A incidência desta doença é de aproximadamente 9 a 19 por 100.000 crianças, com uma taxa de mortalidade de 1,5 a 2%. A incidência em crianças com menos de 5 anos de idade é de aproximadamente 80%, com mais indivíduos do sexo masculino do que do sexo feminino, e a lesão das artérias coronárias ocorre em cerca de 20% dos doentes. A incidência ocorre principalmente em crianças com idades compreendidas entre os 2 e os 5 anos, com surtos localizados que ocorrem normalmente no final do Inverno ou na Primavera. A doença de Kawasaki é geralmente uma doença autolimitada com uma fase aguda de cerca de 14 dias. É uma doença tratável e a maioria das crianças recupera completamente após a fase aguda sem necessidade de tratamento adicional.