1.O que é a glomerulonefrite rapidamente progressiva? Nesse contexto, agudo significa progressão rápida, ou seja, glomerulonefrite aguda (doravante denominada RPGN) refere-se a esse tipo de glomerulonefrite, que tem uma rápida progressão da doença após o início da doença, resultando na rápida perda da função renal do paciente em um curto período de tempo (geralmente dentro de algumas semanas ou alguns meses) e entrando no estágio urêmico. A RPGN também é conhecida como nefrite crescente porque mais de 50% dos glomérulos apresentam grande formação de crescentes na secção patológica da biópsia renal desses pacientes. 2 . Quais são as características clínicas da glomerulonefrite aguda? (1) Progressão rápida da doença, muitas vezes acompanhada de oligúria, anúria, o paciente vai encontrar o rosto, edema duplo dos membros inferiores, aumento da pressão arterial, às vezes pode descarregar hematúria a olho nu. Se for do tipo I, alguns pacientes podem ter hemoptise ou mesmo dispneia devido a hemorragia alveolar difusa. (2) A análise da urina sugere proteinúria e hematúria; a análise bioquímica do sangue sugere que a creatinina e a ureia estão significativamente elevadas, sugerindo descompensação renal progressiva. A rotina sanguínea pode revelar manifestações de anemia ligeira ou moderada, por vezes as plaquetas e os glóbulos brancos estão aumentados. Além disso, de acordo com os diferentes tipos de RPGN, pode haver anticorpo anti- membrana basal glomerular (GBM) positivo e anticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA). (3) O ultrassom e outros exames de imagem mostram que os rins não são pequenos ou mesmo aumentados. (4) A biópsia renal mostrou que mais de 50% dos glomérulos tinham grande formação de crescentes. O exame de imunofluorescência varia com diferentes tipos de RPGN. 3 . Quais são os tipos de glomerulonefrite aguda? De acordo com as condições clínicas, imunológicas e patológicas, a RPGN pode ser classificada em 3 tipos: tipo I (membrana basal anti-glomerular), tipo II (complexo imune) e tipo III (sem complexo imune). o tipo I tem dois picos de incidência, que são em adultos jovens (20-40 anos) e idosos (60-80 anos). O tipo III está frequentemente associado à positividade dos anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA). Algumas pessoas referem-se às pessoas com características tanto do tipo I como do tipo III como RPGN tipo. 4. Quais são as causas e a patogénese da glomerulonefrite aguda? Existem várias causas para esta doença, incluindo: (1) Glomerulonefrite mediada por anticorpo anti-glomerular da membrana basal; o anticorpo anti-glomerular da membrana basal combina-se com o antigénio da membrana basal glomerular e ativa o complemento para causar a doença. (2) Glomerulonefrite mediada por complexos imunes: por exemplo, secundária a infecções (glomerulonefrite pós-infecciosa estafilocócica e estreptocócica, abscesso visceral/septicemia, infeção pelo vírus da hepatite B); e secundária a várias doenças do colagénio-vascular (por exemplo, lúpus eritematoso sistémico, púrpura alérgica, glomerulonefrite crioglobulinémica, nefropatia por IgA). Assim como várias doenças renais primárias, tais como glomerulonefrite membranoproliferativa, glomerulopatia fibrosa. É causada pela deposição de complexos imunes circulantes no glomérulo ou pela formação de complexos imunes in situ, que activam o complemento. (3) Glomerulonefrite associada a ANCN: incluindo poliangiite microscópica, granulomatose de Wegener, angiite granulomatosa alérgica. 5 . Como tratar a glomerulonefrite aguda? (1) Tratamento geral: repouso no leito, dieta pobre em sal e proteínas, ou seja, 0,6-0,8g de proteína por kg de peso corporal por dia; hidratação conforme apropriado, atenção à correção da acidose metabólica e prevenção da hipercalemia. (2) Terapia de choque com corticosteróides metilprednisolona 0,5-1,0g/dia sedação, 3 dias consecutivos; posteriormente alterada para prednisona oral, a dose de 1mg por kg de peso corporal por dia, 3-6 meses após a diminuição. A ciclofosfamida deve ser aplicada ao mesmo tempo, por via oral ou intravenosa. O tipo II ainda precisa prestar atenção ao tratamento de doenças subjacentes. (3) Troca de plasma: O objetivo desta terapia é remover rapidamente da circulação sanguínea os antigénios patogénicos, os anticorpos e os seus complexos imunes, bem como os mediadores inflamatórios. O plasma do doente pode ser removido através de aparelhos tradicionais de troca de plasma ou de aparelhos modernos de dupla filtração, 2 a 4 litros de cada vez, uma vez por dia ou de dois em dois dias, e depois reabastecido com uma quantidade igual de plasma fresco ou de uma solução de albumina humana a 5%. A terapia de permuta de plasma requer a utilização concomitante de corticosteróides e imunossupressores citotóxicos, caso contrário a doença pode recidivar. A terapia de troca de plasma é mais eficaz para os doentes com os tipos I e III, especialmente quando combinada com hemorragia pulmonar, a troca de plasma pode aliviar rapidamente a doença. Vale a pena notar que a troca de plasma é cara e tem o risco de doenças infecciosas. (4) Diálise e transplante renal: Quando a condição é grave e os sintomas de uremia são óbvios, a hemodiálise precoce é frequentemente necessária; se a função de filtração glomerular não puder mais ser restaurada, é necessário um tratamento de diálise a longo prazo. Os doentes com RPGN anti-GBM e relacionada com ANCA devem, de preferência, ser tratados com diálise durante 6 meses a 1 ano e, em seguida, submetidos a transplante renal depois de o título sérico descer para negativo. 6) Qual é o prognóstico da glomerulonefrite aguda progressiva? O prognóstico da RPGN tipo I é mau e a maioria dos doentes necessita de terapia de substituição renal; a RPGN tipo II e III tem um prognóstico relativamente melhor e pode frequentemente ser retirada da diálise com tratamento atempado. O prognóstico dos doentes com oligúria, anúria, creatinina no sangue superior a 600umol/L e 85% dos glomérulos com formação de grandes crescentes na biopsia renal é relativamente mau.