A gravidade da doença cardíaca congénita varia muito, principalmente devido às anomalias estruturais do coração que causam diferenças funcionais, ao grau de impacto sobre a função e à capacidade de compensar a condição. Que doença é mais grave? A gravidade da doença varia de uma doença para outra; mesmo dentro da mesma doença, a gravidade pode variar consideravelmente. No caso de um doente específico, a gravidade da doença pode também variar em momentos diferentes. Por exemplo, na forma mais simples de estenose pulmonar congénita, se a estenose não for grave, a criança pode sobreviver até uma idade mais avançada sem sintomas, enquanto que em alguns casos, devido à gravidade da estenose e à ausência de outros shunts, a criança morrerá pouco depois do nascimento. Portanto, a doença cardíaca congénita não é apenas uma questão de se tratar de uma doença cardíaca congénita simples ou complexa, mas também do seu impacto fisiológico sobre o doente. As doenças cardíacas congénitas simples podem tornar-se graves ou ser perdidas se não forem tratadas prontamente. Existem algumas doenças cardíacas congénitas complexas que, devido à sua anatomia específica, podem ter pouco ou nenhum efeito sobre o sistema circulatório durante algum tempo.