Os sintomas iniciais do cordoma da vertente craniana são principalmente dores de cabeça. Devido à proximidade do tumor ao tronco cerebral nesta área, podem também ocorrer sintomas de compressão do tronco cerebral, sendo o envolvimento bilateral do nervo adutor a principal característica. Se, à medida que a doença progride, o tumor invadir o cerebelo e a ponte cerebral, pode ocorrer deficiência auditiva, zumbido e vertigem. Se o tumor continuar a desenvolver-se para a cavidade nasal ou para a parede posterior da faringe, pode provocar uma ventilação nasal deficiente, congestão nasal, dor localizada e também sintomas nasofaríngeos, como corrimento nasal purulento ou sanguinolento ou dificuldade em engolir e, por vezes, pode ser observada uma massa nasofaríngea ao exame. Recomenda-se uma cirurgia precoce combinada com radioterapia para o cordoma da vertente craniana assim que o diagnóstico for claro, uma vez que a esperança média de vida do cordoma é de cerca de 6,3 anos e só uma intervenção médica precoce pode melhorar a taxa de sobrevivência dos doentes.