VISÃO GERAL
O linfangiossarcoma mesentérico é um tumor maligno que surge do endotélio dos vasos linfáticos mesentéricos. É extremamente raro e, na maioria das vezes, ocorre secundariamente a um linfedema crónico.
Etiologia
A causa do tumor não é clara. Atualmente, acredita-se que o traumatismo, a cirurgia, a radioterapia e outras lesões do sistema linfático, a invasão tumoral ou as metástases no sistema linfático, a obstrução linfática causada por parasitas, como os vermes filariais, e a obstrução do refluxo linfático causada por distúrbios congénitos do desenvolvimento, etc., podem desencadear o linfedema crónico. O linfedema crónico a longo prazo pode causar desnutrição dos tecidos, bem como a estimulação a longo prazo da estagnação e derrame do fluido linfático, levando à proliferação excessiva e transformação maligna das células endoteliais nos vasos linfáticos e induzindo a formação de linfangiossarcoma.
Sintomas
Frequentemente, devido à obstrução crónica do refluxo linfático, surgem dores e desconforto nas costas, distensão abdominal, diarreia, náuseas, vómitos, ascite celíaca, hipoproteinemia, etc. Em fases avançadas da doença, podem ocorrer metástases linfáticas e hematogénicas para os pulmões e para os ossos. O abdómen pode apresentar uma massa palpável, dura, com sensibilidade positiva, e os ruídos intestinais estão enfraquecidos. A parede abdominal e os membros inferiores podem apresentar diferentes graus de edema endurecido. Se a infeção secundária, hemorragia intracapsular, colapso, o tumor aumenta rapidamente, a dor de pressão local é óbvia, acompanhada de febre, anemia, choque e outros sintomas. A perda de peso é óbvia na fase tardia.
Exame
1 A ultrassonografia e a tomografia computadorizada podem mostrar a ecogenicidade da massa cística, que pode ser separada e encapsulada, sem realce após o realce, espessamento da parede intestinal e dilatação dos tubos intestinais, que podem inicialmente definir a morfologia, localização, tamanho e relação com os tecidos e órgãos circundantes.
2) A radionuclídeo linfática e a linfangiografia podem definir melhor a extensão do envolvimento da lesão.
Diagnóstico
A maioria dos doentes tem antecedentes de cirurgia, traumatismo ou radioterapia. O diagnóstico é feito com base nas manifestações clínicas e nos resultados da ecografia, TC, radionuclídeo linfático e linfangiografia, sendo frequentemente necessário um exame histopatológico para confirmar o diagnóstico.
Tratamento
A cirurgia é o tratamento principal e o tumor apresenta frequentemente um crescimento infiltrativo, o que dificulta a ressecção local, sendo frequentemente necessária a ressecção conjunta do mesentério afetado, parte do canal intestinal, ureter, bexiga, etc.