VISÃO GERAL
Devido à deficiência de pirofosfatase, a deposição de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado nos tendões, ligamentos, cápsulas articulares, sinóvia e cartilagem causada por uma doença, clinicamente, as mulheres idosas são mais comuns, homem: mulher 1:2-3, manifestada como artrite aguda, subaguda ou crónica e outros sintomas. Sintomas. Os depósitos cristalinos de pirofosfato de cálcio di-hidratado (CPPD) foram encontrados há mais de 30 anos. Antes de os cristais de CPPD serem confirmados, era frequentemente chamado de “gota”; depois disso, também foi chamado de “pseudogota” e, devido à calcificação da cartilagem articular no raio-X, também foi chamado de “condrocalcinose”. A “condrocalcinose” também é conhecida como “condrocalcinose” devido à calcificação da cartilagem articular na radiografia. No entanto, esta doença pode não apresentar calcificação da cartilagem, pelo que atualmente é geralmente designada por “artropatia por pirofosfato”.
Causas
1. hereditárias
2. esporádica (idiopática)
3. associada a doenças metabólicas
Hiperparatiroidismo, hipercalcemia hipocalcémica familiar, hemocromatose, deposição de ferritina, hipotiroidismo, gota, hiponatremia, hipofosfatemia, amiloidose.
4. associada a traumatismo articular, cirurgia
Sintomas
1. Pseudogota
(1) Diferentes partes das articulações Esta doença é mais comum em grandes articulações. A articulação do joelho é a mais comum, representando cerca de metade das partes afectadas. Seguem-se o ombro, o cotovelo, o pulso, o tornozelo e outras articulações sinoviais, incluindo a primeira articulação metatarsofalângica. A gota verdadeira, por outro lado, envolve mais frequentemente a primeira articulação metatarsofalângica, sendo pouco frequente o envolvimento de grandes articulações.
(2) A natureza da dor é diferente: na gota verdadeira, a dor é evidente quando há inflamação. Na gota verdadeira, a dor é óbvia durante a inflamação, enquanto que nesta doença, a dor é ligeira. Embora o inchaço das articulações seja óbvio, a dor pode ser aliviada imediatamente após a aspiração do líquido articular.
(3) O processo inflamatório é diferente A gota verdadeira tem um tempo de latência mais longo para reagir a factores desencadeantes (traumatismo, diuréticos de mercúrio, etc.), e são necessários alguns dias para que a vermelhidão e o inchaço apareçam. Se existir um cálculo de gota, este pode rebentar. Em contrapartida, a doença demora menos tempo a reagir aos factores desencadeantes, com uma resposta inflamatória que ocorre em poucas horas. O inchaço das articulações é óbvio, mas a dor não é dramática, o processo inflamatório é mais curto, nunca ulcera.
2) Artrite pseudo-reumatoide
Representa 5% dos doentes com DPCP e apresenta um envolvimento simétrico de várias articulações. Embora os sintomas sejam ligeiros, duram mais tempo e manifestam-se como rigidez matinal, fadiga, espessamento sinovial, contratura em flexão e aumento da sedimentação sanguínea. Cerca de 10% dos doentes são positivos para o fator reumatoide IgM, e cerca de 1% dos doentes são muito semelhantes à artrite reumatoide, o que frequentemente leva a diagnósticos errados.
3) Pseudo-osteoartrite
A pseudo-osteoartrite manifesta-se por uma degenerescência poliarticular progressiva. As articulações do joelho são as mais frequentemente afectadas, seguidas das articulações do punho, das articulações metacarpofalângicas, das articulações da anca, das articulações do ombro, das articulações do cotovelo e das articulações do tornozelo. Embora exista um cruzamento com o tipo de envolvimento articular na osteoartrite primária (por exemplo, joelho, anca), a natureza artrítica da DCPP é diferente, sendo as articulações interfalângicas distais e proximais menos frequentemente envolvidas, assim como os nódulos de Heberden e de Bouchard e as primeiras articulações metacarpofalângicas. As contraturas em flexão são comuns nas articulações afectadas pela CPPD e a deformidade em valgo do joelho é comum.
4. articulações pseudoneurotróficas
A artropatia por pirofosfato pode apresentar-se como uma artropatia destrutiva grave, mas o exame neurológico, na sua maioria, encontra-se dentro dos limites normais. Estima-se que cerca de 5% dos doentes com DPCP desenvolvem artropatia neurotrófica espondiloartropática.
5. assintomáticos
Os cristais de CPP são depositados na radiografia e as articulações apresentam calcificação de CPP sem sintomas clínicos. Os casos assintomáticos representam 20% de todos os casos.
Exame
1) O cálcio e o fósforo no sangue são normais e a fosfatase alcalina é normal.
2. fluido articular é exsudado, contendo cristais de CPP, que estão dentro de leucócitos na inflamação aguda, na fase tardia da inflamação aguda, tanto dentro como fora das células, na fase de inflamação crônica, fora dos leucócitos, os cristais estão na forma de bastonetes ou losangos, e a coloração de alizarinreds mostra cristais de refração dupla fracamente positivos. A contagem de leucócitos está aumentada e é predominantemente neutrofílica. O líquido sinovial deve ser corado e cultivado para detetar bactérias, de modo a excluir uma inflamação infecciosa. Por vezes, o líquido articular é sanguinolento, o que não pode ser considerado uma simples hematoquezia articular traumática, existindo ainda a possibilidade de se tratar de uma DPCP.
3) A artropatia por pirofosfato está frequentemente associada a determinadas perturbações metabólicas, pelo que as análises de rotina devem incluir: magnésio sérico, ferro sérico, ferritina e capacidade de ligação do ferro, bem como medições do ácido úrico e da função tiroideia (TSH, T3, T4). Se existirem quaisquer anomalias, devem ser efectuadas investigações adicionais.
4. os achados radiológicos típicos são pontos e linhas de sombras radiodensas na fibrocartilagem articular ou no tecido da cartilagem hialina. Quando as sombras são típicas e claras, têm valor diagnóstico. No entanto, quando as alterações não são óbvias ou típicas, devem ser efectuadas radiografias mais pormenorizadas nas partes mais finas (como a mão) e nas partes hipertróficas (como o joelho) para um exame pontual. Se as radiografias mostrarem depósitos precoces de calcificação na cartilagem articular, devem ser efectuadas mais radiografias antero-posteriores dos joelhos, ancas e sínfise púbica, bem como radiografias póstero-anteriores de ambas as mãos; se não forem encontrados depósitos cristalinos, a condrocalcinose é improvável. Pelo contrário, podem ser detectados cristais de CPP no líquido articular de articulações com resultados radiológicos negativos, especialmente naquelas com estenose articular extensa.
5. Os depósitos calcários também podem ocorrer na cápsula articular, nos ligamentos e nos tendões. Os depósitos na sinóvia podem ser tão grandes que podem ser confundidos com condromatose. Estes depósitos, que também se podem manifestar como tumores, foram descritos na China como depósitos de pirofosfato de cálcio semelhantes a tumores nos dedos.
Diagnóstico
Com base nas manifestações de gota e artrite, combinadas com o exame de raios X, o diagnóstico pode ser feito.
1. manifestações clínicas semelhantes à gota, artrite reumatoide, osteoartrite, artropatia neurotrófica.
2. o exame imagiológico mostra pontos e linhas de sombras radiodensas na fibrocartilagem articular ou no tecido da cartilagem hialina. Se a radiografia mostrar depósitos precoces de calcificação na cartilagem articular, podem ser efectuadas outras radiografias antero-posteriores de ambos os joelhos, ancas e sínfise púbica, bem como radiografias póstero-anteriores de ambas as mãos. Se não forem encontrados depósitos cristalinos, a condrocalcinose é improvável. Pelo contrário, podem ser detectados cristais de CPP no líquido articular de articulações com radiografias negativas, especialmente naquelas com estenose articular extensa.
Tratamento
Atualmente, não é possível remover os depósitos de CPP da cartilagem e da cápsula articular. Os cristais de CPP que foram depositados não são reabsorvidos em resposta a perturbações metabólicas relacionadas com o tratamento. Pelo contrário, certos tratamentos podem interferir com a homeostase do cálcio e contribuir para um ataque articular agudo, como a pseudogota, quando a paratiroidectomia ou outros tratamentos resultam numa rápida diminuição da concentração de cálcio no sangue. A função tiroideia baixa, tratada com substituição da hormona tiroideia, também pode precipitar um ataque.
Durante um ataque agudo, pode ser fornecido um tratamento sintomático. Os agentes anti-inflamatórios não esteróides aplicados isoladamente ou em combinação com injecções intra-articulares de corticosteróides, ou a aspiração de fluidos articulares para aliviar a pressão intra-articular, podem levar a uma rápida redução da inflamação. A colchicina intravenosa também é útil para a pseudogota, mas a administração oral não é tão eficaz como para a gota. Para os doentes com ataques crónicos recorrentes, a administração oral de pequenas doses de colchicina pode reduzir significativamente o perfil dos ataques e a duração dos mesmos.
Durante o intervalo crónico, devem ser evitados factores desencadeantes como traumatismos, cirurgias, torções fortes e caminhadas prolongadas. Isto porque todas estas acções ou acontecimentos podem causar fricção da cartilagem, drenagem de microcristais e provocar um ataque agudo de artrite.