Visão geral
O enfisema unilateral é definido como uma doença pulmonar em que o pulmão afetado é capaz de transmitir mais raios X do que o tecido pulmonar normal devido a anomalias congénitas no desenvolvimento do tecido pulmonar e na circulação pulmonar. Algumas pessoas também se referem ao enfisema obstrutivo ou compensado, às pústulas pulmonares e aos pulmões pneumatocísticos como pulmões claros, o que pode ser interpretado como uma categoria ampla.
Etiologia
1. enfisema lobar congénito
Embora existam distúrbios congénitos do desenvolvimento pulmonar, existem também casos de compressão brônquica adquirida, pelo que esta doença é também designada por enfisema lobar “neonatal” ou enfisema lobar “infantil”, e não deve ser designada por enfisema lobar “congénito”. “Enfisema lobar. É uma causa frequente de dificuldade respiratória aguda em lactentes e crianças pequenas, caracterizada por uma sobre-inflação de um lobo ou de uma secção de tecido pulmonar, que comprime o tecido pulmonar normal, os órgãos do mediastino e o sistema cardiovascular.
2) Enfisema atópico (síndrome de Swyer-James)
Swyer e James (1953) relataram pela primeira vez esta doença num caso de um rapaz de 6 anos. Em 1954, Macleod relatou 9 doentes semelhantes em adultos, pelo que esta doença também é conhecida como síndrome de Macleods ou síndrome M-S-J. É mais comum no sexo masculino do que no feminino e encontra-se nos lobos superiores de ambos os pulmões (o lobo superior esquerdo é o mais comum), seguido do lobo médio direito dos pulmões e é raro nos lobos inferiores.
Sintomas
1. os sintomas do enfisema congénito dividem-se em dois tipos: de início precoce e de início tardio. apenas 5% dos doentes têm início dos sintomas 6 meses após o nascimento, e a dificuldade respiratória ocorre em metade dos doentes no primeiro mês após o nascimento. Os sintomas típicos de início precoce começam a partir do 4.º dia até algumas semanas após o nascimento e evoluem muito rapidamente, manifestando-se por dispneia progressiva, estertores inspiratórios e expiratórios, taquicardia, cianose, etc. Os sinais incluem: assimetria do tórax, plenitude do lado afetado do tórax, tons claros à percussão, sons respiratórios enfraquecidos e deslocamento da traqueia e do lado saudável do mediastino, semelhante ao pneumotórax. Os sintomas de início tardio foram infecções respiratórias recorrentes. Exame físico: o lado afetado do tórax está distendido, a reação de percussão está aumentada, o som respiratório está enfraquecido na auscultação e podem ser ouvidos sibilos ou estertores.
2) O enfisema atópico pode ser observado em crianças e adultos, as manifestações clínicas variam de assintomáticas a tosse, expetoração, dispneia, infecções respiratórias recorrentes e hemoptise. O exame físico é semelhante ao do enfisema lobar congénito.
Exame
1. exame radiológico
O enfisema congénito pode ser observado no lobo superior do pulmão, principalmente no lado esquerdo, e raramente no lobo inferior. Caracteriza-se por aumento da translucidez de um lobo, diminuição da textura vascular, aumento óbvio do volume do lobo afetado, compressão e atelectasia dos pulmões saudáveis adjacentes, deslocamento do lado saudável do mediastino, deslocamento para baixo do diafragma, ou normal, e o mediastino pode ser visto como deslocado para o lado afetado ao inspirar, e deslocado para o lado saudável ao expirar no exame fluoroscópico. A radiografia específica do enfisema mostra um aumento da translucidez do pulmão afetado e uma diminuição da textura vascular hilar. Broncografia: os bronquíolos estão cheios proximalmente e minúsculos distalmente; os bronquíolos abaixo do grau 5-6 não estão cheios. Fluoroscopia: o lado afetado do mediastino está deslocado durante a inspiração, a mobilidade do diafragma no lado afetado está enfraquecida e o volume dos pulmões afectados não se altera com o movimento respiratório.
2. imagiologia cardiovascular
O enfisema congénito pode ser visto como vasos sanguíneos anormais ou malformações cardíacas, a cintilografia pulmonar com radionuclídeos pode ser vista como uma perfusão sanguínea reduzida no lobo afetado, a broncoscopia e a broncografia são utilizadas para excluir outras lesões. Arteriografia pulmonar: a artéria pulmonar afetada é pequena e a vasculatura periférica é escassa. Exame com radionuclídeos: a perfusão do pulmão afetado está significativamente reduzida.
3. broncoscopia
Congestão da mucosa brônquica, edema, espessamento e outras manifestações inflamatórias agudas e crónicas.
4. prova de função pulmonar
Sugere disfunção da ventilação.
Diagnóstico
Combinado com manifestações clínicas e exame radiográfico de pulmão unilobar com translucidez aumentada, espalhamento óbvio e afinamento da textura vascular, a doença da membrana hialina pulmonar pode ser claramente diagnosticada. A broncoscopia está indicada em crianças mais velhas com enfisema congénito para excluir lesões endotraqueais. As características radiológicas importantes são a presença de textura vascular que a distingue do penfigoide pulmonar.
Tratamento
1. enfisema congénito
Alguns doentes podem aliviar os sintomas por si próprios sem tratamento cirúrgico. Se as funções cardíaca e pulmonar forem gravemente afectadas, é frequentemente necessária uma cirurgia de emergência. A cirurgia é mais perigosa, especialmente no período entre o início da ventilação com pressão positiva e a remoção do pulmão afetado, pelo que o tórax deve ser aberto e o pulmão removido o mais rapidamente possível. O prognóstico é bom após a remoção do pulmão afetado.
2. enfisema específico
O tratamento conservador baseia-se em antiespasmódico, anti-inflamatório, semelhante ao enfisema lobar congénito, e o prognóstico é bom se os sintomas forem graves com a ressecção cirúrgica.