Visão geral.
O pseudolinfoma pulmonar (PL), também conhecido como hiperplasia nodular do tipo tecido linfoide, é um tecido linfoide associado aos brônquios, com origem em gânglios linfáticos que são histologicamente distintos dos verdadeiros gânglios linfáticos intrapulmonares. É geralmente considerada uma lesão benigna de hiperplasia linfocítica inflamatória. A lesão aparece normalmente como um nódulo único e está confinada a um único lobo do pulmão.
Etiologia
A etiologia e a patogénese do pseudolinfoma pulmonar ainda não são claras. Atualmente, pensa-se que pode estar relacionado com uma resposta imunitária anormal e que é uma doença autoimune. Além disso, alguns estudos sugerem que a utilização do fármaco fenitoína sódica e as infecções virais estão relacionadas.
Sintomas
Alguns doentes têm uma história prévia de pneumonia. A maioria dos doentes tem apenas tosse ligeira e dor no peito. Geralmente é detectada na radiografia dos pulmões. A evolução da doença é geralmente longa e pode permanecer inalterada durante vários anos após o diagnóstico.
Exame
1. exames laboratoriais
Alguns doentes apresentam imunoglobulinemia anormal com IgM sérica elevada, que é 7-8 vezes superior ao normal.
2) Exame anatomopatológico
As amostras de biopsia são normalmente obtidas durante a dissecção do tórax e podem ser examinadas patologicamente. Microscopicamente, há uma clara infiltração celular mista e vários graus de fibrose, e as manifestações histológicas são diferentes em diferentes campos de visão, mas há uma clara tendência para a cicatrização central (cicatrização). Ocasionalmente, observam-se granulomas.
3. radiografia do tórax
Mostra um único nódulo ou infiltração nos pulmões como uma lesão sólida limitada com margens claras e sinais de insuflação brônquica, enquanto o aumento dos gânglios linfáticos hilares e mediastínicos é raro; a presença de gânglios linfáticos aumentados tende a aumentar a probabilidade de alterações malignas na doença. O derrame pleural é raramente observado nas radiografias torácicas. Os ensaios de imunomarcadores mostram uma coloração de tipo policlonal.
Diagnóstico
A doença deve ser diagnosticada com base numa amostra de biopsia.
Diagnóstico diferencial
O pseudolinfoma é difícil de distinguir do linfoma maligno de baixo grau, e o diagnóstico deve ser confirmado por técnicas auxiliares, como imunofenotipagem e testes de rearranjo genético.
Tratamento
O pseudolinfoma dos pulmões é uma doença benigna, mas atualmente tende a ser considerado um tumor maligno de baixo grau. A ressecção da lesão com preservação máxima do tecido pulmonar normal é o tratamento de eleição para o pseudolinfoma. Embora a quimioterapia e a radioterapia raramente sejam necessárias após a ressecção, os doentes que foram removidos cirurgicamente precisam de ser seguidos de perto para evitar a recorrência ou o desenvolvimento de outras doenças linfoproliferativas.
Prognóstico
A doença é benigna com resultados cirúrgicos satisfatórios, mas cerca de metade dos doentes podem desenvolver linfoma maligno. Tanto a quimioterapia como a radioterapia podem fazer com que o pseudolinfoma pulmonar progrida para linfoma maligno.