Como tratamos o linfoma nasal de células NK/T

O linfoma nasal de células NK/T é um tipo raro de linfoma maligno, representando aproximadamente 2-10% dos linfomas. Pensa-se atualmente que o linfoma de células NK/T se desenvolve em associação com a infeção por EBV, é altamente agressivo e, se não for tratado imediatamente, progride rapidamente do ponto de vista clínico, com um período de sobrevivência de apenas 6-12 meses. As lesões iniciais do linfoma nasal de células NK/T são sensíveis à radioterapia e a modalidade de tratamento combinado de radioterapia e quimioterapia melhora significativamente o seu prognóstico, com taxas de cura actuais que atingem mais de 70%. Por conseguinte, a radioterapia normalizada deve ser efectuada o mais rapidamente possível após o diagnóstico e a maioria dos doentes pode ser curada. O linfoma de células NK/T origina-se mais frequentemente na cavidade nasal, invadindo muitas vezes os cornetos nasais, o septo nasal e a pele do nariz. Os sintomas clínicos incluem congestão nasal, corrimento nasal, nariz com sangue ou epistaxe, dor de garganta e desconforto ao engolir, que podem ser erradamente diagnosticados como “constipação”, “rinite”, “desvio do septo” ou faringite. A perturbação da linha média é uma caraterística facial proeminente, como a perfuração do septo nasal, a perfuração do palato duro e o envolvimento da pele facial. Alguns doentes sofrem de febre, suores noturnos e perda de peso, que são clinicamente designados por “sintomas B”. Uma vez que as células tumorais invadem frequentemente pequenos vasos sanguíneos, resultando em necrose isquémica do tecido tumoral, as biópsias repetidas de alguns doentes são consideradas como “tecido inflamatório crónico”, o que é facilmente mal diagnosticado clinicamente. Um diagnóstico patológico definitivo é o primeiro passo na preparação para o tratamento, sendo também necessárias investigações sistemáticas para determinar o estádio clínico, a extensão da invasão da doença, o plano de tratamento adequado e o prognóstico de acordo com o estádio inicial ou tardio da doença. Os testes de estadiamento pré-tratamento para o linfoma nasal de células NK/T incluem: 1) Ressonância magnética da cavidade nasal e da nasofaringe; 2) Tomografia computadorizada avançada do mediastino, do abdómen e da pélvis; 3) Ultra-sons dos gânglios linfáticos superficiais em todo o corpo; 4) Análises de rotina ao sangue, função hepática e renal e testes de desidrogenase láctica (LDH); 5) Testes do vírus da hepatite B e do número de cópias; 6) Testes do número de cópias do ADN do EBV no sangue periférico; 7) Aspiração da medula óssea; Para doentes com fundos suficientes Para os doentes com recursos financeiros suficientes, recomenda-se vivamente a realização de PET-CT de corpo inteiro para definir com maior exatidão a extensão da doença e determinar o estádio clínico. O tratamento do linfoma nasal de células NK/T requer uma combinação de radioterapia e quimioterapia. Ao contrário da maioria dos linfomas em que a quimioterapia é a base do tratamento, este linfoma é mal tratado apenas com quimioterapia e a radioterapia é essencial. A radioterapia para o linfoma nasal de células NK/T, numa dose de 50-60 Gy (25-30 doses), permite obter a remissão completa e a cura para a maioria dos doentes. A nova técnica de radioterapia, a radioterapia de intensidade modulada, pode proteger melhor os tecidos normais e reduzir as complicações do tratamento. O nosso centro é o primeiro na China Central a desenvolver a tecnologia de radioterapia com intensidade modulada e acumulou uma rica experiência clínica na radioterapia do linfoma nasal de células NK/T. Os doentes que recebem apenas radioterapia têm frequentemente um bom controlo dos seus tumores marginais nasais, mas a incidência de metástases à distância é elevada, pelo que continua a ser necessária uma quimioterapia razoável. Uma combinação de radioterapia e quimioterapia é atualmente defendida para o linfoma de células NK/T em fase inicial. O regime “CHOP” é o regime clássico de quimioterapia em muitos linfomas, mas não é sensível no linfoma nasal de células NK/T e foi abandonado no nosso departamento. Atualmente, o regime de quimioterapia “pemantase + metotrexato em dose elevada + dexametasona” é mais utilizado no nosso departamento, tendo obtido bons resultados em estudos nacionais e internacionais e demonstrado ser significativamente mais eficaz do que outros regimes no nosso departamento. Para os doentes que não toleram doses elevadas de metotrexato ou que são alérgicos à pemantase, também obtivemos bons resultados com o regime GDP (gemcitabina + cisplatina + dexametasona). Como oferecemos radioterapia e quimioterapia, podemos sequenciar a quimioterapia e a radioterapia de forma mais racional e aproveitar melhor as vantagens da combinação de radioterapia e quimioterapia, conseguindo uma taxa de cura de 70%. Por conseguinte, uma vez efectuado o diagnóstico de linfoma de células NK/T, é importante ganhar confiança e receber o mais rapidamente possível uma radioterapia normalizada e razoável.