Visão geral
VISÃO GERAL
A amiloidose pulmonar refere-se a depósitos de amiloide nos pulmões, traqueia ou brônquios. Pode ser de origem primária ou secundária e pode ser dividida em tipos parenquimatosos e traqueobrônquicos de acordo com o local de invasão.
Se o seguro médico
Sim
Departamento
Medicina respiratória
Sintomas clínicos
Falta de ar, asma brônquica, tosse, hemoptise e dor no peito.
Riscos
A amiloidose pulmonar não só apresenta sintomas de parênquima pulmonar e sintomas traqueobrônquicos, mas também pode ser observada em órgãos multissistémicos, e a função dos órgãos afectados falha gradualmente, o que prejudica gravemente a saúde do doente.
Complicações
Abscesso pulmonar, bronquiectasia, pielonefrite crónica, osteomielite, mieloma múltiplo, artrite reumatoide, doença cardíaca reumática, leucemia, doença de Hodgkin, etc.
Exame
Radiografia, TAC, broncoscopia, exame histopatológico, teste do vermelho do Congo, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser efectuado com base nas manifestações clínicas, como falta de ar, asma brônquica, tosse, hemoptise, dor torácica, etc., combinadas com a história clínica e a radiografia do tórax, a TAC, a broncoscopia e o exame histopatológico.
Princípio do tratamento
Atualmente, não existe um tratamento específico. O tratamento de suporte sintomático pode ajudar a aliviar a doença e prolongar o período de sobrevivência, e tratar ativamente a doença primária.
Curabilidade
A amiloidose pulmonar com diferentes graus de envolvimento tem diferentes efeitos terapêuticos, podendo ser curada após uma única ressecção cirúrgica localizada, mas pode recorrer.
Conselhos dietéticos
É adequada uma dieta ligeira e de fácil digestão, evitando alimentos picantes e irritantes.
Causas
Etiologia
A causa da doença é desconhecida.
Sintomas e diagnóstico
Sintomas típicos
Os sintomas clínicos da amiloidose dependem da localização da lesão. A amiloidose parenquimatosa é geralmente assintomática, enquanto a amiloidose traqueobrônquica pode incluir falta de ar, asma, tosse, hemoptise e dor torácica.
Outros sintomas
A não-amiloidose secundária pode ser observada em doenças infecciosas crónicas multissistémicas e pode ter os sintomas correspondentes da doença primária.
Base de diagnóstico
Os doentes sintomáticos podem apresentar manifestações clínicas como falta de ar, asma brônquica, tosse, hemoptise e dor torácica. Pode haver uma história de doença infecciosa crónica multissistémica. Manifestações imagiológicas radiografia do tórax, exame de TC: o tipo de parênquima pulmonar pode ser visto como massas únicas ou múltiplas, calcificação ou ossificação no interior da lesão, sugerindo o diagnóstico de amiloidose pulmonar. Outros testes auxiliares: o teste do vermelho do Congo é positivo para apoiar o diagnóstico de amiloidose, a broncoscopia mostra nódulos e o exame histopatológico pode confirmar o diagnóstico.
Tratamento da amiloidose
Directrizes de tratamento
Terapia de suporte sintomática para aliviar a condição, prolongar o período de sobrevivência e tratar ativamente a doença primária.
Terapêutica medicamentosa
Não existe nenhum tratamento específico disponível. Foi referido que a hormona adrenocorticotrópica, o imunossupressor e a colchicina podem ajudar a aliviar a doença, e a aplicação intermitente a longo prazo de prednisona e ciclofosfamida pode prolongar significativamente o período de sobrevivência.
Tratamento cirúrgico
Pode ser utilizada a ressecção cirúrgica da amiloidose traqueobrônquica e da amiloidose pulmonar localizada em forma de massa.
Prognóstico
O prognóstico da amiloidose pulmonar varia consoante a localização e a extensão da lesão. Geralmente, o prognóstico é bom, e o prognóstico das secundárias a doenças infecciosas crónicas sistémicas depende da recuperação da doença primária.
Cuidados de enfermagem
Cuidados diários
Abrir frequentemente as janelas para manter o ar interior fresco; prestar atenção à prevenção do frio e à manutenção do calor para evitar constipações. Deixar de fumar e limitar o consumo de álcool, desenvolver bons hábitos de vida, evitar o excesso de trabalho, praticar exercício físico moderado e melhorar a condição física. Manter uma boa disposição e ganhar confiança para ultrapassar a doença.
Alimentação
Adotar uma dieta leve e de fácil digestão, evitar alimentos picantes e estimulantes.