Visão geral.
A lesão renal da doença de Castleman refere-se à doença renal causada pela doença de Castleman. Os doentes com esta doença apresentam principalmente proteinúria, anemia, etc., muitas vezes acompanhados por outro envolvimento sistémico ou de órgãos, como múltiplos aumentos dos gânglios linfáticos em todo o corpo.
Etiologia
A causa da doença não é clara, mas pode estar relacionada com infecções virais (especialmente a infeção pelo herpesvírus humano 8), citocinas (por exemplo, fator de crescimento endotelial vascular, interleucina-6, fator de necrose tumoral alfa) e anomalias na função das células apresentadoras de antigénios.
Sintomas
A grande maioria dos doentes apresenta envolvimento glomerular e quase todos têm proteinúria. A maioria dos doentes tem hipergamaglobulinemia com hipocomplementemia e anemia, e alguns apresentam síndrome nefrótica, síndrome nefrítica aguda ou progressiva e, ocasionalmente, lesões tubulointersticiais. Mais de metade dos doentes apresentam lesão renal aguda na altura da apresentação e alguns têm manifestações hipertensivas. A doença está frequentemente associada a outro envolvimento sistémico ou de órgãos, como múltiplas linfonodomegalias por todo o corpo, geralmente no pescoço, nas regiões submandibular, supraclavicular, axilar e inguinal.
Exame
1. exame laboratorial
A maioria dos doentes pode observar hematúria microscópica. Em doentes com anemia moderada ou grave, pode observar-se trombocitopenia (26-84)×109/L. A velocidade de hemossedimentação está aumentada em diferentes graus. Mais de metade dos doentes têm proteína C-reactiva elevada; alguns doentes são positivos para anticorpo anti- membrana basal glomerular, anticorpo anti-neutrófilo citoplasmático ou anticorpo anti-nuclear.
2. exame histopatológico
Podem ser observadas hiperplasia linfoide e lesões renais.
Diagnóstico
A lesão renal da doença de Castleman pode ser diagnosticada com base no exame físico de múltiplos linfonodos aumentados e na presença de alterações histopatológicas da doença linfoproliferativa crônica e lesões renais. A imagiologia e a biópsia de gânglios linfáticos podem ser efectuadas, se necessário, para evitar erros de diagnóstico e diagnósticos errados.
Diagnóstico diferencial
(1) Doença do tecido conjuntivo: os gânglios linfáticos apresentam hiperplasia não específica e a infiltração de células plasmáticas é por vezes observada nos gânglios linfáticos da artrite reumatoide. As diferenças podem ser feitas com base em sintomas clínicos, testes laboratoriais e alterações histopatológicas nos gânglios linfáticos.
(2) Doença de Kimura: manifesta-se principalmente como massa da cabeça e pescoço com linfonodomegalia local, muitas vezes acompanhada de eosinofilia sanguínea e imunoglobulina IgE elevada; a biópsia do linfonodo pode ver hiperplasia folicular linfoide e centro germinativo ativo, e os eosinófilos se infiltram significativamente na área paracortical. Com base nas manifestações clínicas e nas alterações histopatológicas dos gânglios linfáticos, pode ser diferenciada da lesão renal na doença de Castleman.
Tratamento
A troca de plasma e a terapia de choque com metilprednisolona podem ser utilizadas para o tratamento da lesão renal na doença de Castleman. Dependendo da gravidade da doença, pode ser utilizado o regime COP (ciclofosfamida + vincristina + prednisolona), o regime CHOP (regime COP + doxorrubicina) e o regime RCHOP (regime CHOP + rituximab).
Prognóstico
O resultado imediato do tratamento é bom, a regressão a longo prazo deve ser acompanhada.