As lesões das válvulas congénitas são menos comuns e são principalmente estenose mitral congénita, insuficiência mitral, estenose pulmonar, estenose aórtica, diástase valvular aórtica, estenose tricúspide e atresia tricúspide. Aqui concentramo-nos nas lesões mitrais e da válvula aórtica que requerem cirurgia de substituição da válvula. 1, as lesões congénitas da válvula aórtica são principalmente estenoses da válvula aórtica, que podem ocorrer na área da válvula, mas também sobre ou sob a válvula, a chamada estenose aórtica, responsável por cerca de 5% das doenças cardíacas congénitas, mais comuns nos homens, a proporção de homens para mulheres é de 4:1. a estenose da válvula aórtica é a mais comum. A válvula aórtica normal é constituída por 3 lóbulos; nas lesões congénitas da válvula aórtica a válvula é frequentemente malformada com 2 lóbulos, monobloco ou malformada com 3 ou 4 lóbulos. A junção da válvula tende a aderir, deixando apenas um orifício estreito, e os folhetos da válvula são frequentemente fibróticos e espessados, com a patologia da válvula a longo prazo levando a um fecho incompleto da válvula. A estenose subaórtica pode ser de 3 tipos: estenose membranosa, estenose tubular, e obstrução miocárdica. A estenose supra-aórtica é menos comum e está associada a retardamento mental em alguns pacientes. Os doentes com estenose aórtica ligeira, com sintomas insignificantes e sem alterações significativas em vários exames cardíacos, podem ser acompanhados regularmente e observados de perto, e depois tratados cirurgicamente se a doença progredir rapidamente; em doentes com estenose grave, angina de peito, síncope, insuficiência cardíaca congestiva e endocardite infecciosa podem ocorrer, e a morte pode frequentemente resultar de insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e endocardite bacteriana. Portanto, se os sintomas clínicos estiverem presentes, e se o tratamento médico for ineficaz, ou se a diferença de passo de pressão entre o ventrículo esquerdo e a parte superior da estenose aórtica exceder 50 mmHg, a cirurgia deve ser realizada o mais rapidamente possível para evitar a morte súbita. 2. lesões mitrais congénitas As lesões mitrais congénitas são raras e podem manifestar-se como estenose ou fecho incompleto da válvula mitral devido a aderências juncionais de folhetos, cordas tendinosas demasiado longas ou curtas, ou fusão dos músculos papilares. A apresentação clínica é a mesma que a da doença cardíaca reumática e pode apresentar sintomas como pânico pós-exercional e falta de ar. Se os sintomas forem significativos e as alterações secundárias no coração forem grandes, o tratamento cirúrgico é indicado. Isto pode ser feito através de valvuloplastia ou substituição.