Opinião de peritos: A cadeia ligeira sem soro (FLC) tem as seguintes vantagens: 1. Durante a quimioterapia para o mieloma, é utilizada uma electroforese de imunofixação negativa como critério para uma remissão completa; enquanto a cadeia luminosa sem soro pode reflectir melhor a profundidade da remissão do que a electroforese de imunofixação. Os doentes com cadeia de luz livre negativa após tratamento têm uma sobrevivência mais longa do que aqueles com electroforese imunofixada negativa (mas cadeia de luz livre positiva); 4. A cadeia de luz livre de soro tem um valor único e insubstituível no tratamento do mieloma IgD, cadeia de luz, mieloma não-secreto e amiloidose; pode ser utilizada como indicador da função renal nestes doentes; 5. como critério importante para determinar doença plasmocítica benigna e maligna. Como este índice é relativamente novo, não existe um padrão nacional de taxas, e é actualmente medido a nível nacional em Esther para 490 RMB, que é um item auto-pago. Ensaio de cadeia ligeira sem soro e sua aplicação clínica Resumo: O ensaio de cadeia ligeira sem monoclonal (FLC) é um método de diagnóstico adjuvante importante para muitas doenças de plasmócitos (por exemplo, mieloma múltiplo, amiloidose sistémica primária, gamopatia monoclonal de significado indeterminado, macroglobulinemia, etc.). É um importante marcador de diagnóstico e monitorização de tumores, especialmente em doentes com mieloma múltiplo. Os métodos existentes para a identificação e quantificação de imunoglobulinas monoclonais como a electroforese de proteínas e a electroforese de imunofixação não são sensíveis à identificação e quantificação de cadeias de luz livre. O ensaio de cadeias de luz livre de soro [1] é um método recentemente aplicado para a quantificação automática de cadeias de luz livre no sangue com alta sensibilidade e boa especificidade. A aplicação combinada de métodos convencionais de identificação de proteínas M pode melhorar o diagnóstico precoce de muitas doenças malignas dos plasmócitos; em termos de monitorização, o ensaio de cadeias de luz sem soro pode responder ao tratamento e à recorrência de doenças mais cedo do que outros indicadores. Também fornece informação prognóstica muito significativa em doentes com MGUS. Palavras-chave: cadeia de luz livre, proteína periplasmática, electroforese de proteínas, electroforese de imunofixação, ensaio de cadeia de luz sem soro e sua aplicação clínica Resumo: A detecção de cadeias de luz livre de monoclonal (FLC) é importante para o diagnóstico e monitorização de discrasias plasmócitos (tais como mieloma múltiplo, amiloidose sistémica primária (AL), gamopatia monoclonal Em doentes com MM, a FLC é um marcador tumoral importante para o diagnóstico e monitorização. Métodos actuais de detecção e quantificação de proteínas monoclonais, tais como electroforese de proteínas (PE) e imunofixação Métodos actuais de detecção e quantificação de proteínas monoclonais, tais como electroforese de proteínas (PE) e imunofixação (IFE), são insensíveis para detecção e quantificação FLCs em comparação com o imunoensaio FLC. Irá melhorar a sensibilidade dos protocolos de rastreio para muitas discrasias de células plasmáticas , Irá melhorar a sensibilidade dos protocolos de rastreio para muitas discrasias de células plasmáticas , e ao monitorizar , os ensaios FLC podem revelar respostas ao tratamento e recaídas mais rapidamente do que outros ensaios. Palavras-chave: Free Light Chain (FLC) Bence Jones Protein Protein Electrophoresis (PE) Immunofixation Electrophoresis (IFE) A cadeia leve sem imunoglobulina monoclonal (FLC) foi originalmente descoberta há 150 anos na urina de doentes com mieloma múltiplo e foi definida como proteína periplasmática, é um importante marcador tumoral [2],uma molécula homogénea κ ou λ livre produzida pela proliferação incontrolada de plasmócitos malignos monoclonais. Aparece no soro e na urina de doentes com muitas doenças malignas dos plasmócitos, incluindo mieloma múltiplo, amiloidose sistémica primária (AL), macroglobulinemia primária, e doença de deposição em cadeia ligeira. A FLC urinária é geralmente medida qualitativa e quantitativamente para determinar o estado da doença. Uma vez que a concentração de FLC urinária é largamente influenciada pela capacidade de reabsorção dos túbulos renais, não pode reflectir com precisão o estado da doença do doente, e não é, portanto, a escolha ideal. Recentemente, foram comercializados e utilizados em muitos países kits de quantificação da cadeia ligeira sem soro, que foram incluídos nas directrizes para o diagnóstico e tratamento do mieloma múltiplo e da AL em 2006. Neste artigo, o metabolismo da FLC no ensaio humano normal de cadeia ligeira sem soro e as aplicações clínicas são revistas como se segue: Fisiologia do metabolismo das cadeias leves sem soro As imunoglobulinas são sintetizadas por plasmócitos e são tetrâmeros compostos por duas cadeias pesadas idênticas e duas cadeias leves idênticas. IgD, IgE, κ e λ cadeias leves, e cada imunoglobulina contém ou κ cadeia leve ou λ cadeia leve. Os plasmócitos humanos que produzem κ cadeias de luz são aproximadamente duas vezes mais numerosos do que os que produzem λ cadeias de luz. A cadeia de polipéptidos de cada cadeia de luz contém cerca de 220 aminoácidos, que se dobram para formar uma região constante e uma região variável. O rendimento das cadeias de luz livre é cerca de 40% superior ao das cadeias pesadas, que é necessário para a síntese da conformação adequada da molécula de imunoglobulina intacta. As cadeias leves de imunoglobulina que não estão ligadas à forma tetramérica são segregadas na forma livre. Estas cadeias de luz livre podem existir como monómeros (22C27 kDa) ou podem ser ligadas covalentemente ou não covalentemente em dímeros (44C55 kDa) . Em humanos normais, as células plasmáticas sintetizam imunoglobulinas com um grande número de moléculas FLC produzidas e distribuídas intravascular e intervascularmente. A FLC restante é eliminada por filtração glomerular, após a qual a FLC é absorvida e decomposta por células tubulares proximais. Estudos demonstraram que uma grande quantidade de FLC é reabsorvida diariamente pelos rins (10-30 g/dia) [8]. Os indivíduos normais podem excretar 1-10 mg por dia de cadeia de luz livre na urina, juntamente com IgA secretora e outras imunoglobulinas [6]. Quando ocorre uma doença maligna dos plasmócitos, os plasmócitos monoclonais proliferam e produzem grandes quantidades de moléculas de cadeia ligeira homogénea monoclonal livre κ ou λ que são filtradas pelo glomérulo. Quando a FLC filtrada excede a capacidade catabólica e reabsorvente do túbulo proximal, é excretada da urina ou atinge os ramos ascendentes dos colaterais medulares para precipitar com a proteína Tamm-Horsfall de forma tubular, resultando frequentemente em mieloma nefropatia [9]. Nos adultos há 1,3 milhões de unidades renais num dos lados do rim. A membrana basal glomerular restringe a filtração ao alterar o tamanho dos poros e moléculas com pesos moleculares entre 30 kda e 60 kda podem passar livremente. Isto resulta em diferentes taxas de depuração para as moléculas κ-monomer e λ-dimer em geral. O κ-monomer (25 kda) tem um tempo de depuração de cerca de 2-4 horas devido ao seu pequeno tamanho individual, enquanto que o λ-type FLC tem um tempo de depuração de 3-6 horas porque é frequentemente na forma dimérica (45 kda). Portanto, a taxa de filtração do monómero κ é aproximadamente três vezes mais rápida do que o dímero λ, e em condições normais a concentração livre de λ no soro é muito superior à concentração de κ apesar do maior rendimento de κ do que λ. Numa experiência que investigou a passagem do dextrano através da barreira capilar foi demonstrado que a depuração de uma molécula com um peso molecular de 20 Kda era superior a 3. 2 vezes o de uma molécula de 37 Kda, e os resultados de Bradwell et al. mostraram um clearance de 3 ([κ urina] / [λ urina] ÷ [κ soro] / [λ soro]) Embora os pesos moleculares dos polissacarídeos e globulinas com as mesmas estruturas sejam diferentes, as diferentes taxas de filtração κ e λ são uma das razões para o menor κ do que λ no soro.