O termo normal deveria ser sarcoma de Ewing extra-ósseo, que pertence ao grupo dos sarcomas de Ewing que ocorrem no tecido mesenquimal fora do osso.
O sarcoma de Ewing é um pequeno tumor de células redondas, clinicamente a maioria dos tumores correspondentes ocorre no tecido ósseo, uma pequena proporção de casos ocorrerá no tecido mole circundante, os achados patológicos são consistentes com a natureza da lesão no osso, o diagnóstico é sarcoma de Ewing extra-ósseo. O tumor correspondente tem um baixo grau de diferenciação celular, um alto grau de malignidade e um mau prognóstico, e requer tratamento precoce e padronizado após o diagnóstico.
O diagnóstico do tumor correspondente é combinado principalmente com exame de imagem e biópsia patológica para julgamento abrangente. A maioria dos tumores precisa ser controlada por radioterapia adjuvante após a ressecção cirúrgica, e a probabilidade geral de recorrência e metástase é relativamente alta, portanto, deve-se prestar atenção ao acompanhamento rigoroso.