Um útero longitudinal é o resultado de anomalias congénitas do desenvolvimento. Durante o período crítico de desenvolvimento do sistema reprodutor do feto, vários factores prejudiciais podem causar anomalias de desenvolvimento no sistema reprodutor que podem levar a um útero longitudinal. A maioria das mulheres descobre que tem um útero longitudinal quando não consegue conceber a termo após várias gravidezes ou quando tem uma vida sexual normal e não consegue conceber normalmente há muito tempo, e só descobre que tem um útero longitudinal durante uma visita ao hospital para exame. Dependendo da gravidade da doença, o útero longitudinal pode ser classificado como útero longitudinal completo, útero longitudinal incompleto ou útero longitudinal vaginal. Dependendo da gravidade da doença, o impacto na menstruação, na vida sexual e no processo de gravidez pode não ser o mesmo.