O que é a doença celíaca?

  A doença celíaca é causada pela ruptura ou obstrução do ducto torácico por diferentes razões, causando o derrame de fluido celíaco para a cavidade torácica. O ducto torácico é o maior vaso linfático do corpo, medindo aproximadamente 30-40 cm de comprimento, e tem origem na cavidade abdominal a partir do tanque celíaco em frente às primeiras vértebras lombares, e viaja para cima através do forame aórtico através do diafragma e para o mediastino. Viaja então pelo lado direito do corpo vertebral e posteriormente ao longo do esófago, atravessando o corpo vertebral na quinta vértebra torácica e inclinando-se para cima, para a esquerda. Sobe pelo lado esquerdo do corpo vertebral e o esófago até ao pescoço, atravessando de novo a artéria subclávia, posteriormente à bainha da carótida, até ao ângulo venoso esquerdo (onde a veia jugular esquerda se junta à veia subclávia esquerda).  O ducto torácico drena o líquido linfático abaixo do diafragma e a metade esquerda do diafragma superior. De acordo com estudos, 60-70% da ingestão de gordura do corpo é recolhida pelos vasos linfáticos das vilosidades mucosas e afunda-se no tanque celíaco. O fluido linfático de origem intestinal é de cor leitosa porque é rico em triglicéridos e partículas celíacas e é injectado na circulação torácica através do ducto torácico.  A doença celíaca foi notificada pela primeira vez por Bartolet em 1633. Com o aumento da cirurgia torácica, a incidência tem aumentado todos os anos. De 1980 até ao início dos anos 90, mais de 130 casos foram relatados em revistas chinesas, com mais homens do que mulheres com doença celíaca.  A doença celíaca pode ser dividida em duas categorias: congénita e traumática (médica não médica, espontânea), sendo as lesões traumáticas e médicas mais comuns.  Quando o ducto torácico é comprimido ou bloqueado, a pressão dentro do ducto aumenta, provocando a ruptura do ducto ou dos seus ramos no mediastino e a ruptura do fluido celíaco no mediastino, que penetra depois no mediastino e entra na cavidade torácica, formando uma efusão pleural celíaca. Se a obstrução ou compressão ocorrer abaixo da quinta vértebra torácica, apenas o lado direito da doença celíaca está presente; acima da quinta vértebra torácica, a doença celíaca bilateral está presente.  Manifestações clínicas Uma é a manifestação da doença primária; a outra são os sintomas da própria doença celíaca; a ruptura traumática do ducto torácico, o fluido celíaco derrama rapidamente e pode produzir sintomas de compressão, tais como falta de ar, dispneia e deslocamento mediastinal. Os causados pela doença são menos susceptíveis de apresentar sintomas. Pode ocorrer desnutrição devido à perda excessiva de gordura e proteína electrolítica ou deficiência imunitária devido à perda excessiva de linfócitos T.  Complicações: Os casos graves são complicados pela desnutrição.  Diagnóstico: 1. história (1) Um historial de cirurgia torácica, lesão torácica fechada, tosse violenta ou vómitos, hiperextensão da coluna vertebral ou fracturas e outras causas raras podem também levar à ruptura do ducto torácico; (2) As malignidades mediastinais mais comuns são linfoma, linfangioleiomiomatose, linfangite do ducto torácico, tuberculose, síndrome de obstrução da veia cava superior, doença do tecido conjuntivo (lúpus eritematoso disseminado sistémico, leucodistrofia, etc.) filariose O sarcoma de Kaposi é frequentemente secundário à síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA) e pode levar à doença celíaca; (3) em alguns casos congénitos, a causa é uma má formação do ducto torácico, como dilatação, defeito, atresia ou formação de fístula.  As manifestações clínicas dividem-se em duas partes, uma é a manifestação da doença primária; a outra são os sintomas da própria doença celíaca. A ruptura traumática do ducto torácico e o derrame rápido do fluido celíaco podem produzir sintomas de compressão, tais como falta de ar e deslocamento mediastinal. Os causados pela doença são menos susceptíveis de apresentar sintomas. A desnutrição pode ocorrer devido à perda excessiva de adiponectina e electrólitos, ou deficiência imunitária devido à perda excessiva de linfócitos T.  3. diagnóstico O diagnóstico da doença celíaca depende do exame do líquido pleural para determinar que o líquido pleural leitoso é altamente diagnóstico, mas os 2 pontos seguintes devem ser observados ao diferenciá-lo. ① Na verdadeira doença celíaca, apenas 50% do líquido é leitoso. É geralmente branco e turvo, mas também pode ser amarelo pálido ou rosa e inodoro. A gravidade específica está entre 1,012 e 1,025, o pH é alcalino (7,40 a 7,80), a contagem de células proteicas >30g/L é baixa, principalmente linfócitos [(0,4 a 6,8) x 109/L], os neutrófilos raros, e as culturas bacterianas são negativas para as gotículas de gordura visíveis ao microscópio. O teor de gordura do líquido celíaco é geralmente >40 g/L, com elevado teor de triglicéridos (TG) (diagnosticado quando >1,1 g/L, excluído se <0,5 g/L) e baixo teor de colesterol, com colesterol/triglicéridos <1,0; ② líquido pleural leitoso nem sempre é celíaco, mas pode ser um pseudo-celíaco formado por pus ou pleurisia do colesterol. O verdadeiro fluido celíaco torna-se claro após agitação com éter devido à precipitação de gordura, elevado teor de gordura e triglicéridos, coloração Sudan III positiva, e bandas de partículas celíacas visíveis na electroforese de lipoproteínas. A doença pseudo-celíaca não se clareia com a agitação do éter. Cristais de colesterol ou um grande número de células degenerativas sem glóbulos gordos ou partículas celíacas são visíveis a olho nu ou microscopicamente. É realizada uma linfadenografia com radionuclídeos ou uma linfadenografia de raios X para visualizar a obstrução linfática e o local da saída linfática. gânglios linfáticos ou outras massas ao longo do ducto torácico. Isto é necessário para determinar a causa.  Doença celíaca - tratamento O tratamento dos triglicéridos depende da causa. A quantidade da doença celíaca e a duração da doença são geralmente tratadas com uma combinação de tratamentos.  1) Tratamento etiológico Os tumores malignos são a principal causa da doença celíaca. Os doentes com esta condição respondem bem à radioterapia e quimioterapia, e em alguns casos o tumor encolhe após o tratamento e a compressão da veia cava superior ou do ducto torácico é aliviada, e a doença celíaca desaparece. A radioterapia é também eficaz na doença celíaca devido ao sarcoma de Kaposi. Os doentes com tuberculose devem ser tratados com terapia anti-tuberculose.  2. tratamento sintomático Reduzir a quantidade de alimentos ingeridos e fazer uma dieta pobre em gorduras pode reduzir a produção de líquido celíaco. O jejum, a descompressão gastrointestinal e a hiper-nutrição intravenosa podem ser utilizados para interromper a formação do líquido celíaco e facilitar a reparação de danos no ducto torácico em casos de derrame rápido e grande. O consumo de óleo de palma ou óleo de coco rico em triglicéridos de cadeia média pode prevenir a desnutrição e reduzir a formação de celíacos. Isto porque os triglicéridos de cadeia média, ao contrário dos ácidos gordos de cadeia longa, são absorvidos pelo intestino e não participam na formação celíaca, mas entram no fígado através da veia porta.  Drenagem torácica e aderências pleurais: A aspiração por punção ou drenagem fechada pode aliviar a compressão. As aderências pleurais também são possíveis para ocluir a cavidade pleural para parar a acumulação de líquido celíaco. O método é injectar tetraciclina (20mg/kg), tetraciclina em pó 0,5-1,0g dissolvida em 100ml de solução salina na cavidade pleural com base na drenagem, na medida do possível, perfurar ou injectar do tubo de drenagem fechado na cavidade pleural, pedir ao doente para virar repetidamente a posição do corpo para deixar o medicamento revestir uniformemente a pleura, especialmente a ponta do pulmão se for um tubo de drenagem deve ser pinçado durante 24h, observar durante 2-3 dias por raio-X torácico ou filme para confirmar que o pneumotórax tem Após 2-3 dias de observação, o dreno pode ser removido se for confirmado por raio-X torácico ou radiográfico que o pneumotórax foi absorvido e curado. A precipitação a frio (factor VIII de fibrina, fibrinogénio e trombina) também pode ser utilizada, este produto pertence às substâncias fisiológicas humanas, os efeitos secundários são leves, alguns pacientes têm danos transitórios na função hepática, geralmente 1 a 2U adicionado a 5% de solução de cloreto de cálcio 10ml e ácido tranexâmico 250mg, em 1 a 5 vezes pulverizado na cavidade torácica, a taxa de sucesso é alta taxa de recorrência de 3, 7% de sangue autólogo 10 a 15ml de injecção intra-torácica pode ser repetida várias vezes . Preparações de bacilo de haste curta, etc., produzem aderências inflamatórias assépticas na cavidade pleural. Como as aderências pleurais não têm uma elevada taxa de erradicação e têm maiores efeitos secundários, tendem a ser tratadas por cirurgia torácica.  3.Surgery Os doentes com uma grande quantidade de doença celíaca que tenham sido tratados com terapia médica regular (incluindo descompressão gastrointestinal em jejum e alta nutrição intravenosa, etc.) durante mais de duas semanas sem resultados significativos devem ser operados o mais cedo possível para evitar a ocorrência de desnutrição. A abordagem cirúrgica é aberta ou toracoscópica para localizar a fissura do ducto torácico e repará-lo com suturas ou ligadura. A abordagem cirúrgica é através de uma incisão no lado afectado para casos unilaterais, ou no lado esquerdo para casos bilaterais. Quando a incisão é difícil de encontrar após a abertura do tórax ou quando é difícil separar as aderências fibrosas embebidas no tumor; o ducto torácico pode ser ligado à fissura supra-diafragmática da aorta.  No segundo dia após a operação, 200 ml de líquido de drenagem semelhante ao leite apareceram após a nutrição enteral. O diagnóstico da doença celíaca era claro. Pergunto-me quanto líquido por dia sem nutrição enteral? Se for inferior a 800 ml por dia e tiver tendência a diminuir gradualmente, pode ser tratado, na sua maioria, de forma conservadora. O principal é uma drenagem de pressão negativa adequada para assegurar uma expansão pulmonar adequada, formação precoce de aderências e fechamento do tubo torácico com fugas. A injecção intratorácica de adesivos, tais como talco, pó de tetraciclina, etc., também é possível. Após cerca de uma semana sem drenagem do tubo torácico após o jejum, é feita uma radiografia ao tórax para ver o grau de expansão pulmonar e a presença de inclusão de fluidos, e se for normal pode ser tentada uma dieta clara - fluida. O tubo torácico pode ser removido após 3 dias de alimentação. Na cirurgia do cancro do esófago, se o tumor for demasiado grande, e o infiltrado pleural contralateral, ou se a lesão estiver atrás ou debaixo do arco, o ducto torácico deve ser ligado intra-operatoriamente, desenhando a aorta descendente para o lado esquerdo 3-4 cm acima do diafragma e separando-a imediatamente para o bordo lateral da aorta com uma pinça pontiaguda para a fáscia pré-vertebral, alargando a separação (por vezes pode ser visto o ducto torácico). O ducto torácico é então separado com uma pinça mais curva arqueada para baixo, firmemente contra a fáscia vertebral anterior, e depois a pinça curva é invertida e o ducto torácico é ligado no grande feixe de tecido separado. Tem-se o cuidado de não danificar a veia estranha.  A drenagem torácica fechada durante 24 horas é inferior a 100 ml, toma-se um ortopantomograma, o tubo de drenagem é fechado durante dois dias e as duas películas são comparadas, e se não houver alteração no volume de fluido, o tubo pode ser removido.