O linfangioleioma nas crianças é geralmente assintomático nas suas fases iniciais e não causa qualquer desconforto, excepto quando os pais notam pequenos nódulos localizados em áreas como a cabeça e pescoço, tronco e membros. Os nódulos podem ser moles ou relativamente firmes, dependendo do tipo de linfangioleioma. O linfangioleioma aumenta de tamanho à medida que o bebé envelhece e progride para tecidos mais profundos. Se invadir o tecido nervoso circundante, pode afectar a função fisiológica normal da área afectada. Se comprimir a traqueia, pode levar à asfixia, e se comprimir os intestinos, pode levar à obstrução intestinal ou mesmo à torção intestinal.