“O que se segue é um resumo das questões frequentemente colocadas pelos pacientes e suas famílias, e representa apenas a minha opinião pessoal.
I. Sobre o diagnóstico do mieloma múltiplo Para o diagnóstico do mieloma múltiplo, existe apenas um consenso especializado, que ainda não está normalizado, incluindo directrizes domésticas e internacionais, e muitos lugares precisam de ser melhorados. Para o diagnóstico de casos clínicos, alguns são muito difíceis. No entanto, há que notar que.
1. Sintomas clínicos associados ao mieloma múltiplo: dores ósseas e fracturas patológicas, anemia com arranjo de glóbulos vermelhos em forma de dinheiro enrolado, função renal prejudicada, infecções recorrentes, hipercalcemia, e anomalias no mecanismo de coagulação do sangue. Além disso, a cadeia ligeira sem soro é também importante, especialmente para doentes com mieloma assintomático, se a relação da cadeia ligeira livre for superior a 100, é também muito provável que progrida a curto prazo. Yang Guangzhong, Departamento de Hematologia, Hospital Pequim Chaoyang
2, células plasma monoclonais: express CD38 e CD138, ao mesmo tempo que exprimem a cadeia ligeira kappa ou lambda (apenas uma delas), podem expressar ao mesmo tempo CD56, CD20, CD28, CD117.
3, Os plasmócitos na medula óssea devem ser plasmócitos primitivos ou ingénuos, não plasmócitos reactivos (ou seja, plasmócitos policlonais maduros).
4, proteína M: a menos que os doentes sejam oligossecretos ou não, deve haver proteínas monoclonais, enquanto a maioria das proteínas de fundo estão abaixo do normal. Por exemplo, IgG tipo MM, a sua IgG será anormalmente elevada, enquanto que IgA e IgM são geralmente inferiores ao normal; se for do tipo de cadeia ligeira, então IgG IgA IgM são geralmente inferiores ao normal. A cadeia ligeira sem soro é muito importante para o diagnóstico de doentes não-secretários e oligossecretários.
5.Other indicadores de referência: aumento da taxa de sedimentação eritrocitária, elevação do cálcio sanguíneo, mecanismo de coagulação anormal, microglobulina beta2 de sangue e urina elevada, destruição osteolítica do esqueleto múltiplo.
6. Preste atenção à diferenciação em relação a outras doenças. Afinal de contas, o mieloma não é uma doença comum, não tão comum como os tumores sólidos.
II. Diagnóstico diferencial do mieloma múltiplo
O mieloma múltiplo não é uma doença comum e pode muitas vezes ser encontrado como um caso mal diagnosticado. Recomenda-se a visita ao departamento de hematologia para excluir o mieloma múltiplo se existirem as seguintes condições
1. Infecção mal diagnosticada como doença respiratória
Para doentes de meia idade e idosos com infecções recorrentes, não devem limitar-se apenas ao tratamento anti-infeccioso, mas devem procurar activamente qualquer doença primária juntamente com o tratamento anti-infeccioso. Se o doente tiver dores ósseas combinadas, anemia, hemorragia, etc., a possibilidade desta doença deve ser considerada.
2.Myeloma doença óssea – ortopedia
A dor óssea e a destruição óssea osteolítica são as manifestações clínicas proeminentes desta doença. Os locais de dor nos ossos são mais comuns na região lombar, seguidos pelo esterno, costelas e ossos dos membros inferiores. Em doentes de meia idade e idosos com osteoporose grave ou fracturas, esta doença deve ser considerada no diagnóstico. Preste atenção à verificação da imunoglobulina do sangue e electroforese da proteína sérica, etc., para um diagnóstico precoce e claro.
3, mieloma nefropatia – nefrologia, medicina chinesa
A doença renal torna-se uma lesão comum e importante nesta doença. Para doentes de meia idade e idosos que não podem ser claramente diagnosticados com proteinúria e hematúria de longa duração, biopsia renal, aspiração de medula óssea ou testes relacionados com mieloma, tais como medula óssea, imunoglobulina do sangue e electroforese da proteína sérica, devem ser realizados prontamente.
Além disso, as seguintes condições são facilmente confundidas com mieloma múltiplo.
1, plasmocitose reactiva: observada em tuberculose, febre tifóide, doenças auto-imunes, etc. Geralmente, os plasmócitos da medula óssea não excedem 10%; e todos são plasmócitos maduros. As imunoglobulinas são policlonais normais com níveis elevados limitados (por exemplo, IgG <;30 g/L). As manifestações clínicas dependem da doença primária, não há manifestações clínicas da doença primária relacionadas com a MM.
2. imunoglobulinemia monoclonal de importância indeterminada (MGUS): proteína sérica M IgG <;30g/L, IgA <;20g/L, plasmócitos na medula óssea menos de 10%; sem lesões osteolíticas, anemia, hipercalcemia e insuficiência renal. m proteína pode permanecer inalterada durante muitos anos e as imunoglobulinas normais não são reduzidas. Cerca de 5%; dos doentes acabam por desenvolver mieloma múltiplo.
3. Outras doenças que produzem proteína M: infecções crónicas, doenças hepáticas crónicas, doenças auto-imunes, doenças hematológicas malignas (como o linfoma), doenças hematológicas não malignas, malignidades não hematológicas, doenças neurológicas, doenças de pele, transplantes de órgãos, etc., podem produzir pequenas quantidades de proteína M, presumivelmente devido a respostas imunitárias anormais do organismo do doente aos antigénios. Este aumento monoclonal da imunoglobulina é limitado, geralmente IgG <;30g/L, IgA <;20g/L, IgM <;10g/L . Não causa quaisquer sintomas clínicos per se, e as suas manifestações clínicas dependem inteiramente da doença primária. Não há células do mieloma na aspiração da medula óssea e não há lesões osteolíticas no exame de raio-X.
4, outras causas de nefropatia: o dano renal é uma das manifestações clínicas importantes da MM. Os doentes com MM são facilmente confundidos com “glomerulonefrite crónica” e “síndrome nefrótica”. Não é difícil distinguir a doença renal da MM, mas a chave é pensar na possibilidade da MM. Em doentes idosos com danos renais e dores esqueléticas ou anemia que não paralela à insuficiência renal (a anemia renal é paralela ao grau de insuficiência renal), recomenda-se a realização do exame de MM relevante.
5, amiloidose sistémica primária: pertence à mesma categoria de plasmócitos malignos que a MM, a MM pode ser secundária ou concomitante amiloidose sistémica, e as duas têm semelhanças nas manifestações clínicas, enquanto que o tratamento e o prognóstico são diferentes. As manifestações clínicas são causadas pela deposição de amiloides (ou seja, cadeias leves de imunoglobulinas) em tecidos e órgãos. Os testes laboratoriais podem (mas nem sempre) revelar cadeias ligeiras de imunoglobulinas monoclonais no soro e/ou urina, proteínas nativas semanais positivas da urina, hipoalbuminemia, e insuficiência renal (azoto elevado de ureia sanguínea e creatinina). Sem infiltração de células do mieloma na medula óssea, sem lesões osteolíticas no osso, sem hipercalcemia, síndrome de hiperviscosidade.
6. Macroglobulinemia primária: distingue-se principalmente do mieloma tipo IgM. A macroglobulinemia é caracterizada por ① aumento monoclonal da imunoglobulina tipo IgM no sangue, enquanto outras imunoglobulinas são normais ou ligeiramente suprimidas. ②Imaging: a osteoporose é menos comum nas radiografias de raios X, e as lesões osteolíticas são extremamente raras. ③Plasma morfologia celular: linfócitos e linfócitos semelhantes a células plasmáticas são predominantes na medula óssea. Biópsias de linfonodos, fígado e baço sugerem linfoma linfocitário difuso bem diferenciado ou semelhante ao plasma. ④Immunophenotype: principalmente IgM+, IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10- e CD23-.
7, . doença das dores lombares baixas: A dor lombar é um dos principais sintomas do mieloma múltiplo, e é frequentemente uma das queixas dos pacientes que procuram cuidados médicos, que podem escolher cirurgia geral e ortopedia para consultar. O mieloma múltiplo é muitas vezes mal diagnosticado como “estirpe lombar”, “hérnia discal”, “tuberculose lombar”, “osteoporose “osteoporose” e outras doenças. Quando pacientes idosos apresentam queixas de dor lombar, especialmente quando a dor lombar é persistente e piora após a actividade, com dores de pressão localizadas, acompanhadas de anemia ou aumento significativo da sedimentação sanguínea, mesmo que não se observem lesões osteolíticas ou fracturas por compressão na radiografia, testes relevantes (aspiração de medula óssea, electroforese de proteínas, imunoelectroforese, etc.) devem ser realizados para excluir ou confirmar o diagnóstico de mieloma múltiplo.
8. Metástases ósseas: tumores malignos são propensos a metástases ósseas, causando dores ósseas, lesões osteolíticas, anemia e outras manifestações clínicas, que são semelhantes ao mieloma múltiplo e precisam de ser diferenciadas. Geralmente, não há nenhum componente M no sangue, de modo que ocasionalmente a imunoglobulina monoclonal aumenta, o seu nível de aumento é também limitado. A aspiração ou biopsia da medula óssea revela pilhas de células cancerosas metastáticas, que são significativamente diferentes das células do mieloma múltiplo na morfologia e distribuição. Elas têm as manifestações clínicas do seu tumor primário. Há um aumento da densidade óssea em torno do defeito osteolítico e um aumento significativo da fosfatase alcalina sérica. Há uma lesão primária presente.
9. Outras doenças que invadem o osso e precisam de ser diferenciadas do MM: ①Lymphoma pode invadir o osso e formar massas esqueléticas: sem células do mieloma na medula óssea; sem osteoporose extensa e lesões osteolíticas múltiplas; é necessária uma biopsia patológica para confirmar o diagnóstico. ② hiperparatiroidismo: alterações ósseas caracterizadas por descalcificação extensiva, osteoporose fibrocística e formação de cisto ósseo; nenhuma imunoglobulina monoclonal ou a sua cadeia ligeira no sangue e urina, nenhuma célula do mieloma na medula óssea.
O acima exposto destina-se à referência dos doentes que ainda não foram diagnosticados ou que necessitam de mais esclarecimentos.
Com o aumento dos relatos dos meios de comunicação e da comunicação via Internet, parece que as pessoas estão agora a levar o mieloma a sério.
Recentemente encontrei um doente idoso no meu ambulatório com dores ósseas graves e a presença de destruição óssea na imagem. O mieloma foi imediatamente suspeito no hospital local e o doente foi encaminhado para o nosso hospital. Também pensei no mieloma e fiz os testes relevantes; contudo, ao mesmo tempo, estava alerta para a presença de cancro metastásico. Por isso, fiz o rastreio de marcadores tumorais. Os resultados confirmados: este doente era uma metástase óssea de cancro, não um mieloma múltiplo.
O meu objectivo aqui é dizer àqueles que ainda não foram diagnosticados: o mieloma é um tumor relativamente raro, representando apenas 1%; de todas as doenças neoplásicas malignas e 10%; de doenças malignas do sangue. Portanto, não se esqueça de identificar outras doenças relacionadas! Por exemplo, os doentes idosos com dores nos ossos devem ser sempre submetidos a um rastreio de marcadores tumorais. Quando houver uma forte suspeita de mieloma múltiplo, este deve ser rastreado por correcção atempada pelo departamento de hematologia.
III. Sobre as causas do mieloma múltiplo
Muitos doentes e familiares perguntam-me frequentemente qual é a causa do mieloma múltiplo. A verdadeira patogénese da doença não é clara, e pode estar relacionada com a mutação genética, que ainda não é clara.
IV. Sobre a doença óssea do mieloma múltiplo
Os doentes com mieloma múltiplo têm uma forte destruição óssea, pelo que é normalmente apropriado dormir numa cama plana, que não deve ser demasiado almofadada, de modo a ajudar a coluna vertebral a manter uma posição normal. Para aqueles que não conseguem sair temporariamente da cama, devem também reforçar o exercício funcional, usar os estribos dos pés, flexionar e estender os membros inferiores; se não conseguem mover-se sozinhos, necessitam da assistência de familiares e não devem ser deixados sozinhos, mas devem prestar atenção à moderação e não devem exercer demasiada força. Se conseguirem sair da cama, não fiquem na cama durante muito tempo. O repouso prolongado na cama pode levar ao agravamento da osteoporose e da atrofia muscular; não tenha medo de dores leves; é melhor ouvir os conselhos dos hematologistas, não ser tratado como um doente ortopédico comum, quase todos os doentes MM têm problemas ósseos leves ou graves. Tanto quanto sei, os cirurgiões ortopédicos têm medo de deixar os doentes com MM avançar mais cedo, especialmente aqueles com fracturas patológicas; de facto, sob certas medidas de protecção, o exercício moderado é benéfico para o tratamento da doença.
Quanto a ir a instituições profissionais para exercícios de reabilitação, tenho, pessoalmente, reservas. Como os doentes com mieloma são diferentes dos doentes com doenças cerebrovasculares, os seus ossos são gravemente danificados, e se estiverem sobrecarregados, é provável que a doença tenha um efeito contrário.
A MM pode levar à osteoporose, destruição óssea e fractura patológica.
O tratamento agressivo das doenças ósseas pode melhorar significativamente a qualidade de vida do paciente e reduzir a probabilidade de acidentes esqueléticos. Uma variedade de bifosfonatos está clinicamente disponível para aplicação.
No entanto, “é um medicamento com três toxinas”, estar muito atento aos efeitos secundários dos bisfosfonatos, geralmente lesão renal e osteonecrose da mandíbula, geralmente observada em pacientes com aplicação prolongada de bisfosfonatos (mais de 2 anos), geralmente a menos que os pacientes com doença óssea grave, geralmente uma vez de quatro em quatro semanas seja suficiente, e repetida após duas semanas, se necessário, em casos graves. Os doentes que se aproximam ou com mais de 2 anos devem ser cautelosos no uso do medicamento, a menos que a recorrência da MM progrida, recomenda-se geralmente a interrupção da aplicação, se necessário, uma vez de 3 em 3 meses.
A aplicação de bisfosfonatos pode ser reduzida se a destruição óssea não for grave e for apenas limitada, enquanto não houver hipercalcemia. Contudo, nos últimos anos, tem sido sugerido que a aplicação de bisfosfonatos em doentes com mieloma múltiplo é benéfica mesmo na ausência de destruição óssea. Contudo, a aplicação eficaz de bisfosfonatos pressupõe um tratamento activo da MM, e se a doença primária for mal tratada, então os bisfosfonatos têm pouco efeito; para o dizer sem rodeios, os bisfosfonatos pertencem à terapia adjuvante.
Os doentes com mieloma múltiplo com fracturas patológicas devem primeiro ser submetidos a cirurgia ortopédica ou quimioterapia? Esta é uma pergunta difícil de responder, mas existe na prática clínica. Se a fractura tiver um impacto significativo no doente, como compressão neurológica severa, a cirurgia é o primeiro tratamento; se a carga tumoral for grande e se se espera que ocorram em breve complicações graves, como insuficiência renal aguda, recomenda-se a quimioterapia em primeiro lugar. Independentemente da escolha, os pacientes têm de enfrentar certos riscos, e deve ser afirmado que não existe uma solução infalível. Os doentes com mieloma múltiplo têm uma destruição grave de lesões ósseas, que tem sido descrita como “homem de vidro”, mas isto não é uma contra-indicação à cirurgia, pelo contrário, se houver uma indicação absoluta de cirurgia ortopédica, a cirurgia ainda é necessária.
V. O problema da anemia no mieloma múltiplo
A anemia afecta seriamente a qualidade de vida dos doentes. Actualmente, a procura da melhor qualidade de vida tornou-se um dos objectivos do nosso tratamento. Para pacientes com anemia grave, além de tratar o mieloma primário, a transfusão de sangue componente é uma opção, se necessário. No entanto, por várias razões, a transfusão de sangue é agora extremamente difícil. Neste caso, a terapia com eritropoietina (EPO) pode ser considerada.
A utilização específica é: 8,000-12,000 unidades por injecção, subcutaneamente, três vezes por semana.
Normalmente produz efeito em cerca de 4 semanas, e se ainda não for eficaz às 8 semanas, será descontinuada.
A actual apólice de seguro de saúde afirma que apenas a anemia renal e a síndrome mielodisplásica são reembolsáveis. Por conseguinte, apenas os pacientes com insuficiência renal combinada entre os nossos pacientes podem também ser utilizados a expensas públicas.
VI. Perguntas sobre infecções mielomatosas múltiplas
A infecção é um problema comum aos doentes com mieloma múltiplo devido às seguintes razões: 1 doentes com mieloma múltiplo são idosos e na sua maioria combinados com outras doenças subjacentes; 2 o próprio mieloma múltiplo é uma doença maligna do sangue que leva à imunodeficiência; 3 quimioterapia múltipla repetida. Não só isso, a infecção é também um dos problemas mais urgentes a controlar pelos doentes com mieloma múltiplo, porque o processo de infecção pode levar a uma grande libertação de interleucina 6, uma citocina que pode promover o crescimento de células do mieloma múltiplo e afectar o tratamento normal da doença; uma vez que a infecção ocorra, deve ser dada alta prioridade e tratada por um médico de forma atempada. Contudo, dadas as 3 razões acima mencionadas, as infecções em doentes com mieloma múltiplo são também difíceis de tratar e podem demorar mais tempo a tratar.
Numa palavra, as infecções no mieloma múltiplo são comuns, mais difíceis de tratar, e devem ser obtidas prontamente. Por conseguinte, é extremamente importante prevenir bem as infecções.
Já foi mencionado várias vezes acima que os doentes com mieloma múltiplo são mais velhos, têm um sistema imunitário inferior e são propensos a infecções. Aqui, as infecções fúngicas são destacadas na esperança de ganhar a sua atenção.
Os fungos estão por todo o lado à nossa volta. Quando a imunidade é normal, podem coexistir tranquilamente connosco, pelo que as infecções fúngicas raramente ocorrem em pessoas normais saudáveis; uma vez que a imunidade é baixa, os fungos podem levar a infecções graves, os mais comuns são as infecções fúngicas da pele, as infecções fúngicas orais, e os menos comuns são o aparelho digestivo e o aparelho respiratório inferior. A mais grave é a infecção fúngica no pulmão, que geralmente se manifesta como febre, expectoração por tosse (a expectoração é maioritariamente branca, se combinada com infecção bacteriana, pode ser amarela, a expectoração é pegajosa, não é fácil de tossir, e tem a forma de lassitude, se a expectoração é facilmente tossida, não é maioritariamente fúngica), aperto torácico, retenção de respiração, etc. Alguns doentes podem ter sangue na expectoração ou mesmo hemoptise. Além disso, as infecções fúngicas tendem a ocorrer juntamente com infecções bacterianas, ou seja, infecções mistas. Relativamente falando, as infecções bacterianas são ligeiramente melhor controladas do que as infecções fúngicas, enquanto que as infecções fúngicas são difíceis de obter uma cura completa. Portanto, uma vez diagnosticada uma infecção fúngica no pulmão, é necessário um tratamento antifúngico mais longo, que afectará inevitavelmente o tratamento da doença primária. Além disso, os medicamentos antifúngicos são muito caros, e alguns medicamentos eficazes não são reembolsados pelo seguro médico.
Do acima exposto, é importante prestar atenção e estar atento às infecções fúngicas, o que é uma questão importante no tratamento de doentes com mieloma múltiplo e não deve ser tomada de ânimo leve.
Como prevenir as infecções fúngicas? A forma mais fácil é prestar atenção à higiene, especialmente à higiene oral. Pode-se aplicar gargarejo salino contendo bicarbonato de sódio (configuração: 20 comprimidos de bicarbonato de sódio, ou seja 10 gramas, dissolvido em 0,9%; 500ml de solução salina) e gargarejo várias vezes ao dia. Isto porque a nossa boca contém mais bactérias condicionalmente patogénicas, e os fungos são mais difíceis de sobreviver num ambiente alcalino.
Continuando o tema das infecções acima
1. Infecções virais, tais como o herpes zoster, observadas na sua maioria em doentes tratados com Vanco. O herpes zoster, vulgarmente conhecido como “dragão emaranhado”, ocorre geralmente ao longo do alinhamento nervoso, geralmente no nervo intercostal, o vírus do herpes zoster ataca frequentemente o nervo, levando a problemas relacionados, tais como dor, comichão. Não é facilmente curado, e muitos pacientes têm diferentes graus de sequelas (tais como os sintomas descritos acima) que afectam a sua vida diária. Como evitá-lo? Tente tomar aciclovir ou famciclovir durante o tratamento do mieloma múltiplo. Outras infecções virais, como o vírus da gripe e o citomegalovírus, são também muito comuns.
2. Infecção por tuberculose Os nossos doentes com mieloma múltiplo podem não apresentar sinais típicos de tuberculose, caso contrário não haveria necessidade de os identificar e falar sobre eles. Pode-se dizer que as manifestações clínicas da infecção pela tuberculose são altamente variáveis e podem envolver quase todos os principais sistemas do organismo. As manifestações clínicas podem ser febre de origem desconhecida (mais de 2 semanas, o tratamento convencional é ineficaz), não necessariamente febre baixa à tarde, não necessariamente a presença de outros sintomas tais como suores nocturnos, não necessariamente tosse e expectoração. Isto torna-nos difícil diagnosticar e tratar clinicamente. Clinicamente, devemos estar atentos à infecção por tuberculose quando nos deparamos com febre de origem desconhecida; se a infecção por tuberculose for altamente suspeita, é permitido o tratamento experimental anti-TB. O objectivo deste ponto é que nem sempre é possível encontrar provas suficientes de infecção por tuberculose quando existe uma elevada suspeita de tuberculose, mas neste momento é importante tratar prontamente com terapia experimental anti-tuberculose e não “perder a oportunidade”! A eficácia do tratamento experimental anti-tuberculose (geralmente 3-4 semanas) é também uma forte evidência para o diagnóstico da infecção por tuberculose; se a febre não diminuir após 4 semanas de tratamento, o medicamento deve ser interrompido de forma decisiva e outras causas devem ser exploradas. Isto requer a compreensão e cooperação activa dos nossos pacientes e das suas famílias.
VII. Sobre a questão da nefropatia do mieloma múltiplo
O mieloma pode ser secundário aos danos renais e até manifestar-se como uremia. Para esta parte dos doentes, a talidomida, a dexametasona de dose elevada e a Vanco são eficazes, mas a eficácia é de apenas 40-70%; varia, e deve ser tratada atempadamente, uma vez que o tempo exceda os 2 meses, o tratamento é mais difícil. Além disso, se combinado com a síndrome nefrótica (manifestações clínicas de proteinúria maciça, hipoproteinemia, inchaço, com ou sem insuficiência renal), o tratamento é muito difícil. Esta é também uma das dificuldades na prática clínica. Para pacientes com insuficiência renal combinada, recomenda-se um regime de tratamento contendo doses elevadas de dexametasona. Num número significativo de pacientes, a insuficiência renal pode ser invertida pelo tratamento.
Tenho de restringir a ingestão de água em doentes com mieloma múltiplo combinado com insuficiência renal? Cerca de 20-40% dos doentes com mieloma múltiplo podem desenvolver insuficiência renal. Estes doentes não precisam de restringir a ingestão de água, mas devem antes consumir água suficiente para assegurar um débito urinário diário superior a 2000 ml para facilitar a recuperação da função renal, especialmente nas fases iniciais da doença. Excretar pelo menos 2000 ml de urina diariamente pode promover a excreção de cadeias ligeiras, reduzir a possibilidade de precipitação nos rins e atenuar os seus efeitos adversos nos rins. Se necessário, o bicarbonato de sódio pode ser tomado para alcalinizar a urina e anotar o nível de ácido úrico, se este for superior ao normal, recomenda-se a adição de allopurinol.
Aqui, gostaria de destacar as seguintes dicas.
1. Os doentes com nefropatia combinada têm um mau prognóstico; uma vez diagnosticada, a doença primária deve ser tratada activamente e o regime que contém o novo medicamento deve ser preferido; de acordo com relatórios de vários centros no país e no estrangeiro, o regime de tratamento que contém Vanco ainda é preferido; descobrimos que o regime de combinação baseado em Vanco pode reduzir rapidamente a carga do mieloma, inverter a função renal, e melhorar o prognóstico dos doentes. Em comparação, a eficácia do regime sem Vanco é ligeiramente inferior, mas se as condições económicas não o permitirem, recomenda-se a escolha do regime contendo talidomida e dexametasona de dose elevada.
2.If o volume de urina ainda é normal, independentemente do nível de creatinina, deve beber activamente água para garantir que o volume diário de urina seja de pelo menos 2000ml, o que é conducente à descarga de correntes leves dos rins; pode dizer-se que as cadeias de luz no corpo são o culpado da nefropatia do mieloma, e uma grande quantidade de cadeias de luz é depositada nos túbulos renais para formar cadeias de luz tubulares, que bloqueiam os túbulos renais e levam à insuficiência renal aguda, que é um dos principais mecanismos do seu desenvolvimento.
3, reduzir a ingestão de alimentos de soja e alimentos ácidos, estes não são conducentes à recuperação de doenças renais.
4.In caso de creatinina sérica significativamente elevada, deve receber tratamento de diálise.
5.. Cooperar bem com o tratamento pelo médico competente, não hesitar e não perder o melhor momento para o tratamento. Clinicamente, constata-se que os doentes com insuficiência renal dentro de 2 meses após o seu início têm esperança de recuperar a sua função renal; as estatísticas revelam que, através de tratamento atempado, cerca de 60-70%; dos doentes podem obter diferentes graus de melhoria da função renal.
VIII. Sobre a questão do plasmocitoma secundário extramedular
O plasmacitoma extramedular combinado é também um dos problemas difíceis no tratamento clínico, e o prognóstico deste grupo de pacientes é relativamente pobre. Geralmente, a quimioterapia é sensível às lesões intramedulares, mas o efeito das lesões extramedulares é muito pior, e mesmo que seja eficaz, é difícil manter a eficácia durante muito tempo, o que pode ser a causa raiz da recidiva da doença mais tarde. Por conseguinte, o tratamento precoce deve concentrar-se nas questões extramedulares. Recomendamos na maioria dos casos que a quimioterapia sistémica seja necessária para os plasmocitomas extramedulares múltiplos. Com base na quimioterapia, aqueles que são adequados para cirurgia (lesões extramedulares únicas ou com sintomas de compressão) podem ser cirurgicamente excisados seguidos de radioterapia local; aqueles que não são adequados para excisão cirúrgica devem ser submetidos a radioterapia local se necessário, o que requer uma decisão clínica do médico responsável.
IX. Sobre a amiloidose secundária
O mieloma múltiplo é propenso à amiloidose secundária, que pode envolver quase todos os sistemas de órgãos do corpo (pele, coração, pulmão, fígado, rim, sistema digestivo, etc.), e é extremamente difícil de tratar. Nesses casos, é importante tratar activamente a doença primária. Só com um tratamento eficaz do mieloma é possível controlar a deterioração progressiva da amiloidose.
As manifestações cutâneas incluem petéquias cutâneas, “olhos de panda”, e hematomas subcutâneos de origem desconhecida.
As manifestações renais incluem a síndrome nefrótica (proteinúria maciça, hipoproteinemia, inchaço) e insuficiência renal.
O coração manifesta-se como insuficiência cardíaca e espessamento assimétrico do septo cardíaco.
O fígado manifesta-se como hepatomegalia, transaminases elevadas, bilirrubina elevada, e dor na zona hepática.
O pulmão manifesta-se como tosse, expectoração por tosse, sangue na expectoração, e dispneia.
O sistema digestivo manifesta-se como hipertrofia da língua, fala arrastada, hemorragia gastrointestinal (fezes negras), etc.
As manifestações acima referidas não são específicas e devem ser consideradas de forma exaustiva. Os hematologistas clínicos devem ser solicitados a rastreá-los para a detecção precoce da doença.
X. O mieloma pode afectar o coração?
Sim!
As razões são as seguintes.
Primeiro, principalmente o mieloma pode levar à anemia; segundo, pode causar amiloidose secundária; terceiro, alguns medicamentos em quimioterapia também podem afectar o coração, o que é inevitável, tais como a talidomida, ranadomida, Vanco, dexametasona e medicamentos como a Adriamycin; quarto, a idade média dos doentes com mieloma múltiplo é mais velha, e os eventos cardíacos relacionados com o mieloma múltiplo podem ser mais prováveis de ocorrer se o doente tiver hipertensão arterial pré-existente, diabetes, doença coronária, etc. Quinto, os eventos cardíacos também podem ser desencadeados por doenças pulmonares anteriores, tais como bronquite crónica, enfisema, tuberculose, bronquiectasia, asma, ou pneumonia grave.
Em contraste, os eventos cardíacos são menos comuns em doentes com mieloma do que naqueles com anemia, dor óssea, infecção, ou função renal prejudicada; contudo, devido à natureza específica dos eventos cardíacos, ainda não devemos tomá-los de ânimo leve.
Os seguintes pontos podem ser referidos.
1. verificação dos índices relacionados com o miocárdio, tais como troponina, isoenzima creatina quinase, BNP, etc., antes de cada quimioterapia, bem como o electrocardiograma necessário, especialmente em doentes idosos.
2. Recomenda-se a verificação da ecografia cardíaca de seis em seis meses e em qualquer altura em que a condição se altere.
3.If se tiver doenças subjacentes, tais como hipertensão, diabetes, doenças cardíacas, etc., não se esqueça de comunicar com o seu médico supervisor em tempo útil.
4.Low dieta com sal e pouca gordura, mais vegetais verdes, e não “grandes suplementos”! Porque a hiperlipidemia é um factor de risco independente para eventos cardíacos, os eventos cardíacos resultantes são muito mais comuns do que o mieloma múltiplo.
Será que o mieloma em si causará febre?
Sim.
No entanto, é extremamente raro.
Quando se suspeita que a própria doença do mieloma múltiplo causa febre, todas as outras causas de febre devem ser descartadas, incluindo infecção (parasitas virais da tuberculose fúngica), lesões centrais, doença auto-imune, e a presença de outros tumores em combinação.
Recomenda-se que os doentes com mieloma múltiplo com febre prolongada inexplicada verifiquem a taxa positiva de ki67 de plasmócitos da medula óssea. Se a taxa positiva de ki67 for elevada (geralmente raramente superior a 40%;), mais de 50%; ou mesmo superior, a possibilidade de febre devido à doença primária deve ser altamente alertada.
XII. Sobre o tratamento do mieloma múltiplo
A chave para o tratamento do mieloma múltiplo é a quimioterapia, e outras, tais como a aplicação de bisfosfonatos para doenças ósseas, correcção da anemia, inversão da função renal, melhoria do mecanismo de coagulação, e anti-infecção, cuja chave é reduzir a carga tumoral através da quimioterapia, melhorando assim a imunidade dos pacientes, levantando a inibição dos plasmócitos para a função hematopoiética normal, e cortando a via de destruição óssea. Também clinicamente, se a doença não for bem controlada, a dor óssea persiste com a aplicação de bisfosfonatos, a anemia continua a agravar-se, a função renal não pode ser revertida, a infecção é difícil de obter um controlo eficaz, e as anomalias dos mecanismos de sangramento e coagulação não podem ser melhoradas.
Portanto, a chave para o tratamento do mieloma múltiplo é a quimioterapia oportuna e eficaz. O tratamento agressivo de outras comorbilidades, tais como doenças ósseas, juntamente com a quimioterapia, pode melhorar a qualidade de vida dos doentes e obter uma boa qualidade de vida.
A quimioterapia é de facto uma espada de dois gumes, e os seus efeitos terapêuticos são acompanhados de potenciais e imprevisíveis efeitos secundários tóxicos. Algumas famílias de pacientes recentemente diagnosticados têm medo de tomar a decisão de receber quimioterapia depois de serem informados sobre o seu estado. Devido aos potenciais efeitos secundários tóxicos da quimioterapia, especialmente nos nossos doentes com mieloma múltiplo, muitos dos quais são combinados com outras doenças subjacentes tais como hipertensão, diabetes, e doenças cardíacas, as famílias são propensas a hesitar. Isto é compreensível.
Deve dizer-se que os prós e contras de receber ou não quimioterapia devem ser pesados. Quando o médico supervisor lhe dá uma explicação sobre a quimioterapia, é definitivamente porque o médico supervisor já avaliou a condição e acredita que as vantagens da quimioterapia superam as desvantagens para o paciente, caso contrário, o médico supervisor não teria recomendado a quimioterapia. Desde que as vantagens superem as desvantagens, o paciente deve receber quimioterapia. Embora a quimioterapia tenha certos riscos, o médico responsável irá evitá-los e monitorizá-los tanto quanto possível durante a quimioterapia.
O tratamento do mieloma múltiplo deve ser individualizado e não de tamanho único. Deve ser feita uma avaliação abrangente do estado do doente e deve ser desenvolvido um plano de tratamento.
Actualmente, existem muitas opções de tratamento para o mieloma múltiplo, entre as quais o regime baseado em Vanco tem a melhor eficácia, geralmente 2 cursos de tratamento podem ser eficazes, 4-6 cursos de tratamento para alcançar a melhor eficácia, podem reduzir rapidamente a carga tumoral do doente, para obter melhores resultados, a eficiência geral do tratamento inicial dos doentes até 80%; recidiva e depois eficiência do tratamento dos doentes até 60%; o que não é alcançado por outros programas tradicionais, os resultados acima referidos foram confirmados por uma série de dados clínicos em larga escala no país e no estrangeiro, e empurraram-no para o tratamento de primeira linha desta doença.
O tratamento do mieloma múltiplo é uma batalha duradoura. Recomenda-se que os doentes e as suas famílias escolham as suas opções de tratamento de acordo com as suas capacidades. Além disso, o tratamento do mieloma múltiplo defende a individualização em vez da uniformidade, e precisa de ser formulado com múltiplos parâmetros, tais como a idade do doente, coração, pulmão, função hepática e renal, fase da doença, e estado geral do doente. Além disso, mesmo que VANCOUVER seja utilizado, não é 100% eficaz e existem muitos efeitos adversos de VANCOUVER.
É claro que, para os doentes de alto risco, ainda se defende um regime que contenha principalmente novos medicamentos, enquanto outros regimes são menos eficazes. O chamado alto risco refere-se àqueles com alterações genéticas anormais, como p53, t(4; 14), t(14; 16), aqueles com lesões extramedulares, aqueles com múltiplas ocorrências de plasmócitos em p