Visão geral
多毛症是指女性与同种族、同年龄女性相比，毛发生长过多并呈男性化分布
表现为面部、耳前、乳晕、胸部、腹部、上背部等部位出现毛发生长过多
多毛症发生与遗传、内分泌因素、肿瘤、药物等多种因素相关
首先需要去除病因，症状轻者可采取局部治疗，症状重者采取系统性药物治疗
Definição
Hirsutismo é o termo técnico utilizado para descrever o crescimento anormal de pêlos nas mulheres. O hirsutismo é definido como um crescimento excessivo de pêlos com uma distribuição masculina em comparação com mulheres da mesma raça e idade.
Caracteriza-se principalmente pelo aparecimento de pêlos terminais grosseiros e longos em zonas dependentes de androgénios, como o rosto (bigode, barba), a parte da frente das orelhas, a aréola, o peito, a parte superior do abdómen, a parte inferior do abdómen e a parte superior das costas.
O hirsutismo reflecte níveis elevados de androgénios na circulação ou uma maior capacidade de resposta aos androgénios nos órgãos terminais, como os folículos pilosos e as glândulas sebáceas.
O hirsutismo e a hipertricose são duas doenças diferentes.
O hirsutismo refere-se sobretudo ao crescimento excessivo de pêlos (pêlos terminais) em zonas dependentes de androgénios no sexo feminino (raparigas e mulheres adultas), enquanto a tricotilomania é o crescimento excessivo de pêlos (cui-ui, milli, pêlos terminais) em qualquer parte do corpo.
Tipos e classificações
Clinicamente, é classificado nos 3 tipos seguintes, de acordo com a etiologia.
Hirsutismo androgénico normal
O hirsutismo idiopático representa cerca de 10% dos doentes com hirsutismo, também conhecido como hirsutismo somático ou cutâneo, com uma clara tendência para a agregação familiar.
As doenças endócrinas, como a acromegalia, e todas as doenças que podem causar hiperprolactinémia podem causar hirsutismo.
Hirsutismo hiperandrogénico
Síndroma dos ovários poliquísticos: é a causa mais importante de hirsutismo nas mulheres, representando 70% a 80% das doentes com hirsutismo.
Tumores: tumor das células da granulosa do ovário, blastocitoma do ovário, adenoma da suprarrenal, carcinoma da suprarrenal, tumor da hipófise, etc., o hirsutismo desenvolve-se rapidamente e pode ocorrer masculinização.
Hiperplasia congénita da suprarrenal: doença autossómica recessiva, mais frequentemente causada por deficiência da 21-hidroxilase.
Resistência à insulina: níveis elevados de insulina no organismo podem levar ao hirsutismo com acantose nigricans.
Hirsutismo induzido por fármacos
O hirsutismo induzido por fármacos, também conhecido como hirsutismo induzido por medicamentos, é raro. A pilosidade limita-se à face e aos flancos das costas e pode melhorar ou desaparecer quando os medicamentos são descontinuados.
Incidência
A incidência de hirsutismo em mulheres em idade fértil é de 5-10%.
Causas
Causas
O hirsutismo está associado a um aumento dos níveis de androgénios no organismo ou a uma maior sensibilidade dos folículos pilosos aos androgénios; algum hirsutismo está geneticamente relacionado.
Factores genéticos: a hiperplasia suprarrenal congénita é uma doença autossómica recessiva; o hirsutismo idiopático tem uma tendência familiar evidente, o que sugere que pode estar geneticamente relacionado.
Fatores endócrinos: acromegalia e outros fatores, podem causar hormônio hipofisário anterior, hormônio adrenocorticotrófico, prolactina, aumento da secreção de insulina, o metabolismo androgênico tem um impacto.
Factores tumorais: tumores da hipófise, adenomas da suprarrenal, adenocarcinomas da suprarrenal, etc. podem causar hipercortisolismo (síndrome de Cushing), que pode levar a um grande aumento dos androgénios e está associado ao desenvolvimento de hirsutismo.
Factores farmacológicos: como a testosterona, o danazol, os glucocorticóides, a acetazolamida, a fenitoína sódica, a anfotericina, a dihidroclonidina, o minoxidil, o diazepam, a ciclosporina, etc., podem provocar hirsutismo.
Sintomas
Principais sintomas
Alterações capilares
Crescimento excessivo de pêlos e distribuição masculina.
Aparecem pêlos terminais grossos e compridos principalmente no rosto, à frente das orelhas, aréola, peito, abdómen superior, abdómen inferior e parte superior das costas.
No hirsutismo provocado por tumores da hipófise, dos ovários ou das glândulas supra-renais, a pilosidade surge frequentemente de forma súbita e agrava-se rapidamente.
No hirsutismo causado por androgénios de origem ovárica, a pilosidade limita-se frequentemente à aréola e aos lados do rosto e do pescoço.
No hirsutismo provocado por androgénios de origem suprarrenal, a pilosidade está principalmente confinada ao centro, do triângulo púbico à região epigástrica e do pedúnculo esternal ao pescoço e às bochechas.
Quando o hirsutismo se localiza apenas nos lados e na parte de trás do rosto, trata-se sobretudo de hirsutismo farmacológico.
Perda das características sexuais femininas
Manifesta-se por queda de cabelo de padrão feminino, alterações menstruais ou menstruação escassa, atrofia mamária e infertilidade.
Características sexuais masculinizadas
Podem manifestar-se por um grau mais elevado de perda das características sexuais femininas, como amenorreia, perda da libido, aumento da massa muscular, perda das curvas da forma feminina e engrossamento da voz.
Outros sintomas
Podem estar presentes seborreia, acne facial e excesso de leite materno.
A síndrome de Cushing pode ser acompanhada de obesidade, “cara de lua cheia”, “costas de búfalo”, estrias roxas na pele e aumento da tensão arterial.
Podem estar presentes hiperpigmentação e placas espessadas aveludadas (acantose nigricans).
Sintomas em populações especiais
Os recém-nascidos do sexo feminino com hiperplasia suprarrenal congénita podem apresentar hermafroditismo genital externo típico, enquanto os recém-nascidos do sexo masculino podem apresentar apenas uma ligeira hiperpigmentação genital.
Na infância, pode haver um crescimento precoce dos pêlos axilares e púbicos, com acne, alopécia e crescimento excessivo de pêlos distribuídos pelos homens.
Consulta
Departamento de Medicina
Departamento de Doenças Dermatológicas
Se ocorrer um crescimento excessivo de pêlos no rosto, à frente das orelhas, na aréola, no peito, no abdómen ou na parte superior das costas, é aconselhável consultar imediatamente um médico.
Ginecologia
Se se verificar um aumento do crescimento de pêlos em todo o corpo, com ou sem obesidade, acne, perturbações menstruais, atrofia mamária ou lactação, é aconselhável consultar imediatamente um médico.
Preparação
Consulta: Registo, preparação da informação, perguntas frequentes
Conselhos
Por favor, não apare o excesso de pêlos da pele e evite o uso de maquilhagem para não interferir com a observação do médico.
Lista de controlo da preparação
症状清单
Prestar especial atenção à altura do início dos sintomas, manifestações especiais, etc.
Quando surgiu o aumento de pêlos e se se agravou significativamente nos últimos tempos?
Quais são as zonas de aumento da pilosidade?
Existem anomalias como aumento de peso, acne, perturbações menstruais, etc.?
病史清单
Existem comorbilidades, como hiperplasia suprarrenal, tumores do ovário, síndroma de Cushing, síndroma de resistência à insulina, acromegalia, etc.?
Há antecedentes de alergias alimentares, medicamentosas ou a outras substâncias?
检查清单
Resultados das análises efectuadas nos últimos três meses, que podem ser trazidos consigo para o consultório médico
Análises de sangue
Cortisol livre, hormona adrenocorticotrópica, glucose no sangue, triglicéridos, insulina sérica
Hormonas sexuais séricas
Função tiroideia
Ecografia dos ovários, ecografia das supra-renais
用药清单
Utilização de medicamentos nos últimos 3 meses, trazer a caixa ou embalagem consigo para o médico, se disponível
Agentes androgénicos ou anti-androgénicos (orais): testosterona, danazol
Glucocorticóides (orais): prednisona, metilprednisolona, dexametasona
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em
História clínica
Pode ter antecedentes de doenças como a acromegalia.
Pode ter um tumor da hipófise, adenoma da suprarrenal, cancro da suprarrenal, etc.
Pode ter antecedentes de consumo de medicamentos como testosterona, danazol, glucocorticóides, etc.
Pode ter uma história familiar de hirsutismo.
Manifestações clínicas
Aparecem pêlos terminais grossos e compridos no rosto, à frente das orelhas, aréola, peito, abdómen superior, abdómen inferior e parte superior das costas.
Pode haver queda de cabelo de padrão feminino, menstruação escassa, atrofia mamária e infertilidade.
Pode haver amenorreia, perda da libido, aumento da massa muscular, perda das curvas da forma feminina, engrossamento da voz e outras características sexuais masculinas.
Pode ser acompanhada de seborreia, acne facial, extravasamento de leite materno ou obesidade, linhas púrpuras ou hiperpigmentação, espessamento aveludado.
Testes laboratoriais
生化检查
Níveis plasmáticos de androgénios: são medidos a testosterona total plasmática, a globulina de ligação às hormonas sexuais, a testosterona livre, a androstenediona plasmática e o sulfato de dehidroepiandrosterona plasmático. O aumento do sulfato de dehidroepiandrosterona plasmático em doentes do sexo feminino sugere um aumento dos androgénios derivados da suprarrenal.
17-hidroxiprogesterona plasmática: Os doentes com hiperplasia adrenocortical congénita deficiente em 21-hidroxilase apresentam níveis basais significativamente mais elevados de 17-hidroxiprogesterona plasmática.
Prolactina sérica: A prolactina sérica deve ser medida se estiverem presentes perturbações menstruais.
皮质醇增多症的筛查
Se existirem manifestações da síndrome de Cushing, deve ser efectuado o rastreio do cortisol livre na urina de 24 horas, do ritmo circadiano do cortisol no sangue e do teste de supressão com uma dose baixa de dexametasona.
卵巢功能测定
Monitorizar a temperatura corporal basal, a hormona luteinizante (LH), o estrogénio folicular (FSH) e os níveis de progesterona no dia 20-22 do ciclo menstrual para esclarecer a presença de menstruação anovulatória.
Imagiologia
As doentes com início súbito de hirsutismo e características sexuais masculinizadas, ou com hirsutismo grave prolongado, necessitam de ecografia, TAC ou ressonância magnética (RM) para ajudar a localizar e caraterizar os tumores dos ovários e das supra-renais.
B超
A ecografia do útero e de ambos os anexos deve ser realizada por rotina.
A síndrome dos ovários poliquísticos manifesta-se pela presença de 12 ou mais folículos pequenos no ovário, com 2 a 9 mililitros de diâmetro, que podem ser acompanhados por um aumento do tamanho do ovário (>10 ml).
肾上腺CT或MRI
A hiperplasia congénita das supra-renais ou a suspeita de tumor das supra-renais deve ser seguida por TC ou RMN das glândulas supra-renais com camada fina.
Diagnóstico diferencial
Hipertricose
O excesso de pêlos refere-se a um aumento do número de pêlos na superfície do corpo e a um aumento da densidade da sua distribuição, normalmente nos gémeos e nas coxas laterais.
O aumento dos pêlos púbicos não é significativo e não há sinais de masculinização.
Hirsutismo restrito adquirido
O hirsutismo ocorre principalmente em locais de irritação ou trauma.
Traumas repetidos, fricção, arranhões ou inflamação estão frequentemente presentes antes do início da condição, e também podem ser observados em locais como a excisão de cicatrizes ou depilação a laser.
Tratamento
O hirsutismo requer, em primeiro lugar, a remoção da causa. Para as pessoas com manifestações clínicas ligeiras de hirsutismo e resultados anormais das análises bioquímicas sanguíneas, pode optar-se por um tratamento local; para as pessoas com sintomas graves, distribuição extensa do hirsutismo e resultados anormais das análises bioquímicas sanguíneas, pode considerar-se um tratamento medicamentoso sistémico.
Tratamento geral
O hirsutismo induzido por drogas deve parar de usar as drogas que causam hirsutismo.
Os doentes com hirsutismo devem prestar atenção às mudanças de estilo de vida, especialmente no caso de doentes com excesso de peso ou obesos com síndroma dos ovários poliquísticos, sendo a base do tratamento a dieta e o exercício físico.
Tratamentos tópicos
Fisioterapia
Estão disponíveis métodos de depilação por ionização, laser e luz.
Estes métodos podem ser aplicados isoladamente ou como complemento da medicação, mas pode ocorrer irritação da pele, foliculite, hiperpigmentação e até formação de cicatrizes.
Medicamentos tópicos
O creme de cloridrato de eflornitina a 15% pode ser utilizado para tratar o hirsutismo facial ligeiro com alguma eficácia, mas é propenso a recidivas após a interrupção da medicação.
Tratamento cosmético
O peróxido de hidrogénio a 6%~12% ou uma solução de amoníaco a 20% podem ser utilizados para branquear o cabelo.
Os depilatórios como o mercaptoacetato de cálcio a 2%~4% podem ser utilizados para remover a parte visível da haste do pelo.
O excesso de pêlos pode ser removido com uma lâmina de barbear, pinças, cera ou cera de abelha, mas deve ter-se o cuidado de proteger a pele local para evitar traumas que possam causar infeção.
Medicação sistémica
A medicação sistémica tem geralmente efeito após 6 a 9 meses de medicação e demora 12 a 24 meses a atingir os melhores resultados. Para evitar a recorrência, alguns doentes podem ter de tomar medicação para toda a vida.
Devido ao risco de feminização do feto masculino devido aos agentes anti-androgénicos, as mulheres em idade fértil são aconselhadas a esperar pelo fim do tratamento antes de planearem engravidar.
Os medicamentos devem ser utilizados de acordo com a prescrição do médico, evitando a autoadministração, o ajuste da dose ou a interrupção da medicação.
口服避孕药
Os contraceptivos orais reduzem a produção de androgénios com uma taxa de eficácia de apenas 50% ou menos.
Podem ser utilizados como medicação de primeira linha em pessoas com níveis aumentados de testosterona, especialmente em doentes com síndrome dos ovários poliquísticos que necessitem de contraceção.
抗雄激素药物
Os medicamentos antiandrogénicos bloqueiam a ação dos androgénios na periferia e os principais medicamentos utilizados clinicamente são os seguintes
Espironolactona
不良反应与剂量相关，如月经紊乱、乳房胀痛、疲劳、高钾血症等。同时服用避孕药，可减少前两者的发生率。
用药期间应避孕并监测血钾。
Ciproterona
不同剂量的环丙孕酮和雌激素联合，对多毛症的有效率达70％。
不良反应有乏力、体重增加、性欲减低、乳房胀痛、头痛。
因环丙孕酮有肝毒性和致畸性，应在服药期间避孕，且每3～6个月复查肝功能，不宜长期应用。
Flutamida
为强效、特异性的非类固醇类抗雄激素药物。
少数患者可出现一过性头痛、胃肠反应，大剂量使用者可出现皮肤干燥、性欲下降和肝脏损伤等。
Finasterida: Efeitos adversos menores, dor de cabeça ocasional, reacções gastrointestinais e diminuição da libido. Contraindicado em mulheres grávidas.
Outros tratamentos
O hirsutismo causado por outras doenças deve ser tratado ativamente com a doença primária, e o hirsutismo pode ser aliviado depois de a doença primária ser controlada, como é o caso da acromegalia.
Tumores da hipófise, ovários e supra-renais, a remoção cirúrgica dos tumores é a base.
Prognóstico
Cura
Se a causa do hirsutismo for clara, como outras doenças ou medicamentos, e se a causa puder ser removida, o hirsutismo será curado.
Se a doença reaparecer ou se a medicação que causou o hirsutismo voltar a ser utilizada, o hirsutismo pode reaparecer.
Se a causa não for clara ou não puder ser removida, o hirsutismo não pode ser curado.
Riscos
O hirsutismo pode causar algum stress psicológico e social e pode afetar a vida quotidiana.
Se o hirsutismo for causado por tumores, como o cancro da suprarrenal, o tratamento não tratado pode afetar a esperança de vida.
A síndrome dos ovários poliquísticos, em casos graves, pode causar infertilidade.
Diário
Tratamento diário
Em geral, o hirsutismo não requer um tratamento dietético ou de estilo de vida especial.
Se for efectuada fisioterapia ou tratamentos cosméticos e outros tratamentos relacionados, é necessário ter em atenção os seguintes aspectos.
Controlo da dieta
Recomenda-se uma dieta rica em proteínas, calorias e vitaminas, com mais peixe, camarão, ovos, produtos de soja e outros alimentos proteicos de alta qualidade.
Coma mais legumes e frutas frescas para suplementar as vitaminas e aumentar a resistência.
Evitar alimentos picantes, fritos e outros alimentos estimulantes.
Cuidados com a pele
Não aplicar medicamentos e cosméticos antes da fisioterapia.
Se ocorrer comichão ou outro desconforto no local do tratamento, consultar o médico para tratamento e não coçar.
Se houver uma ferida após o tratamento, manter a ferida limpa para evitar infecções.
Após o tratamento, prestar atenção à proteção solar, evitar a exposição direta ao sol, sair e proteger-se bem, como usar chapéus de sol, guarda-sóis, produtos de proteção solar tópicos, etc.
Apoio psicológico
Os familiares e amigos devem ser compreensivos, carinhosos e atenciosos para com o doente, criando um ambiente interpessoal amável, gentil e harmonioso.
Os familiares devem ajudar os doentes a ganhar confiança e coragem para ultrapassar a doença, para que possam tomar a iniciativa de colaborar no tratamento e nos cuidados.
Prevenção
Não existe uma medida preventiva eficaz para o hirsutismo idiopático.
Recomenda-se seguir a prescrição do médico e evitar a automedicação para evitar a ocorrência de hirsutismo induzido por medicamentos.
Evitar casamentos consanguíneos para reduzir o risco de hirsutismo idiopático e hiperplasia suprarrenal congénita.
Recomenda-se o aconselhamento genético e de fertilidade se houver uma história familiar de hirsutismo.
Tratar agressivamente as causas primárias, como a acromegalia e a síndroma de Cushing.
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