eritrocitose das terras altas



Visão geral

A eritrocitose do planalto (designada por “hipertiroidismo”) é uma doença crónica das terras altas causada por eritropoiese compensatória excessiva (ou seja, produção excessiva de eritrócitos) devido ao ambiente de baixo oxigénio do planalto. Em comparação com pessoas saudáveis à mesma altitude, os eritrócitos, a hemoglobina e o hematócrito aumentam significativamente, a saturação arterial de oxigénio diminui e é acompanhada de sintomas e sinais clínicos de policitemia. A doença é mais frequente nas pessoas que emigraram para o planalto e menos frequente nas pessoas que aí vivem há muito tempo.

Causas

O hipertiroidismo é causado por eritropoiese excessiva devido a hipóxia tecidular, sendo a hipóxia crónica de baixa pressão a causa subjacente da doença. O aumento dos eritrócitos, por um lado, aumenta a capacidade de transporte de oxigénio; por outro lado, aumenta a viscosidade do sangue e abranda o fluxo sanguíneo, o que leva à diminuição da perfusão em todos os órgãos e tecidos, e agrava a hipóxia, formando um círculo vicioso de “hipóxia – aumento dos eritrócitos – agravamento da hipóxia – aumento dos eritrócitos – hipóxia”. Viver na zona de planalto da multidão, fumar a longo prazo, dificulta a transmissão de oxigénio, reduz a absorção de oxigénio pelos tecidos, agrava a hipoxemia, induzindo assim a ocorrência de hipercapnia. Na zona do planalto, a obesidade, os distúrbios do sono e da respiração durante a noite e outros factores são também propensos a uma proliferação excessiva de eritrócitos, o mesmo princípio que o acima referido, é também propenso a levar ao aparecimento de hipertiroidismo.

Sintomas

Os sintomas clínicos desta doença variam em termos de gravidade e complexidade. Alguns académicos estrangeiros concluíram que os principais sintomas e sinais de hipertiroidismo são dores de cabeça, falta de ar, fadiga, depressão, palpitações, perturbações do sono, zumbidos, falta de apetite, cianose, congestão e dilatação dos capilares conjuntivais, dores musculares e/ou articulares, dedos das mãos e dos pés em pilão, dormência dos dedos das mãos e dos pés e anomalias sensoriais.

1. sintomas

À semelhança da reação de planalto, alguns estudiosos chineses resumiram os seus sintomas comuns a tonturas, dores de cabeça, falta de ar, aperto no peito, distensão abdominal, dores abdominais, fadiga, artralgia, anorexia, letargia, perda de memória, insónia e, por vezes, dormência ou distensão das mãos e dos pés. Alguns doentes podem ter hemorragias nasais, hemorragias gengivais, manchas hemorrágicas nas mucosas da pele ou petéquias. Os doentes mais graves podem ter dores de cabeça fortes e vómitos, e podem também ter diferentes graus de perturbação da consciência. Além disso, foram também notificados sintomas como menstruação irregular nas mulheres, disfunção erétil nos homens e perda da libido.

2. sinais físicos

A cianose é o principal sinal da doença, e a maioria dos pacientes tem diferentes graus de cianose. Os lábios, as bochechas, os bordos das orelhas, os leitos das unhas dos dedos das mãos e dos pés e outras partes são cianóticos, e os capilares faciais estão dilatados com estrias vermelho-púrpura, formando a face única desta doença, ou seja, a “face de policitemia de planalto”. A conjuntiva do olho é altamente congestionada, a língua é roxa, o musgo da língua é espesso e seco, a membrana mucosa da língua e da garganta é preta ou roxo-esverdeada, alguns pacientes têm depressão do dedo e da unha, alguns pacientes têm edema da face e dos membros inferiores, o fígado e o baço podem estar aumentados, o ritmo do coração é geralmente regular e a bradicardia de algumas pessoas é acompanhada por arritmia sinusal, e um sopro de grau Ⅰ ~ Ⅱ é audível na área apical e na área das válvulas pulmonares, e o tom Ⅱ da artéria pulmonar é hipertônico ou dividido, e a pressão arterial pode ser alta ou baixa, e a diferença na pressão de pulso é pequena. A pressão arterial pode ser alta ou baixa, e a diferença de pressão de pulso é pequena.

Exame

1. exames de sangue

A contagem de glóbulos vermelhos no sangue é anormalmente alta, e a concentração de hemoglobina também é anormalmente alta. Os critérios diagnósticos da China para hiperhemoglobinemia são: contagem de hemoglobina ≥200g / L para homens e ≥180g / L para mulheres; hematócrito ≥0,65 para homens e ≥0,60 para mulheres; contagem de eritrócitos ≥6,5 × 1012 / L para homens e ≥6,0 × 1012 / L para mulheres; o número total de leucócitos e suas classificações estão dentro da faixa normal, e as contagens de plaquetas são as mesmas que as de pessoas saudáveis da mesma altitude; o sistema de granulócitos da medula óssea é caracterizado principalmente por uma concentração anormalmente alta de eritrócitos e uma pequena diferença de pressão de pulso. A principal caraterística do sistema de granulócitos da medula óssea era que o sistema eritrocitário estava a proliferar, no qual a proliferação de eritrócitos juvenis tardios era óbvia, e os sistemas de granulócitos e megacariócitos não apresentavam alterações óbvias.

2. análise dos gases sanguíneos

Em doentes com hipercoeritrocimia, o pH foi reduzido e a análise dos gases sanguíneos mostrou hipoxemia significativa, com diminuição da PaO2, aumento da PaCO2, aumento da A-aDO2 (diferença na pressão parcial de oxigénio no ar alveolar e no sangue arterial) e hipercapnia relativa; não houve alterações significativas na função pulmonar, exceto anomalias ligeiras na função das pequenas vias aéreas, que se manifestaram nos doentes com diminuição do volume de ar fechado (CV/VC%) e diminuição do fluxo expiratório médio expiratório forçado (FEF25%-75%). Os valores de FEF25% a 75%) estavam reduzidos.

3. gastroscopia

Devido ao aumento da viscosidade do sangue e ao fluxo sanguíneo lento, a microcirculação da mucosa gástrica é diretamente afetada e, devido à formação de trombos nos capilares no estado de hipercoagulabilidade do sangue, a mucosa gástrica é gravemente isquémica e hipóxica, o que pode facilmente levar a hemorragia, erosão e necrose da mucosa.

4. eletrocardiografia

A hipertrofia ventricular direita é a principal manifestação, com desvio direito do eixo elétrico, rotação extrema no sentido horário, onda P pulmonar ou onda P de pico, bloqueio completo ou incompleto do ramo direito, hipertrofia ventricular direita com tensão miocárdica, etc. Apenas alguns pacientes apresentam intervalos PR e QT prolongados e hipertrofia biventricular, e a hipertrofia ventricular direita está positivamente correlacionada com a hipertensão arterial pulmonar.

5. exame de raios-X

No caso de hipertensão pulmonar e cardiopatia do platô, será observado aumento do ventrículo direito, segmento da artéria pulmonar protuberante e aumento do diâmetro da artéria pulmonar inferior direita.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser feito com base nos sintomas, sinais e testes laboratoriais. Os critérios de diagnóstico são:

1. migrantes que vivem num planalto a uma altitude de mais de 3.000 metros, ou um pequeno número de residentes mundanos.

2. sintomas como dores de cabeça, tonturas, falta de ar, fadiga, perturbações do sono, cianose e congestão da conjuntiva ocular

3. contagem de hemoglobina, masculino ≥200g/L, feminino ≥180g/L; hematócrito, masculino ≥0,65, feminino ≥0,60; contagem de glóbulos vermelhos, masculino ≥6,5×1012/L, feminino ≥6,0×1012/L.

4 Os sintomas e sinais desaparecem depois de deixar o ambiente hipóxico e, em seguida, recorrem ao retornar ao platô.

5. excluir outras causas ou doenças que causam eritrocitose.

Tratamento

A causa subjacente ao hipertiroidismo é a eritropoiese excessiva causada pela hipoxia dos tecidos. Por conseguinte, o tratamento mais eficaz consiste em sair do ambiente hipóxico. Com base na sua patogénese, os princípios básicos do tratamento são

1. tratamento geral

Para além das diferenças individuais na hipóxia, o esforço, o frio e as infecções respiratórias são frequentemente os factores desencadeantes dos doentes com hiperidrose. Por conseguinte, os doentes com hiperidrose devem prestar atenção à combinação de trabalho e repouso no planalto, para garantir o tempo de sono e a qualidade do sono, e exercício físico adequado. A insuficiência cardíaca deve prestar atenção ao repouso no leito. Ajustar a dieta, comer mais frutas e legumes frescos, proibir o tabagismo e o consumo excessivo de álcool. [1]

Oxigenoterapia

A oxigenoterapia é um meio importante para corrigir a hipóxia, aumentar a saturação de oxigénio e melhorar a função cardíaca. De acordo com a condição de oxigénio intermitente ou contínuo de baixo fluxo (1 litro/min), geralmente não é necessário aplicar uma concentração elevada de oxigénio, a fim de aumentar a PaO2 para 50 mmHg, SaO285% ou mais adequado.

3. cardiotónicos e diuréticos

Os agentes cardiotónicos podem ser utilizados para pessoas com insuficiência cardíaca, como o cediran e a digoxina. E podem ser combinados com hidroclorotiazida, furosemida e assim por diante.

4. reduzir a pressão da artéria pulmonar

Se a hiperidrose for complicada por hipertensão pulmonar ou doença cardíaca do planalto, a aminofilina ou a fentolamina podem ser usadas conforme apropriado. [2]

5) Antibióticos

Podem ser utilizados antibióticos se o doente tiver uma infeção do trato respiratório. [3]

6) Remoção do ambiente de planalto

Quando o coração está obviamente aumentado, há hipertensão pulmonar óbvia e pacientes com insuficiência cardíaca grave o mais rápido possível para transferir para as planícies ou tratamento de baixa altitude. [4]

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