O linfoma cutâneo de células T (CTCL) é um grupo de linfomas extranodais não-Hodgkin que tem origem na pele e consiste num grupo de doenças que variam na apresentação clínica, características histológicas, e prognóstico. Os linfomas cutâneos de células T representam aproximadamente 80% de todos os linfomas cutâneos primários, sendo as micose fungóides o tipo mais comum, representando aproximadamente 70% dos linfomas cutâneos de células T. O linfoma cutâneo de células T é uma doença extremamente difícil de curar e requer um regime de tratamento de doenças crónicas que inclui medicamentos biológicos e citocinas, fotoquimioterapia, e medicamentos de anticorpos monoclonais para novos alvos moleculares. Classificação do linfoma cutâneo de células T: Em 2005, a classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) dos linfomas malignos e a classificação da Organização Europeia de Investigação e Tratamento do Cancro (EORTC) dos linfomas cutâneos foram fundidas e um novo sistema de classificação (OMS- EORTC) foi introduzido na reunião, sendo a alteração mais significativa o facto de a síndrome de Sezary ter sido anteriormente classificada como uma variante de micose fungóide, mas O sistema de classificação WHO- EORTC trata as duas doenças como categorias separadas com as suas próprias características clínicas. Patogénese: A patogénese do linfoma cutâneo de células T é actualmente desconhecida. A etiologia viral dos micose fungoides foi sugerida por alguns grupos que identificaram sequências curtas do vírus do linfoma de células T humanas (HTLV)-1 em amostras de tecido de micose fungoides. Outros investigadores sugeriram que a patogénese da micose fungóide está associada ao citomegalovírus (CMV) e ao EBV, mas ainda há falta de provas suficientes. Manifestações clínicas de micose fungóide e síndrome de Sezary: As lesões de micose fungóide são variadas, sendo as lesões iniciais eritematosas, fragmentadas, placas escamosas que podem ser pruriginosas, muitas vezes confinadas a áreas não iluminadas do tronco, e podem apresentar alterações da cor da pele (atrofia cutânea com dilatação capilar) ou com queda de cabelo. À medida que as lesões progridem, podem tornar-se placas infiltrativas que são mais extensas e podem ocorrer em áreas claras como o rosto, e tornar-se ainda mais nódulos tumorais ou úlceras. A síndrome de Sézary é geralmente uma manifestação eritrodérmica generalizada com atrofia grave ou alterações cutâneas musculares, prurido e descamação mais pronunciados, placas ou nódulos tumorais, geralmente acompanhados de gânglios linfáticos aumentados e >5% de células T malignas do tipo giro cerebral no sangue periférico. Quando a doença progride mais, pode causar queda de cabelo, atrofia das unhas e danos nos olhos. Avanços no tratamento: Como as micose fungóides e a síndrome de Sezary são difíceis de curar, o objectivo do tratamento é controlar a progressão da doença, assegurando ao mesmo tempo que os efeitos secundários tóxicos dos medicamentos são mantidos a um nível mínimo. Muitos agentes terapêuticos tópicos (mostarda de azoto, esteróides, bexaroteno), bem como terapias baseadas em UV, proporcionam um alívio rápido das placas e placas na doença, e a terapia sistémica é indicada para pacientes que são difíceis de controlar com tratamento local ou para pacientes com placas e padrões tumorais disseminados. Em alguns pacientes com doença progressiva ou onde a monoterapia falhou, uma combinação de fototerapia, hormonas esteróides, e agentes biológicos mostrou-se mais eficaz para os pacientes. IFN-α tornou-se o tratamento de primeira linha para o linfoma cutâneo de células T. A luz ultravioleta de onda média (UVB) tem mostrado bons resultados nos fungoides das fases iniciais da placa e da micose da placa. Os inibidores deacetylase histone, vorinostat e peptidoglicolato foram aprovados pela US Food and Drug Safety Administration (FDA) para o tratamento do linfoma cutâneo de células T.