade das vias respiratórias com estertores ao exame.
Análises laboratoriais
Análises sanguíneas de rotina, função hepática e renal e testes de enzimas cardíacas.
Leucopenia, anemia e sedimentação sanguínea elevada podem estar presentes na fase progressiva da doença nodular. A hipercalcémia com concentrações aumentadas de enzima de conversão da angiotensina é frequentemente sugestiva de doença nodular.
Imagiologia
Radiografia de tórax e TAC. Podem revelar anomalias pulmonares, monitorizar a progressão da doença e avaliar a eficácia do tratamento.
As radiografias de tórax anormais são frequentemente o primeiro sinal de doença nodular pulmonar e mostram frequentemente um aumento dos gânglios linfáticos hilares e mediastínicos bilaterais.
A TC mostra pequenos nódulos ao longo dos feixes broncovasculares, que podem fundir-se para formar uma bola, e outras anomalias como lesões em vidro fosco, cordões e sombras em forma de lençol. As lesões encontram-se normalmente na parte superior dos pulmões.
Testes de função pulmonar
Podem mostrar se existe uma disfunção restritiva da ventilação e ajudar o médico a determinar o grau de comprometimento da função pulmonar, a necessidade de tratamento e o prognóstico.
Biopsia broncoscópica e lavagem broncoalveolar
O médico utiliza um tubo fino, longo e flexível que é colocado nos pulmões do doente através da garganta, com uma luz na extremidade do tubo para ajudar o médico a diagnosticar e avaliar a doença.
A broncoscopia também permite a realização de biopsias e de lavagens pulmonares, em que alguns tecidos ou células são retirados e examinados ao microscópio, o que pode identificar inflamações e infecções e ajudar a excluir determinadas causas.
A colheita e o exame posterior de biópsias por este método têm um elevado rendimento diagnóstico e um baixo risco, o que o torna uma ferramenta importante no diagnóstico da tuberculose.
Prova da tuberculina
Uma reação negativa ou fraca à prova cutânea da tuberculina é caraterística da doença nodular e pode ser utilizada para fazer um diagnóstico diferencial entre a doença nodular pulmonar e a tuberculose.
Critérios de diagnóstico
Não existem critérios de diagnóstico objectivos para a tuberculose e trata-se de um diagnóstico de exclusão, ou seja, é necessário excluir outros diagnósticos possíveis antes de se fazer o diagnóstico de tuberculose.
O diagnóstico da doença nodular é normalmente feito pelo clínico com base na apresentação clínica, nas características imagiológicas, na biopsia patológica da área afetada (granuloma de células epitelióides necrosante não-caseoso), em combinação com a história clínica, o exame serológico, a broncoscopia, etc., e na exclusão de outras causas de doenças granulomatosas.
Diagnóstico diferencial
Cancro do pulmão
Semelhança: ambos têm sintomas de tosse e expetoração, e o aumento bilateral dos linfonodos hilares e mediastinais pode ser visto na imagem.
Diferenças: O cancro do pulmão pode ser visto como uma sombra nodular ou grumosa na radiografia do tórax, que não pode ser completamente dispersa após o tratamento com antibióticos. A broncoscopia, o lavado broncoalveolar, a biópsia e outros exames podem ajudar no diagnóstico diferencial.
Tuberculose
Semelhanças: ambas apresentam sintomas de tosse, febre e suores noturnos.
Diferenças: a tuberculose tem um resultado positivo na prova da tuberculina, ao contrário da doença nodular pulmonar.
Linfoma
Semelhanças: ambos apresentam fraqueza generalizada, febre e tosse.
Diferenças: O linfoma pode ser diagnosticado de forma diferente da doença nodal pulmonar através de imagiologia e de biópsia patológica.
Tumor metastático
Semelhança: Pode observar-se um aumento dos gânglios linfáticos hilares e mediastínicos bilaterais na imagiologia.
Diferenças: O aumento dos gânglios linfáticos dos doentes com tumor metastático ocorre sobretudo num dos lados do pulmão, os doentes estão em más condições físicas e a doença progride mais rapidamente. O diagnóstico diferencial pode ser efectuado por biopsia.
Tratamento
Princípios e objectivos do tratamento
Não existe tratamento específico para a doença nodular pulmonar e, se não houver sintomas ou se os sintomas forem muito ligeiros, a doença pode ser observada sem tratamento.
A necessidade de tratamento e o método específico de tratamento devem ser determinados de acordo com a gravidade da doença e a extensão do envolvimento.
Tratamento
Medicação
Glucocorticóides
Os glucocorticosteróides são o medicamento de eleição para o tratamento e podem ser administrados por via oral sob a forma de prednisona e metilprednisolona.
A utilização de glucocorticosteróides deve ser monitorizada para detetar efeitos adversos, tais como distúrbios electrolíticos, úlceras ou hemorragias gastrointestinais, síndrome de Cushing, etc. Procure ajuda médica imediatamente.
Outros medicamentos
O metotrexato e a azatioprina são utilizados como fármacos de segunda linha no tratamento da doença nodular pulmonar, principalmente nos casos em que os glucocorticóides são ineficazes ou há intolerância aos efeitos adversos.
Tanto o metotrexato como a azatioprina podem provocar leucopenia, lesões da função hepática e renal, e o metotrexato pode também provocar lesões pulmonares intersticiais, pelo que é necessário efetuar controlos regulares das análises sanguíneas e da função hepática e renal.
Outros tratamentos
Os doentes com sintomas respiratórios podem reduzi-los modificando a sua dieta, bebendo muitos líquidos e fazendo reabilitação pulmonar.
Se ocorrer uma invasão grave dos pulmões, do coração ou do fígado na doença nodular, é necessário considerar medidas de tratamento abrangentes e pode ser considerado o transplante de órgãos para as pessoas em fase terminal ou com uma terapêutica medicamentosa ineficaz.
Os doentes que não necessitam de tratamento devem ser reavaliados a cada 3 a 6 meses para monitorizar as alterações do seu estado.
Prognóstico
Cura
Autocura: A doença nodular pulmonar é atualmente incurável. 69% a 89% dos doentes com doença nodular tipo I sofrem remissão espontânea, enquanto a taxa de remissão espontânea para o estádio II é de 50% a 60%, e menos frequentemente para os estádios III e IV.
Morte: A doença nodular crónica progressiva pode invadir os órgãos vitais do coração e do cérebro e causar fibrose pulmonar extensa, levando à morte em menos de 5% dos doentes.
A grande maioria dos doentes com doença nodular tem um bom prognóstico após o tratamento medicamentoso.
Diário
Gestão da dieta
Fungos brancos, pulmões de porcos, ovelhas e gado podem ser consumidos frequentemente. Para a deficiência de yang do baço, adicionar inhame, algas marinhas, feijões pequenos e jujuba; para a deficiência de yang do rim, adicionar cogumelos, nozes, carne de noz e pó de cochonilha; para a deficiência de yin e yang, adicionar sumo de pera.
Recomenda-se o consumo de alimentos leves e fáceis de digerir e de bebidas com elevado teor calórico, como leite e sumo de coco.
Coma mais legumes e frutas frescas, como melancia, citrinos e pera.
Beba muita água para manter a garganta húmida.
Evitar comer alimentos gordos, doces, espessos e picantes.
Evitar comer alimentos do mar com sabor a peixe, como caranguejo, camarão, vieira e cauda amarela.
Controlo do exercício físico
O exercício físico pode melhorar a disposição do doente e abrandar a fadiga. O exercício físico pode reforçar a função respiratória dos pulmões. Recomenda-se a prática de exercício físico 2 a 4 vezes por semana, durante 20 a 40 minutos de cada vez.
Prevenção
Uma vez que não existe uma causa clara para a doença nodular pulmonar, a prevenção da doença baseia-se atualmente em evitar, tanto quanto possível, substâncias nocivas como o fumo passivo e o pó.
Recomenda-se a realização de exames médicos regulares para grupos de alto risco com historial familiar da doença.