O foco principal é o diagnóstico e gestão de complicações de gravidezes gémeas, incluindo complicações de gémeos para gémeos, tais como crescimento inconsistente, anormalidades estruturais num feto, e morte intra-uterina num feto; e complicações específicas de gémeos monocoriónicos, tais como síndrome de transfusão gémea para gémeos (TTTS), restrição selectiva do crescimento intra-uterino (sIUGR), e sequência inversa de perfusão arterial (TRAPS) de gémeos. A primeira destas é a síndrome transfusional de gémeo a gémeo (TTTS), a restrição selectiva intra-uterina (sIUGR), a sequência de perfusão arterial invertida de gémeo (TRAPS), a sequência de anemia-policitemia de gémeo (TAPS), e a síndrome transfusional de gémeo a gémeo (TTTS). A sequência de anemia-policitemia gémea (TAPS). Devido à baixa incidência global de complicações em gestações gémeas, especialmente complicações gémeas monocoriónicas, há uma falta de grandes estudos controlados aleatorizados e muitas das conclusões clínicas relevantes baseiam-se no consenso de especialistas e em conclusões empíricas, e a gestão de algumas complicações continua a ser controversa. As recomendações desta directriz baseiam-se no mais alto nível de evidência publicada até à data e terão de ser actualizadas e melhoradas à medida que a prática clínica evolui.
I. Complicações da gravidez biventricular gemelar
(i) Crescimento inconstante de gémeos biventriculares
Pergunta 1: Como é feito o diagnóstico da inconsistência de crescimento fetal dicoriónico?
O American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) recomenda que uma diferença de 15%-25% na massa de nascimento entre os dois fetos é considerada como um crescimento inconsistente. A Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada (SOGC) recomenda uma diferença na circunferência abdominal de >20 mm ou uma diferença na massa fetal estimada de >20% como uma disparidade de crescimento entre os dois fetos. O Royal College of Obstetricians and Gynaecologists of Canada (RCOG) define um crescimento inconsistente como uma diferença de >25% na massa corporal estimada dos dois fetos.
A maioria dos centros de medicina fetal na China recomenda uma diferença na massa fetal estimada de ≥25% como critério de diagnóstico. Não existe uma curva de crescimento amplamente aceite para as massas corporais normais de gémeos estimados, e a SOGC e a ACOG acreditam que pode ser utilizada uma curva de crescimento normal de um botão em vez de um feto gémeo (nível de evidência IIa a IIb).
Pergunta 2: Quais são as razões do crescimento inconsistente de gémeos coriónicos gémeos?
Parecer de especialista ou recommendation】 O crescimento inconstante de gémeos biploidais pode estar relacionado com diferentes potenciais genéticos dos dois fetos, anomalias estruturais num feto, anomalias cromossómicas ou proporção anormal de pequenos fetos na placenta. Entre os factores placentários o peso placentário, a proporção da área placentária, e a inserção anormal do cordão umbilical (raquete ou fixação à vela) estão significativamente associados ao crescimento inconsistente em fetos gémeos. 2012, Kent et al[7] utilizaram um estudo retrospectivo multicêntrico de 668 gémeos gémeos de vilosidades coriónicas gémeas com crescimento inconsistente mostrou que os pequenos fetos tinham uma proporção maior de enfartes, hemorragias retroplacentárias, e hematomas coriónicos do que os fetos maiores.
Pergunta 3: Pode prever-se um crescimento inconsistente da biploidia no início da gravidez?
As directrizes do National Institute for Health and Care Excellence (NICE) para a gestão de gravidezes gémeas publicadas em 2011 afirmam que uma diferença no comprimento da cabeça do feto de ≥10% no início da gravidez é um factor de alto risco de mortalidade perinatal, com um feto pequeno em risco de O risco de anomalias estruturais ou cromossómicas é aumentado (nível de evidência IIb).
Em 2014, uma meta-análise de D’Antonio et al [9] mostrou que a inconsistência no comprimento da cabeça do feto no início da gravidez em gémeos dicoriónicos previu o risco de desenvolver inconsistência no crescimento dos gémeos (RR = 2,24, p < 0,01); em 2013, um estudo prospectivo multicêntrico consecutivo de 960 gémeos por O'Connor et al mostrou que a medição da circunferência abdominal do feto às 14 a 22 semanas de gestação A diferença na circunferência abdominal fetal medida às 14-22 semanas de gestação tinha um melhor valor preditivo para um crescimento incoerente dos gémeos.
Pergunta 4: Como gerir os distúrbios de crescimento de gémeos dicoriónicos a meio ou fim da gravidez?
Recomenda-se que as mulheres grávidas com doenças de crescimento dicoriónicas sejam encaminhadas para um centro pré-natal experiente para um rastreio detalhado das estruturas fetais e para consulta e decisão sobre a necessidade de testes genéticos fetais (nível de recomendação B).
Em 2013, Harper et al. realizaram um estudo retrospectivo monocêntrico de 895 mulheres grávidas com gémeos dicoriónicos, das quais 63 se encontravam no grupo de crescimento inconsistente e as restantes no grupo de controlo. Os resultados mostraram que não houve diferença estatisticamente significativa na incidência de nascimentos prematuros até 34 semanas de gestação (34,9% e 25,6%, respectivamente) e de internamentos em unidades de cuidados intensivos neonatais (26,9% e 23,5%, respectivamente) entre os dois grupos. Se for detectado um crescimento inconsistente de gémeos biplóides, a monitorização deve ser intensificada no final da gravidez, tendo em conta a massa corporal fetal estimada, a semana gestacional e a condição materna para escolher o momento apropriado do parto (Nível de Evidência IIb).
(ii) morte intra-uterina do feto num dos fetos coriónicos gémeos
Pergunta 5: O impacto da morte intra-uterina do feto num dos fetos coriónicos gémeos sobre a mãe e o feto e a gestão clínica
O risco de morte intra-uterina de um feto num gémeo coriónico gémeo viloso não é geralmente significativo para o outro feto, uma vez que não existem vasos anastomóticos entre as placentas. O risco de morte simultânea do feto sobrevivente é de 4%, o risco de sequelas neurológicas é de 1% e o risco mais significativo é o nascimento prematuro. Se o feto sobrevivente não tiver factores de risco ou estiver longe do termo completo, a opção de observação expectante com bom resultado é geralmente escolhida.
(iii) Anomalias em um dos gémeos coriónicos gémeos
Pergunta 6: O que é a gestão de um dos fetos coriónicos gémeos?
Parecer de especialista ou recommendation】 No caso de anomalias do primeiro trimestre em gémeos dicoriónicos (incluindo anomalias estruturais e cromossómicas), a gravidade da anomalia fetal, o impacto na mãe e no feto saudável, o risco de cirurgia de redução fetal, e os desejos do paciente, devem ser tidos em consideração factores éticos e sociais para desenvolver um plano de tratamento individualizado. Para anomalias fetais graves, a redução é possível. Shalev et al. e Hern sugerem que para anomalias fetais graves não fatais (por exemplo, trissomia do cromossomo 21) num dos gémeos coriónicos gémeos detectados em meados do trimestre, o feto pode ser observado até ao final da gravidez para melhorar a taxa de nascimento vivo de fetos saudáveis, mas após 28 semanas de gestação, quando começa o período perinatal, existem questões médicas e éticas sobre se a redução pode ser realizada. A decisão sobre a realização da redução após 28 semanas de gestação é uma questão de ética médica e deve ser discutida pelo comité de ética relevante.
Complicações especiais de gémeos monocoriónicos durante a gravidez
(i) TTTS
Pergunta 7: Como é diagnosticado o TTTS?
Parecer ou recomendação de peritos] Em mulheres grávidas com gémeos monocoriónicos, se houver um aumento significativo da circunferência abdominal ou da distensão abdominal a curto prazo, o TTTS deve ser alertado para a ocorrência. Se um volume anormal de líquido amniótico for detectado por ultra-sons, recomenda-se o encaminhamento para um centro regional de diagnóstico pré-natal ou um centro de medicina fetal em posição de fazer um diagnóstico definitivo (recomendação grau E).
O TTTS é uma complicação única de gémeos monocoriónicos e é responsável por 10%-15% das complicações dos gémeos monocoriónicos. a patogénese do TTTS não é conhecida mas está principalmente associada a gémeos monocoriónicos que partilham uma placenta comum com um grande número de anastomoses vasculares a nível da placenta. O TTTS não tratado antes de 24 semanas de gestação tem uma taxa de morbilidade e mortalidade fetal de 90-100%, com sequelas neurológicas que ocorrem em até 17%-33% dos fetos sobreviventes.
O diagnóstico de TTTS baseia-se na presença de excesso de líquido amniótico num feto (profundidade máxima de líquido amniótico >8 cm antes das 20 semanas de gestação e >10 cm após 20 semanas de gestação) e de líquido amniótico baixo no outro feto (profundidade máxima de líquido amniótico <2 cm) na ecografia de um único feto coriónico gémeo. O critério diagnóstico anterior de uma diferença de 20% na massa corporal e uma diferença de 5 g/L na hemoglobina entre os dois fetos foi abandonado, e a exigência de TTTS é a presença de uma sequência de oligopólio duplo (TOPS) em ambos os fetos. Isto não é uma diferença na massa corporal entre os dois fetos (nível de evidência III).
Pergunta 8: Como é encenado o TTTS?
A encenação mais comummente utilizada para o TTTS é a Quintero, que foi proposta pela primeira vez pelo Dr. Quintero em 1999.
Pergunta 9: Como avaliar a aplicação clínica da encenação do TTTS?
[A base principal do estadiamento Quintero é a gravidade da doença, que não se correlaciona significativamente com o prognóstico da doença, e a progressão do TTTS pode progredir em saltos e limites. Dickinson e Evans relataram o prognóstico de 71 mulheres grávidas com TTTS no estadiamento Quintero, e os resultados mostraram que 28% das mulheres grávidas apresentaram melhorias, 35% tiveram deterioração e 37% das gravidezes permaneceram ao nível da fase inicial. A encenação não avaliou a função cardíaca das crianças com TTTS, que está intimamente relacionada com o prognóstico.
O Hospital Infantil de Filadélfia (CHOP) propôs um sistema de pontuação baseado principalmente na função cardíaca do feto receptor, a pontuação CHOP, que avalia a presença de hipertrofia ventricular, dilatação cardíaca, estenose do tracto de saída do ventrículo direito, regurgitação tricúspide por ultra-sons, e regurgitação das vias venosas. regurgitação de condutas venosas, etc. O valor desta pontuação para avaliar procedimentos fetoscópicos e prognóstico precisa de ser validado numa grande amostra de estudos (nível de evidência IIb).
Pergunta 10: Como é tratado o TTTS?
Parecer ou recomendação de peritos] Para o TTTS às 16-26 semanas de gestação no Quintero fase II e superiores, deve ser preferido o tratamento fetoscópico a laser. O TTTS deve ser tratado num centro de medicina fetal capaz de intervenção intra-uterina (nível de recomendação A).
Para o tratamento da TTTS, a abordagem mais precoce foi a redução do líquido amniótico, com o objectivo de prolongar as semanas de gestação reduzindo a pressão da cavidade amniótica, com uma taxa de sobrevivência pós-operatória de 50% a 60% para pelo menos um feto [23]. Num estudo randomizado controlado de 142 casos de TTTS, Senat et al. descobriram que o prognóstico de crianças com TTTS tratadas com cirurgia laser fetoscópica era significativamente melhor do que o da redução repetida de fluidos amnióticos, com uma taxa de sobrevivência no primeiro trimestre de cerca de 76% após o tratamento fetoscópico com laser, significativamente mais elevada do que a da redução de fluidos amnióticos. A taxa de sobrevivência no primeiro trimestre após o tratamento com laser fetoscópico é de cerca de 76%, o que é significativamente mais elevada do que após a redução do líquido amniótico (56%); a incidência de sequelas neurológicas também é reduzida e a semana média do parto após o procedimento (33 semanas de gestação) também é mais tardia do que após a redução do líquido amniótico (29 semanas de gestação) (nível de evidência Ib).
A indicação actual para o tratamento fetoscópico a laser do TTTS é Quintero fase II-IV. O prognóstico para crianças com estágio I de TTTS depende em certa medida da progressão da doença, com 10,0% a 45,5% das crianças a experimentarem a progressão, e esta incerteza de progressão é a razão da controvérsia sobre se as crianças com estágio I de TTTS devem ser tratadas com terapia laser fetoscópica (Nível de Evidência Ib). Esta incerteza de resultado é a razão pela qual a necessidade de tratamento fetoscópico a laser em crianças com TTTS fase I é controversa (nível de evidência IIa).
A idade gestacional ideal para o tratamento fetoscópico a laser do TTTS é de 16 a 26 semanas de gestação. Alguns centros médicos também realizaram tratamento fetoscópico a laser antes das 16 semanas de gestação e após 26 semanas de gestação. Entre eles, 283 casos foram operados com 17-26 semanas de gestação, com uma taxa de sobrevivência de 86,9% para um feto e 56,6% para dois fetos; outros 24 casos foram operados antes das 17 semanas e 18 casos foram operados com >26 semanas de gestação, com uma taxa de sucesso semelhante à das 17-26 semanas de gestação. 2004 até à data, o tratamento fetoscópico a laser para TTTS tem sido realizado em todo o mundo. O tratamento do TTTS já foi realizado em mais de 10.000 casos em todo o mundo e os resultados do tratamento do TTTS têm sido amplamente reconhecidos. Nos últimos anos, vários centros de medicina fetal na China realizaram tratamento fetoscópico a laser, e os resultados sugerem que a taxa de sobrevivência dos pacientes TTTS tratados com tratamento fetoscópico a laser variou entre 60,0% e 87,9% para pelo menos um feto e 51,5% para dois fetos, com uma gestação média de parto de 33-34 semanas [28-29
(ii) sIUGR
Pergunta 11: O que é sIUGR?
A incidência de sIUGR em gémeos monocoriónicos é de 10%-15%, principalmente devido à diferença de massa corporal entre os dois fetos. sIUGR foi estudado por Hack et al. em 150 casos de gémeos monocoriónicos e descobriu que a ocorrência, curso natural e regressão de sIUGR estavam principalmente relacionados com os dois factores seguintes: fornecimento desequilíbrio na proporção da área placentária entre os dois fetos e a presença de diferentes tipos de vasos de anastomose placentária. Este último é um factor chave que influencia o resultado clínico da condição, tendo estes vasos anastomóticos um efeito compensatório e protector, e um efeito prejudicial quando a condição do pequeno feto se deteriora. O curso natural e o resultado da sIUGR de gémeos monocoriónicos é variável e a sua gestão clínica é muito mais desafiadora do que a TTTS, e a consulta clínica é muitas vezes mais difícil (Nível de evidência III).
Pergunta 12: Como é diagnosticada a sIUGR?
Devido à diversidade e complexidade do resultado do sIUGR, recomenda-se o encaminhamento para um centro de diagnóstico pré-natal experiente ou para um centro de medicina fetal para avaliação e aconselhamento especializado (nível E).
Não há consenso sobre o diagnóstico da sIUGR. A definição mais utilizada é a proposta por Gratacos et al: em gémeos monocoriónicos, o sIUGR é considerado quando um ou outro feto tem uma massa corporal estimada por ultra-sons inferior ao percentil 10 na semana gestacional apropriada. em gémeos monocoriónicos, se um ou outro feto tem uma massa corporal inferior ao percentil 10, mais de 95% dos fetos terão massas corporais concordantes (>25% de diferença) ( Nível de evidência III).
Clinicamente, o sIUGR é frequentemente confundido com o TTTS, especialmente em casos com distribuição desigual do líquido amniótico (um dos fetos tem excesso de líquido amniótico). O principal ponto de diferenciação é que o TTTS deve satisfazer os critérios de diagnóstico tanto do excesso de líquido amniótico num feto como do baixo líquido amniótico no outro.
Pergunta 13: Como é encenado o sIUGR e quais são os conselhos prognósticos?
A encenação da sIUGR baseia-se na avaliação por ultra-sons do espectro do fluxo diastólico da artéria umbilical em pequenos fetos [33]. O sIUGR é classificado em três tipos: Tipo I: espectro normal do fluxo diastólico final no feto pequeno; Tipo II: ausência ou inversão persistente do fluxo diastólico final no feto pequeno; Tipo III: ausência ou inversão intermitente do fluxo diastólico final no feto pequeno.
O prognóstico da sIUGR está relacionado com o estágio. A sIUGR de tipo I tem o melhor prognóstico clínico, com um feto pequeno com restrição de crescimento mas menos frequente deterioração (por exemplo, ausência ou inversão do fluxo umbilical). 32 a 34 semanas de gestação, mas é imprevisível devido ao maior diâmetro da anastomose artéria a artéria e ao início frequentemente mais maciço e repentino da transfusão intra-uterina de fetos grandes para pequenos. gratacos et al [33] relataram resultados perinatais em 134 casos de sIUGR, dos quais 39 casos de sIUGR do tipo I foram entregues numa semana gestacional média de 35,5 semanas sem sequelas neurológicas neonatais. A idade média de gestação no nascimento foi de 30 semanas em 30 casos de sIUGR tipo II, com uma incidência de 14,3% de lesão cerebral em matéria branca em fetos pequenos e 3,3% em fetos grandes; a idade média de gestação no nascimento foi de 31,6 semanas em 65 casos de sIUGR tipo III, com uma incidência de 19,7% de lesão cerebral parenquimatosa em fetos grandes e 2,0% em fetos pequenos; a taxa de mortalidade intra-uterina foi de 15,4% em fetos pequenos e 6,2% em fetos grandes (Nível de evidência IIb).
Uma análise sistemática de 11 artigos relacionados com estudos de sIUGR por académicos da Universidade de Leiden (Holanda) em 2014 revelou que a incidência de lesão cerebral em crianças com sIUGR era de 8% e que a lesão estava associada a um fluxo anormal de Doppler ultra-sónico (OR=7,69), morte intra-uterina num feto (OR=2,92) e parto com <32 semanas de gestação (OR=1,56). 1,56), com fetos com massas de nascimento maiores tendo uma probabilidade ligeiramente maior de lesão cerebral do que aqueles com massas de nascimento menores (OR=1,93) (Nível de evidência III).
Pergunta 14: Qual é a gestão clínica apropriada do sIUGR?
O curso clínico e a gestão do sIUGR é complexo e deve ser avaliado em pormenor num centro de diagnóstico pré-natal experiente ou num centro de medicina fetal, se possível (nível B).
O sIUGR Tipo I tem, na maioria das vezes, um bom resultado de gravidez e pode esperar-se que seja tratado sob estreita supervisão, e as pessoas sem deterioração do fluxo sanguíneo do cordão umbilical podem esperar estar grávidas até às 35 semanas.
Para sIUGR tipo II, as mulheres grávidas e as suas famílias devem ser plenamente informadas do seu prognóstico fetal e deve ser desenvolvido um plano de tratamento individualizado com base na gravidade da condição, nos desejos da família e na disponibilidade de intervenção intra-uterina no hospital. As opções de tratamento incluem o tratamento expectante e o tratamento intra-uterino. Para a sIUGR, a indicação de tratamento intra-uterino é mais difícil de estabelecer. Três factores devem ser considerados ao tomar uma decisão: (1) o risco de morte fetal intra-uterina ou danos cerebrais; (2) os desejos da família; e (3) o estado da tecnologia médica. Actualmente, a opção de tratamento intra-uterino normalmente utilizada é a redução selectiva.
O objectivo da redução selectiva é subtrair activamente o feto pequeno e moribundo, protegendo assim o feto maior. Actualmente, a electrocoagulação bipolar do cordão umbilical ou a ablação por radiofrequência dos vasos umbilicais através do abdómen fetal e a ligadura do cordão são utilizados clinicamente. A escolha do procedimento está intimamente relacionada com o tamanho da semana gestacional e requer um plano individualizado. O tratamento fetoscópico a laser da sIUGR é actualmente efectuado em apenas alguns centros médicos em todo o mundo devido à dificuldade do procedimento e a sua eficácia é incerta. Se for escolhido o tratamento antecipado, com base na literatura anterior, a maioria dos pequenos fetos com sIUGR tipo II deteriorar-se-ão até 32 semanas de gestação e recomendam-se exames regulares de ultra-sons durante o curso antecipado da gravidez. Com base nas provas disponíveis, a interrupção da gravidez não deve exceder as 32 semanas de gestação, mas em casos excepcionais pode ser acompanhada de perto e prolongada adequadamente, desde que os riscos do processo esperado sejam plenamente informados. A saúde da maioria dos fetos de tipo III sIUGR permanece estável até 32-34 semanas de gestação, mas há um risco de morte súbita do feto e um risco de danos cerebrais nos fetos sobreviventes. A frequência de acompanhamento é consistente com a sIUGR de tipo II quando a família solicita tratamento expectante. Recomenda-se o parto o mais tardar até 34 semanas de gestação.
(iii) Morte de um feto num gémeo monocorniónico
Parecer ou recomendação de peritos] Quando é detectada a morte intra-uterina de um feto em gémeos monocoriónicos, recomenda-se o encaminhamento para um centro regional de diagnóstico pré-natal ou um centro de medicina fetal para uma avaliação detalhada (recomendação grau B).
Questão 15: Etiologia da morte intra-uterina de um único feto coriónico gémeo
As causas mais comuns de morte intra-uterina em fetos gémeos monocoriónicos são anomalias cromossómicas fetais, anomalias estruturais de desenvolvimento, TTTS, TAPS, sIUGR grave e enredamento do cordão umbilical gémeo em sacos amnióticos únicos (Nível de evidência IIb).
Pergunta 16: Qual é o prognóstico do feto sobrevivente após a morte intra-uterina de um único gémeo coriónico?
Devido à natureza única dos gémeos monocoriónicos, recomenda-se que o prognóstico do feto sobrevivente seja consultado por um especialista experiente (nível de recomendação A).
Em gémeos monocoriónicos, a morte de um feto pode causar hipotensão aguda ou prolongada e hipoperfusão devido à anastomose entre a placenta e o feto sobrevivente, o que pode levar à morte do outro feto e causar danos isquémicos ao feto sobrevivente, especialmente ao sistema nervoso.
Em 2011, uma meta-análise dos resultados perinatais após a morte de um feto em 22 estudos revelou que o risco de morte simultânea do outro feto após a morte de um feto em gémeos monocoriónicos era significativamente maior do que em gémeos bicoriónicos (15% e 3%, respectivamente); contudo, não houve diferença significativa na incidência de nascimento pré-termo em comparação com gémeos bicoriónicos (68% e 54%, respectivamente); e em gémeos pós-natais Houve algumas diferenças na detecção de anomalias neurológicas de imagem (34%, 16%, respectivamente); e diferenças significativas nas anomalias de desenvolvimento neurológico dos fetos sobreviventes (26%, 2%, respectivamente) (Nível de evidência Ia).
Pergunta 17: Como é efectuada a gestão da gravidez após uma morte fetal em gémeos monocoriónicos?
Parecer ou recomendação de peritos] Recomenda-se que o centro de diagnóstico pré-natal ou centro de medicina fetal desenvolva um plano de gestão individualizado para mulheres grávidas com morte no primeiro trimestre de gravidez em gémeos monocoriónicos (nível de recomendação B).
A necessidade de parto imediato do outro feto sobrevivente após a morte intra-uterina de um dos gémeos monocoriónicos é controversa e não existem até à data provas fortes que orientem uma conclusão. Tem sido argumentado que o parto imediato não melhora o prognóstico do feto sobrevivente, com base no facto de os danos neurológicos ocorrerem como resultado de uma “transfusão aguda” intra-uterina momentânea do outro feto no momento da morte de um deles, e que o parto imediato não melhora os danos neurológicos que já ocorreram no feto sobrevivente, mas pode aumentar a incidência de nascimento prematuro, a menos que São detectadas anomalias graves na monitorização do coração fetal ou anemia grave no feto sobrevivente no final da gravidez. No feto sobrevivente, a presença de anemia grave pode ser determinada pela detecção por ultra-sons do pico da velocidade máxima do fluxo sistólico na artéria cerebral média do feto. Se a anemia grave estiver presente, a transfusão intra-uterina de fetos anémicos pode ser utilizada para corrigir a anemia, prolongar o ciclo gestacional e reduzir o risco de danos neurológicos nos fetos sobreviventes, embora isto seja controverso. Uma ressonância magnética craniana do feto sobrevivente 3 a 4 semanas após a morte intra-uterina pode detectar algumas lesões cranianas fetais graves mais cedo do que a ultra-sonografia. Se a imagem revelar lesões neurológicas no feto sobrevivente, o prognóstico do feto precisa de ser discutido em pormenor com a família.
A gestão da gravidez em mulheres grávidas centra-se na monitorização de complicações e comorbilidades relacionadas com a gravidez. Há algumas evidências de uma maior incidência de hipertensão materna associada à morte fetal intra-uterina em gravidezes gémeas, exigindo monitorização da tensão arterial e rastreio da proteína da urina, e o risco de coagulação intravascular disseminada é teórico mas raramente relatado na prática clínica. O risco de infecção materna não é aumentado após a morte de um dos gémeos monocoriónicos.
(iv) Malformação de um feto em gémeos monocoriónicos
Pergunta 18: Qual é o diagnóstico, consulta e gestão das malformações de fetos gémeos monocoriónicos?
A incidência de malformações fetais em gémeos monocoriónicos é duas a três vezes maior do que em gravidezes de uma só tonelada. Deve ser dado aconselhamento individualizado a mulheres grávidas com gémeos monocoriónicos que tenham uma anomalia no primeiro trimestre, e deve ser dado um acompanhamento adequado e tratamento cirúrgico (recomendação grau B).
Os gémeos monocoriónicos têm 2 a 3 vezes mais probabilidades de desenvolver anomalias estruturais fetais do que as gravidezes monotônicas, tais como escassez de membros fetais, atresia intestinal e malformações cardíacas, que podem estar relacionadas com ligações vasculares anormais entre gémeos monocoriónicos. Mecanismos como a divisão assimétrica da esfera ovóide, o quimero de células somáticas, e modificações epigenéticas podem explicar a ocorrência de muitas malformações num dos gémeos monocoriónicos, levando a anomalias cromossómicas, defeitos no tubo neural, hidrocefalia, e fendas na parede abdominal num dos fetos. Uma vez diagnosticados, tais gémeos complicados requerem encaminhamento para uma avaliação adequada num centro de medicina fetal experiente.
A gestão de um dos gémeos monocoriónicos deve ser individualizada, tendo em conta a gravidade da anomalia fetal, a presença de anomalias cromossómicas combinadas, o impacto na mulher grávida e no feto saudável, os riscos da cirurgia de redução, os desejos da paciente, e factores éticos e sociais. Se for tomada a decisão de reduzir o feto, a abordagem é a mesma que para a redução do sIUGR (nível de evidência III).
(v) TRAPS
Pergunta 19: O que é o TRAPS?
A incidência de TRAPS em gravidezes de gémeos monocoriónicos é de 1%. O feto normal é conhecido como feto de bombeamento, e a circulação do feto sem coração depende do feto normal. O feto anormal não mostra um coração na ecografia, mas o fluxo sanguíneo é visível no feto, e o feto anormal tem um único cordão umbilical, o fluxo sanguíneo arterial do feto que entra, cujo espectro de fluxo sanguíneo mostra um ritmo cardíaco e um ritmo idênticos aos do feto normal. A etiologia desta doença é desconhecida e a hipótese amplamente aceite é a “teoria da perfusão vascular inversa”.
Pergunta 20: Como deve ser gerido o TRAPS?
Parecer ou recomendação de peritos] As mulheres grávidas com TRAPS devem ser encaminhadas para um centro de diagnóstico pré-natal experiente ou centro de medicina fetal para monitorização, aconselhamento apropriado e um plano de tratamento razoável (nível de recomendação C).
Em alguns casos de TRAPS, se não forem tratados, os bebés bombeados podem desenvolver insuficiência cardíaca, edema e parto prematuro, com uma taxa de mortalidade perinatal de 50-75%. Os bebés bombeados também têm uma elevada incidência de anomalias estruturais, com uma probabilidade de anomalias cromossómicas de aproximadamente 9%, e devem ser cuidadosamente examinados para detectar anomalias estruturais e cromossómicas.
TRAPS é tratado de forma semelhante aos gémeos monocoriónicos em que um feto é anormal, na maioria das vezes por redução usando técnicas de coagulação vascular (ablação por radiofrequência ou coagulação do cordão umbilical). A necessidade de redução de um feto sem coração depende do tamanho relativo do feto sem coração ao feto de bombeamento e se existem sinais de deficiência da função cardíaca no feto de bombeamento. As indicações para intervenção intra-uterina num feto nulíparo incluem: (1) um feto nulíparo com uma circunferência abdominal igual ou superior à do doador; (2) líquido amniótico excessivo (profundidade máxima do líquido amniótico >8 cm); (3) anomalias graves do fluxo ultra-sónico no feto bombeador, incluindo ausência ou inversão do fluxo diastólico na artéria umbilical, fluxo venoso umbilical pulsátil ou fluxo inverso do ducto venoso; (4) edema no feto bombeador (cavernoso acumulação de fluidos); (5) sacos monoamnióticos propensos ao emaranhamento do cordão umbilical (nível de evidência II).
(vi) Gestações gémeas monoamnióticas de saco coriónico único
Pergunta 21: Como diagnosticar e gerir uma gravidez gémea com uma única vilosidade coriónica e um único saco amniótico?
(Parecer ou recomendação de peritos) A gravidez monoamniótica monocorónica (MCMA) requer uma monitorização intensiva durante a gravidez devido ao elevado risco de emaranhamento do cordão umbilical.
O MCMA está associado a uma elevada taxa de morbilidade e mortalidade perinatal. 71% dos gémeos de saco amniótico único foram documentados como tendo emaranhados de cordas e mais de 50% das mortes fetais estão associadas ao factor cordão. Num estudo retrospectivo de 30 mulheres grávidas com MCMA, a taxa global de sobrevivência fetal foi de 60%; oito dos 10 fetos gémeos que morreram intra-uterinos foram devido a enredamento do cordão, dois dos quais ocorreram após 32 semanas de gestação (nível de evidência III).
Embora a amnionalidade simples ou dupla possa ser determinada por ultra-sons transvaginais logo nas 7 semanas de gestação pelo número de sacos vitelinos, o melhor momento para o diagnóstico de MCMA é actualmente considerado como sendo de 11 a l4 semanas de gestação. Uma vez diagnosticado o MCMA, este deve ser acompanhado de perto, mas não há consenso sobre os meios de monitorização e a frequência da monitorização. Recomenda-se a terminação por cesariana às 32-34 semanas de gestação. Mesmo assim, 12% das mortes perinatais são inevitáveis.
(vii) TAPS
Pergunta 22: Como é diagnosticada e tratada a TAPS?
O TAPS é definido como uma forma crónica de transfusão fetal-fetal em fetos gémeos monocoriónicos com diferenças graves de hemoglobina entre os dois fetos, mas sem TOPS. Isto corresponde a 2-13% dos casos após a cirurgia fetoscópica a laser TTTS. Os critérios pré-natais mais recentes para o diagnóstico de TAPS são uma velocidade máxima de fluxo sistólico de <1,0 tempos medianos na artéria cerebral média do receptor e >1,5 tempos medianos na artéria cerebral média do doador. O diagnóstico pós-natal baseia-se numa diferença de hemoglobina entre os dois fetos de >80 g/L e numa das seguintes condições: relação reticulócitos de >1,7 no doador e receptor ou perfusão placentária revelando apenas ramos anastomóticos vasculares de <1 mm de diâmetro.
O prognóstico da TAPS é mal relatado na literatura. A gestão da TAPS inclui tratamento expectante, interrupção da gravidez, transfusão fetal intra-uterina, redução fetal selectiva ou cirurgia fetoscópica a laser. Não há provas que sustentem que abordagem é mais eficaz.
(viii) Gravidez conjunta de gémeos
Pergunta 23: Diagnóstico e gestão clínica da gravidez conjunta de gémeos gémeos
A incidência de gémeos conjuntos, um tipo raro de MCMA, é aproximadamente 1 em 100.000 a 1 em 90.000 e está associada a um desenvolvimento embrionário anormal. 80% a 90% das gravidezes podem ser terminadas às 12 a 14 semanas de gestação, com alguns casos de morte fetal intra-uterina. Se o diagnóstico não for feito ou se for encontrado um gémeo conjunto após 24 semanas de gestação, o parto pode ser induzido com parto obstruído e ruptura uterina, e pode ser necessária uma cesariana para remover o feto, ou em caso de parto tardio.