Uma lesão deformada resultante da transformação deficiente da placa do canal biliar para o canal biliar durante o desenvolvimento embrionário e absorção inadequada. Também conhecida como síndrome de von Meyenburg, caracteriza-se por lesões císticas múltiplas, de tamanho uniforme, rodeadas por um estroma fibroso mais ou menos variável. A incidência de malformações biliares é de aproximadamente 1 a 3 por cento, e são geralmente assintomáticas, acidentalmente detectadas e não requerem uma gestão especial. Tem havido relatos de transplantes hepáticos bem sucedidos utilizando fígados com malformações do tracto biliar como fígados doadores. Tem sido relatado na literatura que pode conduzir a dor e malignidade abdominal mal localizada. As lesões são pequenas (geralmente inferiores a 1 cm), múltiplas e bem definidas, com baixo sinal em T1WI e alto sinal em T2WI, com realce mínimo mas com realce de parede fina nas fases iniciais e tardias do realce de contraste gadolínio. Diferente dos quistos de fígado. A. SSTSE: sinal alto tipo cisto; B: isócrono T1: sinal muito baixo em relação ao fígado; C. Imagem melhorada em T1: ligeiro realce com parede fina; D. Fase atrasada: ligeiro realce persistente da parede do cisto. Patológico manifestations】 Malformação da placa do canal biliar, hiperplasia, distorção 【Differential diagnosis】 Devido ao realce do anel é muito fácil de diagnosticar mal o tumor metastásico (redução do sinal na fase atrasada).