Linfoma cutâneo de células T é um grupo de linfomas extranodais não-Hodgkin que tem origem na pele e consiste num grupo de doenças que variam na apresentação clínica, características histológicas, e prognóstico. Os linfomas cutâneos de células T representam aproximadamente 80% de todos os linfomas cutâneos primários, sendo as micose fungóides o tipo mais comum, representando aproximadamente 70% dos linfomas cutâneos de células T. O linfoma cutâneo de células T, sendo uma doença extremamente difícil de curar, requer um regime de tratamento de doenças crónicas que inclui medicamentos biológicos e citocinas, fotoquimioterapia, e medicamentos de anticorpos monoclonais dirigidos a novos alvos moleculares.
Classificação do linfoma cutâneo de células T.
Em 2005, a classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) de linfomas malignos e a classificação da Organização Europeia de Investigação e Tratamento do Cancro (EORTC) de linfomas cutâneos foram combinadas e um novo sistema de classificação (WHO- EORTC) foi proposto na reunião. A alteração mais significativa é que anteriormente a síndrome de Sezary era frequentemente classificada como uma variante de micose fungóide, mas a classificação WHO- EORTC A alteração mais significativa é que anteriormente a síndrome de Sezary era frequentemente classificada como uma variante de micose fungóide, mas o sistema de classificação WHO-EORTC trata ambas as doenças como categorias separadas com as suas próprias características clínicas.
Classificação OMS-EORTC do Linfoma Cutâneo de Células T 2005:
Mycosis fungoides.
Variantes e subtipos de micose fungoides.
Mycosis fungoides granulomatosis pro-follicularis.
Reticulocitose tipo paget.
Laxismo da pele granulomatosa.
Síndrome de Sezary.
Leucemia/linfoma de células T adultas.
Perturbações linfoproliferativas cutâneas primárias CD30+.
Linfoma cutâneo progressivo primário de grandes células.
Papulose linfomatóide.
Linfoma subcutâneo de células T do tipo lipofuscinose.
Linfoma extra-nodal de células NK/T, tipo nasal.
Linfoma cutâneo periférico primário de células T, tipo indeterminado.
Linfoma primário cutâneo agressivo pró-epidérmico CD8+ de células T.
Linfoma cutâneo de células T.
Linfoma pleomórfico de células T de tamanho pequeno/moderado CD4+ cutâneo primário.
Patogénese.
A patogénese do linfoma cutâneo de células T é actualmente desconhecida. Uma etiologia viral de micose fungoides foi proposta por alguns grupos de investigação que encontraram sequências curtas do vírus do linfoma de células T humanas (HTLV)-1 em amostras de tecido de micose fungoides. Outros investigadores sugeriram que a patogénese da micose fungóide está associada ao citomegalovírus (CMV) e ao EBV, mas ainda há falta de provas suficientes.
Apresentação clínica de micose fungóide e síndrome de Sezary.
As lesões de micose fungóide são variadas, sendo as lesões iniciais placas eritematosas, fragmentadas, escamosas que podem estar associadas ao prurido. As lesões estão frequentemente confinadas a áreas não leves do tronco e podem apresentar alterações da cor da pele (atrofia cutânea com dilatação capilar) ou com queda de cabelo. À medida que as lesões progridem, podem tornar-se placas infiltrativas que são mais extensas e podem ocorrer em áreas claras como o rosto, e tornar-se ainda mais nódulos tumorais ou úlceras. A síndrome de Sezary é geralmente uma manifestação eritrodérmica generalizada com atrofia grave ou alterações cutâneas musculares, prurido e descamação mais pronunciados, placas ou nódulos tumorais podem coexistir, geralmente com gânglios linfáticos aumentados e >5% de células T malignas do giro cerebral no sangue periférico. À medida que a doença avança, pode causar queda de cabelo, atrofia das unhas e danos nos olhos.
Avanços no tratamento.
Uma vez que a micose fungóide e a síndrome de Sezary são difíceis de curar, o objectivo do tratamento é controlar a progressão da doença, assegurando ao mesmo tempo que os efeitos secundários tóxicos dos medicamentos são mantidos a um nível mínimo. Muitos agentes terapêuticos tópicos (mostarda de azoto, esteróides, bexaroteno), bem como terapias baseadas em UV, proporcionam um alívio rápido das placas e placas na doença, e a terapia sistémica é indicada para pacientes que são difíceis de controlar com tratamento local ou para pacientes com placas e padrões tumorais disseminados. Em alguns pacientes com doença progressiva ou onde a monoterapia falhou, uma combinação de fototerapia, hormonas esteróides, e agentes biológicos demonstrou ser mais eficaz para os pacientes.
IFN-α tornou-se o tratamento de primeira linha para o linfoma cutâneo de células T.
A luz ultravioleta de onda média (UVB) é eficaz em micose fungoides de fase inicial desigual e de placa
Os inibidores Histone deacetylase, vorinostat e peptidoglutetimida foram aprovados pela US Food and Drug Safety Administration (FDA) para o tratamento do linfoma cutâneo de células T.