A 19 de Agosto de 2013, o Departamento de Nefrologia do Hospital de Nanshan admitiu um caso raro de doença de Kimura de todo o mundo. Um homem, de 23 anos de idade, foi internado no hospital com “um inchaço no braço direito durante quase 3 anos e inchaço em ambos os membros inferiores durante 11 dias”. Verificou-se que o paciente tinha um inchaço no braço direito em Outubro de 2010, que não foi levado a sério e não foi tratado. A 17 de Agosto de 2013, o doente sentiu um aumento do inchaço das pálpebras, face e ambos os membros inferiores, acompanhado de náuseas e distensão abdominal superior, sem dor abdominal ou diarreia. O paciente veio ao nosso hospital a 17 de Agosto de 2013 e verificou a rotina sanguínea: WBC 7,7×10^9/L, NEUT 23,6%, NE# 1,8×10^9/L, EO# 48,5%, EO# 3,71×10^9/L, HGB 169g/L, PLT 172×10^9/L; função hepática: TP 50,3g/L, ALB 16g /L, GLB 34.3g/L, A/G 0.5, ALT 20U/L, AST 31U/L, ALP 98U/L, GGT 34U/L, TBIL 6.5umol/l, DBIL 1.6umol/l, IBIL 4.9umol/l; função renal: BUN 4.9mmol/l, UA 379μmol/l, Cr Urinálise: PRO 4+, BLD2+, URO+, BIL+; AFP 9,81ng/ml. Ultra-som de fígado, vesícula biliar, baço e pâncreas: espessamento edematoso da parede da vesícula biliar. O paciente foi admitido no nosso departamento com a proposta “causa do inchaço: síndrome nefrótica”. O paciente teve um historial de hepatite B “menor triplo-positivo” durante muitos anos. Negou qualquer história de hipertensão ou diabetes mellitus, alergias alimentares ou a drogas, e um historial de viagens. Na admissão: T 36,6°C P 84 batidas/min R 20 batidas/min BP 117/81 mm Hg. Ele é claro, com um ligeiro inchaço das pálpebras e do rosto. A faringe não estava congestionada e as amígdalas não foram aumentadas. Não há sinais positivos óbvios no coração, pulmões ou abdómen. Não há dores de percussão na região renal bilateral. Edema escrotal moderado. O edema deprimido é evidente em ambos os membros inferiores. Os gânglios linfáticos aumentados múltiplos, até 30*20 mm, eram palpáveis no talo do braço direito. Exame auxiliar: WBC 7,7×10^9/L, NEUT 50%, EO# 28,4%, EO# 2,18×10^9/L, HGB 183g/L, PLT 198×10^9/L; rotina de urina: SG 1,042, PRO4+, BLD2+, BIL +, restante normal; 24h de microproteína total de urina 9373mg/d. Fezes de rotina normal. Coagulação: PT 14,5 S, PTA %83, APTT 46s, TT 24,4S, FIB 10,36 g/L, AT-IIIA 42%. Função renal: BUN 6,0 mmol/l, UA 348,6 μmol/l, Cr 66,5 μmol/L, cistatina C1,31 mg/L. Enzima NAG urinária 77 U/L. Electrólitos: K 3,6 mmol/l, Na 143 mmol/l, Cl 107,3 mmol/l, Ca 1,82 mmol/L, P 0,99 mmol/l, CO2 27,2mmol/l, Glu 4,22mmol/l; função hepática em 20 de Agosto: TP 40,8g/L, ALB 13,1g/L, GLB 27,7g/L, A/G 0,5, ALT 17U/L, AST 46U/L, ALP 81U/L, GGT 29U/L, TBIL 7,6umol /l, DBIL 2.2umol/l, IBIL 5.4umol/l; função hepática em 29 de Agosto: TP 37.1g/L, ALB 11.2g/L, GLB 25.9g/L, A/G 0.4, ALT 23U/L, AST 35U/L, ALP 64U/L, GGT 33U/L, TBIL 2.2umol/l, DBIL 1.0umol/l. Enzimas cardíacas: CK 888U/L, CKMB 24U/L, CKMB/CK 0.03, LDH 217U/L, LDH1 44U/L; CRP <0.5mg/L; Painel lipídico: CH 13.36mmol/L, TG 1.85mmol/L, HDL 2,32mmol/l, LDL 9,37mmol/l; amilase e lipase normal; Factor A 5: TOTT3 0,32nmol/l, TT4 68,44nmol/l, TSH 6,65mIU/L, FT3 2,69pmol/l, FT4 9,04pmol/l; Imunograma 6: C3 1,54g/L, C4 0,37g/L, IgG 5,82g/L, IgA 3,69g/L, IgM 1,44g/L, IgE 1510 UI/ml; Quantificação de dois pares de Hepatite B: HbsAg>299,91ng/ml (0-0,25), HbsAb 1mIU/ml (0-10), HbeAg 0,002 NCV/ml (0-0,03 Quantificação HBV-DNA: 1,84 x 10^3 IU/ml. negativo para anticorpos contra a hepatite A, C e E. negativo para a sífilis. Dois negativos para a sífilis. negativos para o VIH. Reumatologia II (ASO, RF), Reumatologia VI (incluindo anti-RNP, anti-Sm, anti-SS-A, anti-SS-B, anti-Scl-70, anti-JO-1), anticorpo anti-nuclear II (ANA, anti-ds-DNA) foram negativos. O perfil de anticorpos contra a vasculite (MPO, GBM, PR3), ACL, cANCA e pANCA foram todos negativos. A electroforese por imunofixação do sangue e da urina foi negativa. Radiografia de tórax: possíveis focos de fibrose no pulmão médio direito; ecografia urológica mostrou: tamanho do rim esquerdo cerca de 111*53*51mm, tamanho do rim direito cerca de 106*43*54mm, espessura cortical de ambos os rins cerca de 9-10m, ecogenicidade parenquimatosa, efusão pélvica, cristais de sal de urina no rim esquerdo, rim direito e próstata actualmente não mostraram sonogramas anormais óbvios. A ecografia tanto das artérias renais como da aorta abdominal não mostrou anomalias significativas em ambos os rins, áreas adrenais bilaterais, tanto nas artérias renais como na aorta abdominal. RM do braço superior direito: são considerados múltiplos gânglios linfáticos aumentados no braço superior direito e recomenda-se uma digitalização melhorada. Biopsia do gânglio linfático do braço direito: consistente com linfogranuloma proliferativo eosinofílico. Citologia da medula óssea: a medula óssea está a proliferar activamente com 47% de granulócitos, uma relação eosinófila aumentada (14% total, incluindo 2,0% de juvenis tardios, 2% em forma de varas e 10% de núcleos lobulados), 12% de glóbulos vermelhos jovens, 36% de linfócitos e 1,0% de linfócitos anisocíticos. 28 megacariócitos são vistos em todo o quadro e pequenos aglomerados dispersos de plaquetas são facilmente visíveis. Biopsia da medula óssea: microscopicamente, a proporção de tecido hematopoiético da medula óssea em relação ao tecido adiposo era de aproximadamente 5:5. A proporção de linhagem granulocitária vermelha era aproximadamente normal, com predominância de eosinófilos na linhagem granulocitária. Esfregaço de sangue: 6% de eosinófilos (todos com núcleos lobulados), 2% de linfócitos heterogéneos, sem anomalias significativas em eritrócitos maduros, e plaquetas dispersas. Testes genéticos: análise de cariótipo: nenhum clone cromossómico anormal, cariótipo masculino normal. Gene de fusão da medula óssea FIP1L1-PDGFRα: negativo. Gene de fusão da medula óssea ETV6-PDGFRβ: negativo. PEIXES de medula óssea para locus 8p12/8p11.1-q11.1: nenhum sinal anormal visto. Teste qualitativo da mutação do sangue periférico JAK2 V617F: negativo. Patologia renal: glomerulosclerose segmentar focal (tipo celular). Diagnóstico: 1, doença de Kimura 2, síndrome nefrótica secundária (glomerulosclerose segmentar focal, tipo celular) 3, portador do vírus da hepatite B. Tratamento: Metilprednisolona 80mg/d x 3 d, posteriormente alterada para comprimidos de metilprednisolona 36mg/d, enquanto na lamivudina para inibir a replicação do vírus da hepatite B; e dado tratamento sintomático como protecção do estômago, suplemento de cálcio, protecção dos rins e melhoria da função de coagulação. 6 dias mais tarde o inchaço generalizado do paciente diminuiu, a proteína da urina tornou-se negativa, a albumina do sangue voltou ao normal, e o inchaço no antebraço direito basicamente diminuiu. O paciente tem sido acompanhado durante 1,5 anos sem recidiva e seguiremos este paciente durante muito tempo. (