Um dia, em Junho de 2012, um jovem aproximou-se do posto de enfermeiros de cirurgia cardíaca e disse: “Vim para fazer as minhas admissões”. O pessoal de enfermagem olhou para cima e ficou impressionado com o aspecto familiar deste paciente. Era ele o irmão gémeo do jovem que tinha acabado de ser operado ao coração uma semana antes? A propósito, o irmão gémeo do rapaz tinha acabado de completar uma cirurgia de substituição total da aorta aqui há uma semana e estava agora a recuperar na ala de cirurgia cardíaca. Perguntamo-nos se estes dois irmãos idênticos tinham a mesma doença ao mesmo tempo. É muito raro que gémeos idênticos desenvolvam a mesma doença cardiovascular ao mesmo tempo. Os irmãos gémeos, nascidos numa família rural comum, tinham síndrome de Marfan, uma doença genética, ao mesmo tempo e ambos os irmãos foram submetidos a uma cirurgia de substituição da aorta no nosso departamento de cirurgia cardíaca quase ao mesmo tempo. Esta é a primeira vez que uma operação tão importante foi realizada a irmãos gémeos ao mesmo tempo no nosso hospital. A história começou no ano passado com dois bonitos irmãos gémeos idênticos da zona rural de Hebei. Os seus pais disseram-lhes que tinham três rapazes na família e que os gémeos eram os mais amados pelos seus pais. Mas um dia, em 2011, aconteceu algo que impossibilitou a família de continuar a ser feliz: o irmão gémeo foi diagnosticado com um aneurisma agudo entupido e precisou de uma cirurgia urgente. Os pais levaram o seu filho mais novo ao seu querido santuário médico, —- Peking Union Medical College Hospital. Quando ouviram o nome desconhecido e aterrador dos seus filhos com síndrome de Marfan hereditário, os dois homens idosos ficaram completamente quebrados psicologicamente. O irmão foi submetido a um stent de intervenção bem sucedida da aorta descendente no Departamento de Cirurgia Cardíaca do Hospital da União. O comentário do médico, que voltou a pôr o coração do casal de idosos na garganta, foi que “a síndrome de Marfan é uma desordem familiar que geralmente ocorre numa família numa epidemia ou em múltiplos casos”. Os pais não ousaram pensar mais longe …… O desastre voltou a atingir a família em Março deste ano quando o irmão gémeo, que também sofria de coarctação aguda da aorta descendente, foi submetido a uma cirurgia de substituição total da aorta descendente no Departamento de Cirurgia Cardíaca do Hospital da União por envolvimento da aorta descendente total, durante a qual os vasos do ramo abdominal também foram reconstruídos, respectivamente, e o doente sobreviveu aos perigos de hemorragia e paraplegia sem incidentes O doente sobreviveu aos riscos de hemorragia e paraplegia. No momento da descarga, o Director Miao Qi instruiu que como a síndrome de Marfan dos irmãos gémeos tinha afectado várias partes da aorta ao mesmo tempo, resultando numa dilatação grave e entalamento das artérias com regurgitação grave das válvulas cardíacas, outras partes da aorta incluindo a raiz da aorta, a aorta ascendente, a substituição do arco aórtico e o enxerto da artéria coronária deveriam ser substituídos o mais rapidamente possível para evitar a ruptura catastrófica dos vasos ou a insuficiência cardíaca. Assim, em Junho deste ano, o irmão gémeo voltou ao departamento de cirurgia cardíaca do Hospital da União para uma segunda operação, desta vez para remover completamente a artéria doente, e como a operação envolveu tanto as válvulas cardíacas como os vasos da cabeça, o fornecimento de sangue ao coração e a todo o corpo teve de ser interrompido durante 40-50 minutos ao mesmo tempo! O tempo foi essencial e os médicos experimentaram mais uma vez uma experiência de vida ou morte: 220 minutos de anastomose vascular ininterrupta para restabelecer a ligação entre o coração e o vaso artificial, um enxerto de artéria coronária para restaurar o fornecimento de sangue ao coração, revascularização cerebral para assegurar o fornecimento de sangue ao cérebro e finalmente um stent endovascular como ponte para ligar o arco aórtico à primeira fase do vaso artificial da aorta descendente. O coração retomou o seu ritmo a bater, o EEG retomou a sua forma de onda regular e a vida do irmão foi salva. Uma coisa levou à outra e o irmão gémeo que acompanhou o irmão à cirurgia foi encontrado com uma coarctação da aorta proximal e distal que tinha sido perfurada seis meses antes com uma dilatação arterial severa durante uma revisão. A família foi novamente ensombrada pelo facto de a lesão vascular do irmão ser mais grave do que a do irmão, mas tiveram a sorte de o diagnóstico precoce ter dado ao irmão a oportunidade de ser operado. A cirurgia precoce para substituir a aorta doente foi o único tratamento, o que levou ao local no início deste artigo. O irmão gémeo foi novamente hospitalizado e no sétimo dia após a cirurgia do seu irmão, foi submetido a uma substituição da aorta ascendente e do arco aórtico, bem como a uma substituição da válvula aórtica e enxerto da artéria de enchimento e endoprótese do tronco distal do elefante. Mais uma vez, os nervos dos cirurgiões foram testados pela duração do procedimento quase idêntica à do irmão que parou a circulação. A síndrome de Marfan, uma doença congénita hereditária do tecido conjuntivo, é autossómica dominante e tem um historial familiar. A incidência é de aproximadamente 0,04 a 0,1 por 1.000. As principais manifestações são o envolvimento dos sistemas esquelético, ocular e cardiovascular. Aproximadamente 80% dos pacientes têm malformações cardiovasculares congénitas. Dilatação progressiva da aorta, fecho incompleto da válvula aórtica e aneurisma do seio aórtico devido a necrose cística da camada média da aorta são comuns. Ao ver os seus filhos gémeos serem operados ao mesmo tempo e alcançarem sucesso, a mãe não pôde deixar de derramar lágrimas e disse emocionalmente após a cirurgia: “Foi todo o pessoal médico do departamento de cirurgia cardíaca do Hospital Concordia que mais uma vez deu aos irmãos uma segunda oportunidade de vida”. Ambos os irmãos tiveram alta do hospital uma semana após a cirurgia, sob os cuidados de todo o pessoal médico. A incidência de gémeos é calculada utilizando a fórmula Hellin a uma em cada 89 gravidezes, o que é raro. A incidência da síndrome de Marfan é de 0,04 – 0,1 por 1.000, pelo que a probabilidade de os gémeos terem a mesma doença é ainda menor, e é ainda mais raro que os irmãos gémeos desenvolvam doenças cardiovasculares ao mesmo tempo. Após uma operação bem sucedida, os irmãos serão capazes de levar uma vida normal como pessoas saudáveis. Quando tiveram alta do hospital, a sua mãe engasgou-se uma e outra vez e disse que convidaria todo o pessoal de cirurgia cardíaca para assistir ao seu casamento quando os irmãos se casassem no futuro para testemunhar a vida feliz dos irmãos gémeos.