Chinese Journal of Urology, Vol. 30, No. 2, Fevereiro de 2009 Zhang Jin Huang Yiran Liu Dongming Zhou Lixin Xue Wei [Resumo] Objectivo Resumir a experiência no diagnóstico e gestão do cancro renal na doença de yon Hippel-Lindau (BVS). Métodos Havia 28 doentes com cancro do rim na BVS. Dezasseis casos eram homens e 12 casos eram mulheres. A idade média era de 45 anos. Houve 15 casos de cancro renal bilateral (11 casos ao mesmo tempo e 4 casos em momentos diferentes) e 13 casos de cancro renal unilateral. O teste do gene da BVS foi realizado em 25 casos. 24 casos foram submetidos a cirurgia de preservação da unidade renal ou cirurgia radical do cancro do rim. Houve 2 casos de espera vigilante e 2 casos de tratamento conservador. Todos os 25 casos tinham mutações na linha germinal da BVS. Destes, 14 eram assintomáticos. 29 tumores sólidos tinham sido observados em 9 pacientes durante uma média de 44 (12-86) meses, com uma taxa média de crescimento do tumor de 0,531 cm/ano; no final da observação, 19 (65,5%) tinham crescido >3 cm e apenas 1 tinha metástase. 87 tumores sólidos foram removidos cirurgicamente em 24 casos, incluindo 62 enucleações tumorais (71,3%), 1 excisão tumoral no pólo inferior do rim e 1 ressecção radical. Um tumor foi removido e 24 nefrectomias radicais foram realizadas. A patologia pós-operatória relatou que todos os 24 casos eram carcinoma celular claro do rim. 8 casos eram T1a, 7 casos eram T1b, 8 casos eram T2 e 1 caso era T3. Houve 86 tumores, 73 Fuhrman grau I, 12 grau II, 1 grau III e 1 nódulo calcificado. 28 pacientes foram acompanhados durante uma média de 50 (5-237) meses, 26 sobreviveram, 2 morreram e 4 tiveram uma recidiva local do tumor. Conclusão Os testes genéticos podem detectar doentes assintomáticos com IHA; IHA, doença. A maioria dos cancros renais cresce lentamente, a maioria dos tumores >3 cm não se metástase e pode ser acompanhada e observada; a preservação da unidade renal para cirurgia é um método seguro e eficaz para o tratamento do cancro renal na BVS. Zhang Jin, Departamento de Urologia, Shanghai Renji Hospital [Palavras-chave] doença de Hippel-Lindau; tumor renal; procedimento cirúrgico,.