síndrome seca



Visão geral

Definição

A síndrome seca é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada pela invasão das glândulas exócrinas, como as glândulas lacrimais e salivares, pela proliferação anormal de linfócitos B e pela infiltração de linfócitos nos tecidos.

O tecido conjuntivo inclui principalmente tecido conjuntivo frouxo, tecido conjuntivo denso, tecido adiposo e tecido reticular, etc. Está amplamente presente em todo o corpo, especialmente nas paredes dos vasos sanguíneos, endocárdio, rins e sinóvia.

Quando o tecido conjuntivo está doente, pode produzir sintomas em vários sistemas e órgãos, como a pele, os ossos e os órgãos internos.

Classificação

Síndrome seca primária

Principalmente causada por perturbações no metabolismo das purinas e/ou diminuição da excreção de ácido úrico.

Não sofre de outra doença diagnosticada do tecido conjuntivo (por exemplo, lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatoide, etc.).

Síndrome Seca Secundária

Secundária a outra doença bem diagnosticada do tecido conjuntivo ou a outra condição.

Incidência

De acordo com a literatura, a prevalência da síndrome seca primária na nossa população é de 0,33% a 0,77%.

É a doença autoimune do tecido conjuntivo mais comum em pessoas de meia-idade e idosas.

É prevalente no sexo feminino, mais comum no grupo etário dos 30-60 anos, com um rácio de prevalência entre homens e mulheres de 1: (9-10).

A incidência e a prevalência estão a aumentar.

Causas

Causas

A causa da doença não é clara, e um grande número de estudos demonstrou que factores genéticos, infecciosos e imunológicos estão relacionados com o desenvolvimento da doença.

Factores genéticos

Estudos demonstraram que os haplótipos HLA-DRB1*0301, DQA1*0501, DQB1*0201 têm a correlação mais forte com a suscetibilidade ao desenvolvimento da síndrome de dessecação primária.

Considera-se que os parentes da família que também sofrem desta doença têm uma relação genética.

Factores infecciosos

As infecções por herpesvírus humano, retrovírus e vírus da hepatite C podem induzir a síndrome de dessecação.

Factores imunológicos

As respostas imunitárias celulares e humorais anormais produzem uma variedade de mediadores que causam inflamação dos tecidos e lesões destrutivas.

Sintomas

Sintomas principais

Boca seca

Língua seca, gretada e ruborizada com dor na língua.

Língua lisa com perda de concavidade.

Consumo frequente de água.

Comer alimentos secos requer água para ajudar a engolir.

Necessidade de se levantar à noite para beber água.

Dificuldade em comer pode ocorrer em casos graves.

Olhos secos

Olhos secos com sensação de corpo estranho, sensação de ranger e poucas lágrimas.

Pode ocorrer inchaço das pálpebras.

Em casos graves, pode ocorrer cegueira.

Inchaço e dor na glândula parótida

A dor é intermitente.

Ocorre unilateralmente ou bilateralmente e pode desaparecer por si só.

Cárie dentária galopante

Cárie dentária galopante.

Os dentes tornam-se gradualmente negros, seguindo-se a perda de pequenas peças, acabando por ficar apenas as raízes residuais.

Outros sintomas

Erupção cutânea

Caracteriza-se por uma erupção cutânea tipo púrpura acima da superfície da pele.

Encontra-se sobretudo nos membros inferiores.

A erupção é uma pápula do tamanho de um grão de arroz, com limites claros, e a cor não se desvanece quando pressionada.

Aparece em lotes e pode desaparecer por si só.

A pigmentação castanha pode permanecer após o desaparecimento da erupção cutânea.

O eritema nodoso é menos frequente.

Fenómeno de Raynaud

Início súbito de palidez e equimoses da pele nas extremidades dos dedos das mãos (pés) em resposta a estímulos como o frio ou o stress emocional.

É aliviada pelo calor e dura períodos de tempo variáveis.

Dores nas articulações

Mais frequentemente observada nas articulações das mãos.

A dor é crónica, recorrente e não é grave.

O inchaço das articulações é raro.

Complicações

À medida que a doença progride, podem ocorrer outras lesões das glândulas exócrinas e sistémicas, como descrito abaixo.

Glomerulonefrite

Podem estar presentes hematúria nasal, edema generalizado (particularmente nos tornozelos, barriga das pernas e região lombar), oligúria ou anúria.

Acidose tubular renal distal

São comuns a fraqueza, a paralisia flácida, a polidipsia e a poliúria.

Faringite seca

As manifestações incluem desconforto faríngeo, sensação de corpo estranho e comichão.

Nos casos ligeiros, está presente tosse seca e, nos casos graves, pode ocorrer dispneia.

Doença pulmonar intersticial

Manifesta-se por falta de ar após a atividade, tosse seca, etc.

Hipertensão pulmonar

A tosse, a dispneia e a hemoptise são os sintomas mais proeminentes.

Gastrite atrófica

Plenitude pós-prandial, dor abdominal, azia, arrotos e movimentos intestinais anormais.

Colangite biliar primária

Fraqueza e comichão na pele são os primeiros sintomas mais comuns.

Também se pode manifestar por pele áspera, amarelecimento da pele, emaciação, distensão abdominal e dor óssea.

Pancreatite

A dor abdominal ocorre no lado esquerdo do meio do abdómen e, em casos graves, há dores irradiadas em ambos os lados da região lombar.

Pode ser acompanhada de distensão abdominal, náuseas, vómitos e febre.

Lesões dos nervos periféricos

Podem ocorrer anomalias dos nervos sensoriais e motores e hemiparesia.

Linfoma

É frequente o aumento dos gânglios linfáticos, febre, emaciação e tendência para hemorragias.

O risco de linfoma é quase 40 vezes superior ao da população em geral.

Hipertiroidismo

Protrusão ocular, fadiga, transpiração excessiva, medo do calor, emaciação, irritabilidade e apetite forte.

Hipotiroidismo

Expressão indiferente, edema facial, pele seca, perda de apetite, distensão abdominal, obstipação, perda de memória, etc.

Consulta

Departamento de Medicina

Reumatologia e Imunologia

Se surgirem sintomas como olhos secos e boca seca, acompanhados de erupções cutâneas e dores nas articulações, é aconselhável consultar imediatamente um médico.

Preparação

Como chegar à clínica: registo, preparação dos documentos, perguntas frequentes

Conselhos para a sua visita ao médico

Registe a evolução do seu estado de saúde para referência do seu médico.

Lista de controlo da preparação

Prestar especial atenção ao momento do início dos sintomas, manifestações especiais, etc.

Quais são os sintomas? Há quanto tempo estão presentes?

Há um aumento da quantidade de água ingerida?

Os olhos estão secos? Há fotofobia, sensação de corpo estranho ou ardor nos olhos?

Existem erupções cutâneas ou dores nas articulações?

Alguém na família tem síndrome seco?

Existe um historial de infecções virais, doenças auto-imunes ou doenças sistémicas?

Resultados de exames efectuados nos últimos seis meses para levar ao médico

Análises laboratoriais: análises sanguíneas de rotina, análises de auto-anticorpos, velocidade de sedimentação de eritrócitos e proteína C-reactiva, análises da função hepática e renal

Exames imagiológicos: ecografia, ressonância magnética, TAC

Outros: medição do fluxo salivar, biopsia da glândula labial, teste do fluxo lacrimal

Medicamentos utilizados nos últimos 3 meses, se disponíveis, trazer a caixa ou embalagem consigo para o consultório médico.

Medicamentos analgésicos: indometacina, acetaminofeno, diclofenac, ibuprofeno

Outros: hidroxicloroquina, metotrexato, prednisona

Diagnóstico

O diagnóstico baseia-se em

História clínica

História de infecções virais, doenças auto-imunes ou doenças sistémicas.

Familiares que tenham tido doentes com a doença.

Manifestações clínicas

Boca seca, olhos secos, glândulas parótidas inchadas, cáries dentárias galopantes, erupção cutânea, fenómeno de Raynaud, dores nas articulações.

O início da doença é frequentemente insidioso.

Testes laboratoriais

As análises ao sangue são úteis para determinar a causa da doença da seguinte forma.

Para detetar as alterações das células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, plaquetas) e da hemoglobina.

Em doentes com doença ativa, pode observar-se uma diminuição da contagem de glóbulos brancos e de plaquetas.

Não é necessário jejum antes do exame.

Pode ser detectada uma variedade de auto-anticorpos no soro, que podem ser anticorpos marcadores para o diagnóstico da síndrome seca e indicadores da atividade da doença.

Os auto-anticorpos mais comuns são, por ordem de prevalência, o perfil de anticorpos antinucleares, o fator reumatoide, os anticorpos anticardiolipina e os anticorpos antimelanóticos.

A taxa de sedimentação de eritrócitos e as alterações da proteína C-reactiva podem ser aprendidas.

Os principais indicadores reflectem a atividade da doença, frequentemente com aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos e elevação da proteína C-reactiva.

O método mais utilizado para verificar a função imunitária humoral consiste em detetar os níveis séricos de imunoglobulinas IgG, IgM e IgA.

Geralmente, o resultado mais evidente é o aumento da IgG, podendo também verificar-se o aumento da IgA e da IgM.

Compreender o estado da função hepática e renal, e avaliar os danos da função hepática e renal.

Quando a função renal está comprometida, a creatinina e o azoto ureico podem estar elevados.

Quando a função hepática está comprometida, as aminotransferases estão elevadas e a bilirrubina também pode estar elevada.

É necessário jejum antes do exame, ou seja, jejum de 6 horas e abstinência de álcool durante 4 horas.

Imagiologia

Os exames imagiológicos, como a TAC, a ressonância magnética e a ecografia, são úteis para compreender lesões em vários tecidos e órgãos, como os rins, os pulmões e as glândulas parótidas.

Evite usar jóias de metal ou vestuário com botões de metal quando efetuar uma ressonância magnética.

Exames especializados

Medição do fluxo salivar: Medição da quantidade de saliva segregada durante um determinado período de tempo, que é um dos indicadores sensíveis para avaliar a boca seca.

Biópsia da glândula labial: remoção de parte do tecido glandular, os resultados da patologia das glândulas salivares ajudam a diagnosticar a síndrome seca.

Angiografia da parótida: é feita uma radiografia após a injeção de um agente de contraste nos canais da parótida para observar as alterações morfológicas dos canais a todos os níveis.

Exame de radionuclídeos das glândulas salivares: a especificidade da função parotídea na síndrome seca precisa de ser mais bem determinada.

Débito lacrimal: pendurar uma tira de papel de filtro na pálpebra inferior, fechar os olhos durante um determinado período de tempo e medir o comprimento do papel de filtro embebido em líquido lacrimal. Este teste reflecte a capacidade da glândula lacrimal para segregar lágrimas.

Tempo de rutura da película lacrimal: É utilizado para determinar o tempo que demora a rutura da película lacrimal sem pestanejar. Normalmente, é colocada uma gota de fluoresceína de sódio na conjuntiva da pálpebra inferior e, após o último pestanejar, os olhos são abertos e a luz azul-cobalto da lâmpada de fenda pode ser utilizada para determinar o momento em que ocorre o primeiro ponto negro na superfície da película lacrimal.

Coloração da córnea e da conjuntiva

Critérios de diagnóstico

Os Critérios de Classificação Internacional para a Síndrome de Dessecação (ICDS), que foram revistos pelos EUA e pela Europa em 2002, são atualmente aplicados de forma generalizada.

Devem ser excluídos antecedentes de radioterapia da cabeça, pescoço e face, infeção pelo vírus da hepatite C, SIDA, linfoma, tuberculose, doença do enxerto contra o hospedeiro, utilização de fármacos anti-acetilcolina (por exemplo, escopolamina, brompropiltargetina, beladona, etc.) e doenças relacionadas com a IgG4.

Critérios de classificação

1 ou mais dos 3 itens seguintes são cumpridos.

Boca seca diária durante mais de 3 meses.

Aumento recorrente ou persistente da glândula parótida na idade adulta.

Deglutição de alimentos secos com a ajuda de água.

1 ou mais dos 3 itens seguintes.

Ter olhos secos diários intoleráveis durante mais de 3 meses.

Ter sensações recorrentes de areia no olho ou de areia.

Necessita de lágrimas artificiais diariamente.

Positivo para qualquer 1 ou mais dos seguintes testes.

Teste de secreção lacrimal (+) (≤ 5 mm/5 min).

Coloração da córnea (+).

Patologia da glândula lacrimal mostrando focos de linfócitos ≥1.

Qualquer 1 ou mais dos seguintes testes são positivos.

Medição do fluxo salivar (+) (≤1,5 ml/15 min).

Angiografia da parótida (+).

Teste de radionuclídeos das glândulas salivares (+).

Anticorpo anti-SSA/anticorpo anti-SSB (+).

Critérios de diagnóstico específicos

Na ausência de qualquer doença subjacente, o diagnóstico é efectuado de acordo com as duas entradas seguintes.

Conformidade com 4 ou mais das entradas acima, desde que pelo menos um dos exames histológicos e dos auto-anticorpos seja positivo.

Positivo para quaisquer 3 das 4 entradas, exceto para sintomas orais e sintomas oculares.

O doente tem uma doença subjacente (por exemplo, qualquer uma das doenças do tecido conjuntivo) que satisfaz qualquer 1 dos sintomas orais, sintomas oculares e quaisquer 2 das características oculares, exame histológico e lesões das glândulas salivares.

Diagnóstico diferencial

Artrite reumatoide

Semelhanças: dor nas articulações.

Diferenças: A artrite reumatoide caracteriza-se por inchaço e dor poliarticulares simétricos, rigidez matinal e deformidade articular. A síndrome seca apresenta sintomas articulares mais ligeiros com destruição articular mínima, deformidade e limitação funcional.

Lúpus eritematoso sistémico

Semelhanças: Ambos têm dores nas articulações e erupções cutâneas, e são mais comuns em mulheres.

Diferenças: O LES normalmente não se apresenta com secura óbvia da boca e dos olhos. Manifesta-se sobretudo por eritema em forma de borboleta na face, úlceras na boca, queda de cabelo, dor e inchaço nas articulações e hematúria.

Infeção pelo vírus da hepatite C

Semelhanças: ambos têm boca seca, olhos secos, púrpura dos membros inferiores.

Diferenças: O soro da hepatite C é positivo para o anticorpo anti-hepatite C e negativo para o anticorpo anti-SSA/SSB.

Doenças relacionadas com a IgG4

Semelhanças: ambas podem apresentar-se com aumento das glândulas lacrimais e parótidas.

Diferenças: As doenças relacionadas com a IgG4 são um grupo de doenças caracterizadas por níveis séricos elevados de IgG4 e pela presença de células plasmáticas que expressam IgG4 nos tecidos. A maioria destas doenças não apresenta sintomas sistémicos óbvios, como febre e mal-estar.

Tratamento

Objectivos e princípios do tratamento

Objetivo do tratamento: prevenir danos locais devido à secagem prolongada da boca e dos olhos e prevenir e controlar os danos sistémicos da doença.

Princípio do tratamento: as pessoas sem lesões nos órgãos internos são tratadas principalmente com tratamento alternativo e sintomático, enquanto as pessoas com lesões nos órgãos internos necessitam de tratamento imunossupressor.

Método de tratamento

Tratamento geral

O tratamento com saliva artificial é, na maioria dos casos, insatisfatório. Beber muita água e deixar de fumar e beber álcool.

Evitar tomar medicamentos que provoquem secura da boca (por exemplo, escopolamina).

Manter a boca limpa, enxaguar bem a boca para evitar cáries dentárias e infecções orais secundárias.

Prestar atenção à higiene dos olhos e aplicar lágrimas artificiais (hialuronato ou carboximetilcelulose) sob a orientação do médico.

Tratamento medicamentoso

Tem efeitos analgésicos e anti-inflamatórios e pode aliviar os sintomas de dor nas articulações.

Podem ser utilizados o ibuprofeno, a indometacina, o loxoprofeno, o celecoxib, o naproxeno, o meloxicam, o diclofenac, etc.

Ter em atenção o risco de ulceração gastrointestinal, hemorragia e perfuração.

Evitar tomar dois ou mais AINEs ao mesmo tempo.

Alivia apenas os sintomas de dor, vermelhidão e inchaço, não controla nem impede o agravamento da doença.

Pode aliviar os sintomas sistémicos, como erupção cutânea, dores nas articulações, febre baixa e mal-estar.

A hidroxicloroquina é normalmente utilizada clinicamente.

O uso prolongado do medicamento para observar sintomas psiconeurológicos (como alterações de humor), retinopatia, alterações visuais e outros efeitos adversos.

Pode controlar a artrite, a pneumonia intersticial, a insuficiência hepática, a acidose tubular renal, a glomerulonefrite, o hematócrito, a miosite, etc. e a lesão neurológica.

Sob a premissa de um controlo eficaz da doença, são aplicados, na medida do possível, cursos curtos de tratamento e doses baixas.

Mais frequentemente combinados com glucocorticóides, podem reduzir a utilização cumulativa de glucocorticóides e os efeitos adversos.

Estão disponíveis azatioprina, metotrexato, morfimecrolato (micofenolato de mofetil), ciclofosfamida, leflunomida, ciclosporina, etc.

Indicado para as pessoas que não obtêm bons resultados com o tratamento convencional.

Podem ser utilizados para tratar a artrite grave, a hematopénia grave, a neuropatia periférica, etc.

Os medicamentos biológicos direccionados para as células B podem ser considerados para melhorar a condição, como o rituximab e o belimumab.

Imunoglobulinas: Administração intravenosa de terapia de choque para as pessoas com lesões neurológicas ou que apresentem trombocitopenia grave.

Suplementação intravenosa de potássio ou comprimidos orais de potássio: para corrigir a hipocaliémia e prevenir complicações potencialmente fatais.

Agonistas colinérgicos: para as pessoas com função glandular comprometida mas com função residual das glândulas salivares, disponíveis sob a forma de cevimelina.

Ácido ursodeoxicólico: para pessoas com colangite biliar combinada e cirrose.

Interleucina: Foi também referido que a interleucina é utilizada para reduzir o nível de factores estimulantes relevantes no soro e aliviar os sintomas.

Durante o tratamento medicamentoso, deve seguir-se o tratamento em estrita conformidade com as instruções do médico e não se deve alterar a dosagem do medicamento sem autorização nem interrompê-lo subitamente para garantir a execução do plano de tratamento.

Medicina tradicional chinesa (MTC)

Os médicos escolhem tratamentos específicos (tratamento baseado em provas) de acordo com a doença. Os métodos que podem ser utilizados incluem a medicina tradicional chinesa e os tónicos.

Os tratamentos de medicina chinesa devem ser efectuados em hospitais regulares sob a orientação de ou por um médico. Não acredite em tratamentos não identificados, tais como remédios locais, receitas secretas e receitas tendenciosas.

Prognóstico

Cura

A doença não se cura sozinha, nem pode ser curada ou erradicada.

O prognóstico é bom para aqueles cujas lesões se limitam às glândulas exócrinas, como as glândulas salivares, as glândulas lacrimais e as membranas mucosas da pele.

As pessoas com lesões nos órgãos internos podem, na sua maioria, ser controladas com tratamento adequado.

A combinação de fibrose pulmonar progressiva, neuropatia central, insuficiência renal e linfoma maligno pode ser fatal.

Riscos

Ocorrem frequentemente sintomas como olhos secos, boca seca, dores nas articulações e fadiga, que podem afetar o trabalho e a vida normais.

Com o desenvolvimento da doença, esta também provoca lesões em vários órgãos, como os pulmões, o cérebro e os rins, o que afecta ainda mais a saúde e acarreta maiores encargos psicológicos e financeiros para o próprio e para os membros da família.

Diário

Gestão diária

Gestão da dieta

Escolher alimentos ricos em proteínas e vitaminas do complexo B, dando preferência a alimentos macios e de fácil digestão.

Evitar alimentos picantes e estimulantes como o álcool, chá forte, café, alho cru, gengibre, malagueta e caril.

Beba mais água, 1500 a 2000 ml por dia, para evitar infecções do trato urinário e obstipação. Beber ginseng americano, crisântemo branco, madressilva e outros chás, mas também beber moderadamente sopa de ameixa, sumo de ameixa e outras bebidas (menos açúcar).

Promover os métodos de cozedura de estufar, ferver e escaldar, os alimentos devem ser caldosos, fáceis de engolir e digerir, como papas de aveia, leite de soja, creme de ovos, etc.

Se necessário, tomar suplementos de ferro, vitamina C e vitamina B sob o controlo do médico.

Recomenda-se a ingestão de refeições pequenas e frequentes, dando preferência a alimentos macios.

Evite alimentos em conserva e fumados, bem como alimentos picantes e outros alimentos irritantes, para promover a cicatrização dos tecidos.

Evitar alimentos ou bebidas ricos em açúcar para prevenir as cáries dentárias.

Deve optar-se por uma dieta pobre em sal, com uma ingestão diária de sal de aproximadamente o tamanho de uma unha, evitando condimentos como dashi, molho de soja e alimentos em conserva.

É aconselhável consumir alimentos de alta qualidade com baixo teor de proteínas, como leite, feijão, ovos, peixe de rio, camarão de rio e carne magra.

Siga o conselho do seu médico para limitar a ingestão de água.

Gestão da vida

Treine as actividades da vida diária sob a supervisão do médico para aliviar sintomas como a fadiga e as dores nas articulações.

O exercício deve ser gradual e evitar exercícios extenuantes.

Evitar banhos frequentes e evitar a utilização de sabão alcalino.

Aplicar uma loção hidratante após o banho.

Evite aplicar cosméticos ou produtos de cuidados da pele em erupções cutâneas ou manchas vermelhas.

Podem ser utilizados humidificadores para aumentar a humidade interior de forma adequada.

Escolher roupa interior confortável, respirável e larga.

Escovar ou lavar os dentes de manhã e à noite e depois de comer.

Utilize elixir bucal com flúor para enxaguar a boca.

Fazer exames e cuidados de saúde oral regulares.

Evitar a visualização prolongada de produtos electrónicos, como computadores, telemóveis e televisão.

Reduzir a exposição a factores que provocam a secura ocular, como o ar condicionado e os ambientes com fumo.

Evitar esfregar os olhos com as mãos.

Observar as alterações climáticas e aumentar o vestuário de forma adequada no tempo frio.

Reduza ao mínimo as actividades ao ar livre ou o trabalho com tempo frio.

Usar gorros quentes, máscaras, luvas e meias quentes.

Lave as mãos e os pés com água morna.

Mantenha as suas articulações quentes enquanto dorme.

Usar um chapéu de abas largas quando sair à rua.

Usar roupas de manga comprida e calças compridas.

Leve um guarda-chuva.

Evitar locais com muita gente.

Deixar de fumar rigorosamente e evitar a exposição ao fumo passivo.

Apoio psicológico

Enfrente a doença com uma atitude positiva e otimista e ganhe confiança para ultrapassar a doença.

Fale com a sua família e amigos sobre os seus sentimentos.

Os familiares devem dar-lhe cuidados e conforto suficientes e dizer palavras mais positivas e encorajadoras.

Esforce-se por cuidar da sua própria vida ou participar num trabalho que esteja ao seu alcance para realizar a sua vida.

Em caso de ansiedade grave, depressão, insónia, etc., recomenda-se que se dirija atempadamente ao hospital para receber tratamento psicológico formal.

Controlo da doença

Em caso de agravamento dos sintomas ou de aparecimento de novos sintomas, deve procurar imediatamente assistência médica.

Siga o calendário prescrito pelo médico para as consultas de acompanhamento.

Prevenção

Se houver um familiar que sofra de Síndrome de Secura, devem ser efectuados controlos médicos regulares e deve ser feita uma consulta atempada em caso de desconforto.

Tratar ativamente as suas próprias doenças endócrinas e do sistema imunitário.

Prestar atenção à higiene pessoal, utilizar os medicamentos com precaução e não os tomar indiscriminadamente, de modo a evitar que a doença seja induzida por infecções ou medicamentos.

Fazer uma dieta equilibrada e diversificar os tipos de alimentos.

Os adultos devem beber 1.500 a 2.000 ml de água por dia.