A doença de Paget, também conhecida como carcinoma tipo eczema, é um tipo específico de carcinoma caracterizado por lesões tipo eczema e células anómalas grandes e de coloração escura (células de Paget) na epiderme. A patogénese da doença de Paget extramamária primária é multifacetada, pensando-se atualmente que pode ter origem em células na abertura ductal das glândulas sudoríparas parietais ou em células multipotentes na epiderme que se diferenciam nas glândulas sudoríparas parietais e se expandem a partir daí pelos ductos e pelo epitélio glandular da mama, acabando por invadir o tecido conjuntivo, ou pela epiderme para formar lesões de Paget. As lesões epidérmicas secundárias à doença de Paget extramamária resultam frequentemente de metástases para a epiderme de cancros profundos do reto, endocervicais, uretrais, da próstata ou da bexiga. Num terço dos casos, as lesões perineais são complicadas por adenocarcinoma do reto. A doença afecta sobretudo os homens e é rara nas mulheres. A doença ocorre normalmente a partir dos 50 anos e tem uma evolução lenta, que pode durar de seis meses a mais de 10 anos. As lesões encontram-se geralmente nas áreas das glândulas sudoríparas parietais, como o escroto, o pénis, os grandes e pequenos lábios e a vagina, e raramente no períneo, no períneo ou na axila. A maioria dos casos é solitária, com alguns casos múltiplos e ainda menos casos que ocorrem em duas áreas ao mesmo tempo. A doença de Paget extramamária pode ser secundária à extensão de um adenocarcinoma, por exemplo, do reto para a zona perineal, do colo do útero para a vulva, da bexiga para a uretra, glande ou zona inguinal, etc. É a chamada doença de Paget extramamária secundária. Por outro lado, a doença de Paget extramamária de longa duração na zona genital pode invadir o colo do útero ou o trato urinário. A lesão, tal como a doença de Paget da mama, apresenta-se como manchas ou placas vermelhas bem definidas, de tamanhos variáveis, com margens estreitas e ligeiramente elevadas, de cor castanha clara, com rubor central, erosão ou exsudação, cobertas por escamas ou crostas, por vezes verrugosas, nodulares ou papilomatosas, com vários graus de prurido e, raramente, dor. Características histopatológicas: 1. Células de Paget isoladas ou agrupadas na epiderme, com células grandes, redondas ou ovais, sem pontes intercelulares, um núcleo grande no interior das células, citoplasma abundante e ligeiramente corado, ou mesmo vacuolado. 2. Quando as células de Paget aumentam, elas podem espremer as células epidérmicas circundantes numa rede, especialmente muitas vezes espremendo as células basais epidérmicas numa faixa fina. 3, as células de Paget são PAS positivas e resistentes à amilase. 4) A infiltração crónica de células inflamatórias está presente na derme. Diagnóstico Em idosos com mais de 50 anos de idade, lesões cutâneas semelhantes a eczema que ocorrem na área genital externa ou na área perianal e outras áreas da distribuição de glândulas sudoríparas parietais que não cicatrizam por muito tempo, com limites claros, infiltrados basais, um curso lento e persistente e tratamento ineficaz de acordo com o eczema, devem ser suspeitados, e a biópsia patológica pode confirmar o diagnóstico. Diagnóstico diferencial 1: O eczema da mama ocorre geralmente em ambas as mamas, com margens indistintas, prurido recorrente e pronunciado. O tratamento como eczema é frequentemente eficaz. 2. adenomatose erosiva do mamilo A erosão precoce do mamilo, frequentemente com exsudado plasmocitário, é clinicamente muito semelhante à doença de Paget da mama e distingue-se facilmente pelo aumento nodular do mamilo nas fases tardias. A histopatologia revela estruturas tubulares irregulares e dilatadas que se estendem da epiderme para baixo e que podem ser diferenciadas. A doença de Bowen pode ocorrer em qualquer parte da pele e das membranas mucosas, mas raramente invade o mamilo e a aréola, e a histopatologia revela disqueratose epidérmica e células gigantes multinucleadas, ao contrário da doença de Paget. Tratamento A excisão cirúrgica é preferível, utilizando a técnica cirúrgica de Mohs. Se as lesões forem grandes e se acumularem na virilha e no períneo, é necessário um enxerto de pele. A doença de Paget extramamária secundária deve ser tratada de acordo com a doença primária. Os casos recorrentes podem ser novamente excisados cirurgicamente. A doença de Paget extramamária tem geralmente um melhor prognóstico do que a doença de Paget mamária, mas pode estar associada a cancro intradérmico invasivo. A doença de Paget extramamária secundária tem um mau prognóstico.